Noma: de Nederlandse geschiedenis van een inmiddels bijna vergeten aandoening

Noma is een orofaciaal gangreen dat meestal ontstaat bij ondervoede en door ziekten verzwakte kinderen met een necrotiserende gingivitis.1 2 Het betreft een opportunistische infectie. De verwekkers ervan, zoals Fusobacterium nucleatum en een spirocheet die vroeger werd geïdentificeerd als Borrelia vincenti, behoren tot de normale mondflora.3 De sterfte is hoog: zonder behandeling (en dat is bijna altijd het geval) overlijdt circa 90 van de patiënten binnen een week tot een maand.1 De patiënten die de aandoening overleven, hebben doorgaans ernstige misvormingen van het gelaat.

Noma kwam vroeger in Nederland, en ook elders in Europa, betrekkelijk veel voor, maar is hier in de tweede helft van de 19e eeuw geleidelijk aan verdwenen. Slechts zeer incidenteel wordt noma nog gezien in onze westerse samenleving, bijvoorbeeld bij patiënten met leukemie of aids, of in een bijzondere vorm als noma neonatorum.4-6 In die delen van de wereld waar nog veel extreme armoede bestaat, komt noma tot op de dag van vandaag veel voor. Naar schatting van de WHO overlijden jaarlijks circa 110.000 kinderen als gevolg van dit snel om zich heen grijpende gelaatsgangreen (figuur 1).7

In dit artikel geef ik een overzicht van de medische geschiedenis van noma in Nederland.

waterkanker

De Nederlandse benaming voor noma luidt ‘waterkanker’. Het woord stamt uit de tijd dat er nog geen duidelijk onderscheid werd gemaakt tussen maligniteiten en ernstige verzweringen. Wij vinden het terug in Cyrurgie, het manuscript waarin de Vlaamse chirurgijn Jan Yperman in de 14e eeuw zijn ervaringen op schrift stelde.8 In het 4e boek ‘Van den monde’ beschrijft Yperman ziekelijk tandvlees en maakt hij onderscheid tussen ‘witten canker’, ‘roden canker’ en ‘water canker’. Dit onderscheid werkt hij niet verder uit en hij geeft ook geen specifieke therapie aan voor waterkanker. Voor zweren in het algemeen adviseert hij wel het gebruik van een brandijzer, een therapie die heden ten dage nog veelvuldig wordt toegepast bij patiënten met noma in die gebieden in West-Afrika waar basale medische voorzieningen ontbreken.

Een verklaring voor de benaming ‘waterkanker’ vinden wij pas veel later (1828) bij Richter, die stelt dat de benaming voortkomt uit het feit dat patiënten in het beginstadium van de aandoening bijzonder veel speeksel (water) verliezen.9

carel baten

De eerste auteur die noma als klinische entiteit heeft beschreven is Carel Baten (Carolus Battus; 1540?-1617). Baten was tot 1585 chirurgijn in Antwerpen. In dat jaar werd het capitulatieverdrag van kracht, dat inhield dat de niet-katholieken de stad dienden te verlaten. Baten vestigde zich in Dordrecht en publiceerde daar enige jaren later het Handboeck der chirurgijen.10 In het deel ‘Vande ulceratien’ wijdt hij een hoofdstuk aan waterkanker onder de titel ‘Van de corrosiuige ulceratien, inetinge, en verrottinge der kinder monden, die den gemeyne man den cancker noemt’. Baten verbaast zich erover dat zo weinig auteurs aandacht besteden aan deze toch zo algemeen voorkomende verzwering, die als een klein vonkje beginnend ‘met harer verrottinghe also voorts gaen, datse de gantsche lippen, de gantsche caken, ja oock de gantsche tonghe der jonge kinderen doen uutvallen, waerdoor de cleyne kinderkens (so sy te lijve blijven) niet alleene haer leven lanck mismaekt en zijn, maer oock hare ouders so lange als sy deselve sien, tot een onvergetelicke droevich specktakel leven’. Hij beschrijft uitgebreid hoe de aandoening als een klein wit of zwart ulcus bij het tandvlees of aan de binnenzijde van de lip begint, en soms zich zo snel uitbreidt dat de voortgang van het gangreen dagelijks is vast te stellen.

noma benoemd

De opmerkelijkste auteur over noma uit de 17e eeuw is wellicht Arnoldus Boot (1606-1653). Boot studeerde klassieke en oosterse talen, en daarnaast geneeskunde. Na zijn promotie reisde hij zijn broer Gerard achterna, die in Londen lijfarts was van Karel I. Later verbleef hij in Dublin, als lijfarts van de onderkoning van Ierland, de graaf van Leicester. In zijn Observationes medicae de affectibus omissis ‘medische waarnemingen van vergeten ziekten’ uit 1649 wijdt hij een kort hoofdstuk aan waterkanker, dat hij met een Latijns en een Grieks neologisme ‘De labrosulcio seu cheilocace’ betitelt.11 Hierin beschrijft hij de ziekte in het kort en vermeldt bovendien dat de aandoening veelvuldig in zowel Engeland en Ierland wordt gezien, waar het volk de ziekte ‘Mouth-canker, id est cancrum oris’ ‘mondkanker’ noemt. De hier door Boot terecht gebruikte accusativus (‘cancrum’) is de Britten altijd bijgebleven, want tot op heden persisteren zij in het vreemde gebruik om de aandoening in de vierde naamval als ‘cancrum oris’ te benoemen.

Aan het einde van de 17e eeuw zijn er verschillende auteurs, zoals Cornelis van de Voorde, Cornelis Stalpart van der Wielen en Joan Muis, die aandacht besteden aan noma.12-14 De belangrijkste bijdrage komt van Van de Voorde (1628-1678/1686?) (figuur 2), die in zijn boek Nieuw lichtende fakkel der chirurgie, of hedendaagze heel-konst, 1680) uitgebreid en zeer systematisch noma beschrijft.12 Bij de beschrijving van de symptomen geeft hij haarscherp aan waar het om gaat, want als bijna pathognomonisch voor de aandoening stelt hij dat deze ontstaat als ulceratie in vochtige weke delen, bijna altijd de mond van kinderen. Om die reden wordt naar zijn mening de aandoening ten onrechte ‘kanker’ genoemd. Dit onderscheid tussen ‘kanker’ en ‘ulceratie’ komt dan ook duidelijk naar voren in de titel van zijn hoofdstuk, waar hij het woord ‘waterkanker’ vermijdt: ‘Van de noma, of verrottende ulceratie’. Hiermee kreeg het orofaciale gangreen de benaming waarmee het heden ten dage het meest wordt aangeduid. Het woord ‘noma’ is een latinisering van het Griekse ‘???’, dat letterlijk ‘weidegrond’ of ‘het grazen’ betekent, maar in klassieke tijd ook al in overdrachtelijke zin gebruikt werd voor ‘het-al-voortgaande-grazen’ van vuur en van zweren. Van de Voorde is, voorzover bekend, de eerste auteur die het woord ‘noma’ gebruikt als specifieke aanduiding van het gelaatsgangreen bij kinderen.

achttiende eeuw: de eerste gelaatsreconstructie in dokkum

De 18e eeuw leert weinig nieuws over noma. Wel zijn er de eerste epidemiologische beschrijvingen.15 16 Hieruit komt naar voren dat in die tijd waterkanker geen zeldzaamheid was in ons land. Niet ongenoemd mag blijven dat Leendert Stelwagen, chirurgijn te Dokkum, in 1779 de eerste succesvolle gelaatsreconstructie bij noma uitvoerde.17 Hij sloot bij een jong meisje een weefseldefect van de bovenlip, door ‘naar de manier van haazemonden t’ zaamen te hegten'.

negentiende eeuw: eerst veel, dan steeds minder noma

De belangstelling van het ziektekundig onderzoek ging in de eerste helft van de 19e eeuw uit naar de samenhang die er bestond tussen de gesteldheid van het land en de leefwijze van de bewoners. Het was de tijd dat men veronderstelde dat ziekten konden worden veroorzaakt door miasma's, verontreinigingen die het lichaam bereikten via de grond, het water en de lucht. Stank en een bedompte atmosfeer kwamen ‘in een kwade reuk te staan’. Uit de verslagen van deze onderzoekingen blijkt dat noma in de eerste helft van de 19e eeuw, evenals in de eeuw daarvóór, frequent voorkomt.18

Mazelen

Het is in deze tijd dat men oog krijgt voor de samenhang die er bestaat tussen het ontstaan van noma, een slechte voedingstoestand en voorafgaande ziekten. Zo zegt Numan, genees- en heelmeester in het Groningse Winsum, over kinderen met noma het volgende: ‘Deze immers worden gewoonlijk bijna geheel en al door aardappelen of slecht toebereide meelspijzen gevoed . . .’19 Ook wordt in Leeuwarden door de Plaatselijke Geneeskundige Commissie voor Toevoorzigt opgemerkt dat noma in 1829 in deze stad veelvuldig werd gezien na een mazelenepidemie,20 een samenhang die ook tegenwoordig in Afrika bijzonder vaak aanwezig is.1

Halverwege de 19e eeuw lijkt noma in het middelpunt van de academische belangstelling te staan. In de periode 1838-1860 verschijnen er 6 proefschriften over noma.21 Veel wetenschappelijk nieuws brengen ze niet, maar sommige zijn wel fraai geïllustreerd met een lithografie (figuur 3). Wel is opvallend dat 2 proefschriften aandacht besteden aan het genitale gangreen, noma vulvae. Het is opmerkelijk dat in de moderne medische literatuur noma vulvae niet wordt aangetroffen. Dit kan betekenen dat de aandoening niet meer voorkomt in de wereld of een zodanig taboe is dat medische hulp niet wordt gezocht.

Epidemiologie

Uit dezelfde tijd stammen de eerste statistische onderzoeken naar sterfte.22 Ulcus noma staat expliciet vermeld onder de doodsoorzaken. Jaarlijks stierven er in de jaren 1854-1865 in Amsterdam 17 kinderen aan noma. Hiermee was noma in kwantitatief opzicht overigens een onbeduidende doodsoorzaak bij een jaarlijkse kindersterfte van ruim 3000. Dat noma geleidelijk aan in Nederland aan het verdwijnen was, komt naar voren in de eerste landelijke sterftestatistieken. In de periode 1869-1874 stierven er jaarlijks in Nederland 35 mensen als gevolg van noma, en in Amsterdam gemiddeld 5, duidelijk minder dan een decennium daarvóór. Dat weer een decennium later noma in Nederland langzamerhand een zeldzaamheid was geworden, is op te maken uit 2 bijdragen in dit tijdschrift uit 1885 en 1890, waarin noma wordt beschreven als een zeldzame aandoening, die alleen de oudere collega's zich nog goed kunnen herinneren.23 24 Uit deze gegevens komt naar voren dat noma in de periode 1860-1880 min of meer is verdwenen uit de Nederlandse klinieken. De waarschijnlijkste verklaring hiervoor is, dat in deze periode de economische positie van de allerarmsten in ons land zodanig is verbeterd, dat echte hongersnood onder hen geleidelijk aan niet meer voorkwam.

twintigste eeuw: penicilline en plastische chirurgie

Nederlandse bijdragen aan de medische literatuur over noma zijn er in de 20e eeuw nauwelijks. De talrijke publicaties vanuit de medische microbiologie (aan het begin van de eeuw een nieuwe en snelgroeiende wetenschap) die waren gericht op het ontdekken van ‘bacillus nomae’ kwamen van elders. Hetzelfde geldt voor de twee ontwikkelingen in de geneeskunde die wezenlijk hebben bijgedragen tot verbetering van de behandelingsmogelijkheden van noma: de ontdekking van sulfapreparaten en penicilline, en de ontwikkeling van de plastische chirurgie.

Met een antibioticum zoals penicilline, mits op tijd gegeven, kan de hoge sterfte aan noma (zoals gezegd circa 90) worden teruggebracht naar circa 20.1

Plastische chirurgie, een chirurgisch subspecialisme dat deels ontwikkeld werd als bijzondere vorm van oorlogschirurgie tijdens beide wereldoorlogen, biedt goede mogelijkheden om de veelal ernstige gelaatsmisvormingen en functiestoornissen (incontinentia oris, trismus, spraakproblemen) operatief te corrigeren. De om zijn didactische gaven befaamde Utrechtse hoogleraar Heelkunde Hiddo Jan Laméris had een grote affiniteit met reconstructieve chirurgie. In zijn archief bevindt zich een fraaie serie foto's, aangevuld met tekeningen van een geslaagde gelaatsreconstructie bij een meisje met noma. Waarschijnlijk vond deze behandeling rond 1930 plaats (figuur 4).

Noma in het concentratiekamp

Een bijzondere publicatie uit 1946, die deels over noma handelt, is geschreven in Amsterdam.25 In deze stad had Lucie Adelsberger, een joodse arts die oorspronkelijk afkomstig was uit Berlijn, haar domicilie gekozen na een langdurig verblijf in meerdere concentratiekampen. In 1943 werd er in Auschwitz door haar op grote schaal noma waargenomen, met name bij kinderen. Een combinatie van een sulfonamide met nicotinezuur, tezamen met een hoogcalorisch dieet, gaf goede behandelresultaten. Overigens is ook om andere redenen deze publicatie buitengewoon memorabel. Na de Tweede Wereldoorlog kwam de reconstructieve chirurgie voor patiënten die noma hadden overleefd echt tot ontwikkeling. Michael Tempest, een Britse plastisch chirurg die van 1962-1964 in Nigeria werkte, dient beschouwd te worden als de grondlegger hiervan.1 In de postkoloniale tijd is de belangstelling in Afrika voor deze ingewikkelde reconstructieve chirurgie afgenomen. De laatste decennia hebben meerdere humanitaire hulporganisaties, voortbordurend op het werk van Tempest, de draad weer opgepakt. Ook Nederlandse plastisch chirurgen hebben hieraan bijgedragen.26 27

epiloog

Deze medische historie maakt duidelijk dat, in tegenstelling tot wat velen heden ten dage menen, noma geen tropische ziekte is. De enige samenhang met de tropen is dat tussen de keerkringen veel meer armoede bestaat dan daarbuiten. Ook is, zoals vaak wordt verondersteld, noma geen specifieke infectie, maar een opportunistische, veroorzaakt door de normale mondflora. Uit de Nederlandse geschiedenis van noma komt treffend naar voren dat de aandoening verdwijnt wanneer de bevolking zich voldoende kan voeden. De belangrijkste vorm van preventie is dan ook niet medisch, maar economisch van aard: economische vooruitgang van de allerarmsten. Medische preventie is wel mogelijk, in de vorm van vaccinatie, in het bijzonder tegen mazelen.

K.Koster, medisch fotograaf in het Medisch Centrum Leeuwarden, leverde de illustraties.