Malrotatie; verdraaid veel malheur

Zie ook het artikel op bl. 1017.

Dames en Heren,

Klachten of afwijkingen die zich in de loop van iemands leven openbaren, kunnen berusten op stoornissen in de vroegste ontwikkeling van het individu. Pedagogen en psychiaters zullen dit grif beamen. Ook voor lichamelijke symptomen kan dit gelden: ze kunnen het gevolg zijn van een gestoorde embryonale ontwikkeling. Aangeboren afwijkingen treden meestal snel na de geboorte aan het licht. Soms geven de afwijkingen niet direct zoveel hinder dat ze ontdekt worden. Dit kan problemen opleveren, want op latere leeftijd wordt vaak niet meer aan de mogelijkheid van een ontwikkelingsstoornis gedacht. Dit geldt met name voor de aangeboren afwijking die wij in deze klinische les willen bespreken: malrotatie van de darmen.

Patiënt A, een 15-jarig meisje, werd door de huisarts naar ons verwezen omdat anorexia nervosa vermoed werd. Zij had geregeld periodes waarin zij veelvuldig moest braken. Haar lichaamsgewicht was met 47 kg beslist aan de lage kant. Navraag leerde dat zij van kindsbeen af gemakkelijk braakte. Zij werd dan ook door haar moeder gekarakteriseerd als ‘een moeilijke baby’. Als 3-jarige peuter was zij op de kinderafdeling opgenomen geweest wegens uitdroging door hardnekkig braken. De chirurg observeerde haar op 14-jarige leeftijd korte tijd wegens braken en pijn in de navelstreek. Het vermoeden van een acute appendicitis werd klinisch niet bevestigd, en zij werd dan ook niet geopereerd. Na enkele dagen knapte zij spontaan op.

Toen wij de patiënte één jaar later zagen, maakte zij opnieuw een uitgedroogde indruk. Haar buik voelde enigszins gespannen aan, en het palperen werd door haar als onaangenaam ervaren. De darmgeluiden leken bij auscultatie normaal. Er waren geen aanwijzingen voor gasophoping. Verder leverde het lichamelijk onderzoek geen bijzonderheden op.

De laboratoriumgegevens pasten bij het vermoeden van dehydratie: de hematocriet was 0,49 ll, het aantal leukocyten 12,1 x 10⁹l (normale differentiatie) en het serumureumgehalte 17,3 mmoll. De urine bevatte een spoor aceton. De overige laboratoriumgegevens waren normaal.

Op de buikoverzichtsopname werden geen afwijkingen gezien: geen uitgezette darmlissen, geen abnormale luchtophoping en geen vloeistof-gasspiegels.

Patiënte werd behandeld met parenterale vochttoediening, waarop de urineproduktie weliswaar toenam, maar de situatie overigens niet duidelijk verbeterde. Het lichaamsgewicht daalde verder. Omdat de gedachte aan een anorexia nervosa toch nog aanwezig was, werd gestart met sondevoeding. Dit had binnen enkele uren aspiratie tot gevolg, daarom werd de maagsonde weer verwijderd. Het braken hield de volgende dag spontaan op en patiënte herstelde snel. Zij werd na een verblijf van in totaal twee weken zonder klachten uit het ziekenhuis ontslagen (gewicht bij ontslag: 48,5 kg). Tot een duidelijke diagnose waren wij nog niet gekomen.

Bij terugblik op haar ziektegeschiedenis valt op hoe vaak patiënte, vanaf de vroegste jeugd, periodes heeft gekend van braken en vage buikpijn. Herbeoordeling van een coloninloopfoto, die een jaar tevoren door de chirurg was aangevraagd, bracht ons wat verder (figuur 1). Het colon was door fecale verontreiniging slechts gedeeltelijk met barium gevuld geweest. De proximale helft, het colon ascendens, die achteraf door luchtvulling te herkennen was, bleek zich in de linker buikhelft te bevinden. Een en ander wees op malrotatie van de darmen. Besloten werd een contrastonderzoek van de dunne darm te verrichten. Op deze foto's werd een spiraalvormige kronkeling gezien van het duodenum en van de proximale jejunumlissen, in de vorm van een wenteltrap of een kurketrekker (figuur 2). Duodenum en jejunum werden op verschillende plaatsen gecomprimeerd door abnormale strengen (figuur 3) en het gehele dunne-darmpakket bleek zich in de rechter buikhelft te bevinden (figuur 4). Dit alles bevestigde het vermoeden dat het om malrotatie van de darmen ging.

Patiënte werd na het stellen van de diagnose opnieuw naar de chirurg verwezen. Deze kliefde de obstruerende strengen, deroteerde de darm en spreidde het mesenterium uit over de achterste buikwand. Omdat de appendix een abnormale ligging bleef houden, werd tevens uit voorzorg een appendectomie verricht. Patiënte heeft na deze ingreep, zeven jaar geleden verricht, nooit meer last gehad van braken, misselijkheid of buikpijn.

Om het fenomeen malrotatie goed te kunnen begrijpen, is het noodzakelijk kennis te nemen van de normale gang van zaken tijdens de embryonale ontwikkeling van de darm. Vanaf de 5e week van de gestatie treedt een snelle groei op van de middendarm. Dit gedeelte van de darm omvat het latere duodenum, jejunum, ileum en colon. De darm krijgt door deze ontwikkeling de vorm van een haarspeld (figuur 5). Vanwege ruimtegebrek in het coeloom, waar op dat moment ook de lever en de pancreas zich ontwikkelen, bevindt de naar buiten gestulpte darm zich grotendeels in het proximale gedeelte van de navelstreng. Tijdens de groeifase treedt ook een draaiing van de darm op. Deze draaiing geschiedt om een denkbeeldige as, van de rugzij de van het coeloom tot aan de ductus omphalo-entericus lopend, ongeveer zoals de A. mesenterica superior verloopt. Door deze rotatie, die tegen de wijzers van de klok ingaat, draait het caecum eerst naar linksonder, dan naar linksboven, en vervolgens naar rechtsonder (zie figuur 5). Uiteindelijk is dus in de 10e week van de gestatie een rotatie van 270° opgetreden. Het coeloom is door verdere groei inmiddels groot genoeg om het darmconvoluut te herbergen. Vervolgens treedt fixatie op van de darmlissen aan de achterste buikwand. Het duodenum en gedeelten van het colon worden volledig respectievelijk schijnbaar geretroperitonealiseerd. Het mesenterium heeft door de draaiing een breed aanhechtingsvlak met de achterste buikwand gekregen.1

In geval van malrotatie, dat wil zeggen ‘als de darm zijn draai niet kan vinden’, verlopen deze processen anders. Afhankelijk van de aard van de malrotatie geschiedt de draaiing in de normale richting maar ten dele (bijvoorbeeld 90° of 180°), ofwel geheel in omgekeerde richting. In alle gevallen is ook de fixatie gestoord, hetgeen zich uit in een abnormale beweeglijkheid van de darmen, waardoor torsie (zie figuur 2) en strangulatie kunnen optreden.

Bij patiënten met een onvolledige rotatie zijn vaak opvallende fixatiebanden aanwezig tussen de caecumpool en het peritoneum parietale of dorsale, waarbij de aanhechting aan de lever of lateraal van het duodenum te vinden is. Deze fixatiebanden, die vernoemd zijn naar de Amerikaanse chirurg Ladd,2 knellen meestal het duodenum en het proximale jejunum af (zie figuur 3).

Malrotatie kan, zoals blijkt uit de hier beschreven ziektegeschiedenis, leiden tot aanvallen van braken.3 Dit symptoom kan zowel verklaard worden door obstructie in het duodenum of hoog in het jejunum door banden van Ladd als door toename van de torsie van de dunne darm. In het laatste geval heeft de patiënt ook vaak buikpijn. Soms overheersen de buikpijnklachten en blijft braken achterwege. Beide klachten gaan doorgaans niet gepaard met objectieve afwijkingen bij lichamelijk onderzoek, echografie of routinematig röntgenonderzoek (zoals een buikoverzichtsfoto).4 Tussen de aanvallen in hebben de patiënten geen klachten. Het zal dan ook geen verbazing wekken dat de klachten vaak als psychogeen worden geduid en de werkelijke diagnose niet wordt gesteld. Bij 40 van de patiënten zou de malrotatie dan ook pas op latere leeftijd worden ontdekt.1 In de afgelopen paar jaar werd door ons bij nog eens twee oudere patiënten met als ‘irritable bowel-syndroom’ geduide buikpijn malrotatie van de darmen vastgesteld. Wanneer malrotatie wordt vastgesteld, dient laparotomie overwogen te worden. Immers door de abnormaal slechte fixatie van het convoluut darmen bestaat voortdurend de dreiging van een strangulatie-ileus. Dat deze complicatie toch nog voorkomt, blijkt uit de volgende ziektegeschiedenis.

Patiënt B, een 25-jarige vrouw, werd in de 39e week van haar eerste zwangerschap opgenomen wegens ernstige pijn in de linker zij en hoge koorts. Aanvankelijk werd aan pyelitis gravidarum gedacht, later aan acute appendicitis. Patiënte was ernstig ziek. Er was sprake van ‘een stille buik’ en ook de harttonen van het kind werden niet meer gehoord. Besloten werd een proeflaparotomie te verrichten. Inderdaad werd een geperforeerde, ontstoken appendix gevonden, die geleid had tot een gegeneraliseerde peritonitis. Als merkwaardige bevinding werd in het operatieverslag vermeld dat de appendix zich linksboven in de buik bevond. Tijdens dezelfde laparotomie werd een sectio caesarea verricht, waarbij een kind met ernstige bradycardie geboren werd. Het postoperatieve beloop was aanvankelijk conform de verwachting. Patiënte werd behandeld met diverse breedspectrum-antibiotica. Op de 9e postoperatieve dag raakte patiënte echter in een septische shock. Er was opnieuw sprake van een paralytische ileus. Patiënte werd andermaal met spoed geopereerd. Er werd toen een hemorragische, geïnfarceerde darm aangetroffen, vanaf het ligament van Treitz tot halverwege het colon transversum. De oorzaak bleek een mesenterium commune te zijn, waaromheen de darm getordeerd was. Over de vaatsteel liep nog een stevige streng, die de bloedvoorziening verder bemoeilijkt had. Besloten werd om de avitale darm geheel te verwijderen. Vervolgens werd een anastomose gelegd tussen het duodenum en het colon transversum.

Na deze uitgebreide darmresectie werd tot tweemaal toe nogmaals ingegrepen wegens naadlekkage door ischemie. Patiënte knapte uiteindelijk goed op. Zij werd overgeplaatst naar de afdeling Gastro-enterologie van het St. Radboud Ziekenhuis te Nijmegen. Daar werd zij voorbereid en ingesteld op chronische parenterale voeding, die noodzakelijk was geworden vanwege een ‘short bowel-syndroom’. Patiënte heeft geleerd zich thuis parenteraal te voeden. Zij verkeert thans, ruim twee jaren na deze episode, in een uitstekende gezondheidstoestand. Haar lichaamsgewicht is stabiel en royaal. Patiënte overweegt om opnieuw zwanger te worden.

Dames en Heren, het leek ons nuttig aandacht te vragen voor het malrotatiesyndroom, voor zowel patiënt als arts een ‘verdraaid’ lastige aandoening. De klachten die hierbij optreden, worden al te vaak als functioneel geduid. De diagnose wordt zelden overwogen, mede omdat op volwassen leeftijd congenitale aandoeningen in de differentiële diagnose vergeten worden. Zelfs bij een abnormale ligging van de appendix wordt meestal geen verder onderzoek verricht. Malrotatie betekent derhalve voor de patiënt onnodig lang ‘malheur’. Het niet herkennen van deze aandoening kan leiden tot een (soms fatale) strangulatie van de dunne en de dikke darm.