Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Vergadering gehouden op 15 oktober 1988 te Utrecht

J.J.A.M.van den Bergh (Heerlen), Neurofibromatosis van Von Recklinghausen in de thorax

Neurofibromatosis kent een bizar patroon van manifestaties, waarbij twee grote verschijningsvormen moeten worden onderscheiden: (1) multipele neurale tumoren; (2) multipele huidafwijkingen (café au lait-vlekken). Er bestaat een grote verscheidenheid aan begeleidende verschijnselen zoals skeletletsels, toegenomen frequentie van andere tumoren, neiging tot verminderd intellectueel functioneren, gastro-intestinale obstructie en bloeding als gevolg van een vasculaire lokalisatie. De ziekte heeft een incidentie van 13000 inwoners. Er is sprake van een autosomaal dominant overervingspatroon. De diagnose wordt in eerste instantie gesteld op de huidafwijkingen. Bij…