Kinderpalliatieve zorg: multidisciplinair en proactief

Dames en Heren,

Kinderpalliatieve zorg is meer dan alleen terminale zorg. Het begint bij het stellen van een levensbedreigende of levensduurverkortende diagnose, onafhankelijk of curatie nog mogelijk is (figuur).1,2 Volgens de definitie van de Wereldgezondheidsorganisatie omvat kinderpalliatieve zorg het verbeteren van de kwaliteit van leven door het verlichten van fysieke symptomen én door psychosociale, emotionele en spirituele ondersteuning van kind én gezin.1,2,4 Om dit te kunnen bereiken is een proactieve, transmurale en multidisciplinaire benadering essentieel. Dit illustreren wij aan de hand van twee casussen.

Patiënt A, een 7-jarige jongen met spastische tetraplegie en aanvalsgewijs optredende dystonieën, kwam bij de kinderarts vanwege een luchtweginfectie. Om de hierbij toegenomen spasmen te doorbreken had hij continu midazolam intraveneus nodig. De kinderneuroloog begeleidde hem vanwege de tetraplegie, dystonie, slikstoornissen en het uitblijven van spraak. Wegens voedingsproblemen was eerder een gastrostomiesonde geplaatst. Cognitief waren er geen afwijkingen en hij bezocht de mytylschool. Communicatie vond plaats via oog- en mondbewegingen en een woordenkaart. Ondanks uitgebreid aanvullend onderzoek kon geen onderliggende diagnose gesteld worden. Met medicatie tegen de spasticiteit en aandacht voor zijn houding werd gepoogd spasmeaanvallen te voorkomen of snel te doorbreken. De vader had na de geboorte van patiënt zijn baan opgegeven om de intensieve zorg thuis te kunnen bieden.

Hoewel de spasticiteit persisteerde, kwam hij vanwege het aanvalsgewijze karakter niet in aanmerking voor een intrathecale baclofen-pomp. Er werd geregeld dat hij bij een volgende episode thuis midazolam in continue toediening via de gastrostomiesonde kon krijgen. De luchtwegproblematiek verergerde door problemen met de sputumklaring, onvoldoende herstel van de ciliaire functie door het recidiveren van de infecties, kolonisatie met Pseudomonas aeruginosa, astma en micro-aspiraties bij zijn slikstoornis. Dit alles leidde tot chronische zuurstofbehoefte.

De therapie bestond uit antibiotische profylaxe en het laagdrempelig geven van antibiotica in therapeutische dosering, influenzavaccinatie, behandeling van gastro-oesofageale reflux inclusief een Nissen-fundoplicatie, frequente verneveling met fysiologisch zout en zo nodig met salbutamol en ipratropiumbromide, en zo nodig een prednisonstootkuur. Met botulinetoxine-injecties in een aantal speekselklieren werd gepoogd de speekselproductie te verminderen, maar dat had onvoldoende succes. Daarop schreven we glycopyrroniumbromide voor, dat een redelijk effect had.

Patiënt genoot ervan zelf te kunnen eten, zodat het risico van aspiratie soms werd geaccepteerd ten gunste van zijn levenskwaliteit. Patiënt was toenemend gefrustreerd over zijn beperkingen, dyspneu en pijn. Hij kon maar kortdurend in zijn rolstoel zitten en ging niet meer naar school. Wanneer zijn problemen verergerden, gaf hij herhaaldelijk aan dat het voor hem niet meer hoefde, dat hij rust wilde. De ouders vonden het moeilijk om zijn lijden aan te zien. Zij gaven aan de grenzen van zorg te willen bespreken met zijn behandelaars. De kinderarts en de ouders stelden gezamenlijk vast dat het niet in het belang van patiënt was om hem bij een niet-behandelbare aandoening met een progressief beloop te reanimeren of hem bij respiratoire insufficiëntie te beademen.

Een paar maanden later ging patiënt verder respiratoir achteruit en was er geen uitzicht op herstel. Wederom werd zijn situatie met ouders besproken en er werd gezamenlijk besloten dat het niet zinvol was een volgende luchtweginfectie antibiotisch te behandelen. De kinderarts besprak met de ouders en huisarts een stappenplan voor behandeling van dyspneu, spasmen, angst of onrust, en misselijkheid; dit werd vastgelegd in een brief. De huisarts nam hierna de leiding, maar hield zo nodig telefonisch ruggespraak met de kinderarts. De kinderarts had wekelijks telefonisch contact met de ouders. Zij streefden in deze periode bewust naar het opbouwen van waardevolle herinneringen. Het gezin ging naar Curaçao om met dolfijnen te zwemmen.

Bij het aanbreken van de terminale fase kreeg patiënt ter bestrijding van zijn spasmen, pijn en dyspneu midazolam en morfine in continue toediening via de gastrostomiesonde. Bij onrust en angst kreeg hij een uurdosis midazolam extra, bij pijn of dyspneu een uurdosis morfine extra en bij doorbraak van spasmen clonazepamdruppels extra. De pompstand van de midazolam of morfine werd opgehoogd zodra er 2 keer een uurdosis nodig was geweest.

Ongeveer 6 maanden na het eerste gesprek over de behandelbeperking overleed patiënt op 8-jarige leeftijd thuis in aanwezigheid van zijn ouders en oudste zus. De ouders hadden een nagesprek met de kinderarts en de kinderneuroloog. Het gehele gezin, inclusief de grootouders, was aanwezig bij de jaarlijkse herdenkingsdienst van het kinderziekenhuis.

Patiënt B was een jongen van 3 maanden oud met een blanco voorgeschiedenis. Hij werd door de huisarts naar de kinderneuroloog verwezen omdat hij sinds 2 weken minder bewoog. Zijn ouders moesten vaker zijn hoofd ondersteunen. Ook dronk hij minder, verslikte hij zich en spuugde gemakkelijk. Patiënt was het tweede kind van Nederlandse ouders en had een gezonde zus van 2 jaar.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een niet-zieke zuigeling die lachte en goed oogcontact maakte. De groei was ongestoord verlopen. De fontanel was in niveau, er waren geen dysmorfe kenmerken en geen afwijkingen bij intern onderzoek. Hij was hypotoon en lag met de benen in kikkerstand. Behalve flexie in de ellebogen was er geen antizwaartekrachtmotoriek en zelfs paralyse van de vingerextensoren. Spierrekreflexen waren niet op te wekken. Oogvolgbewegingen waren ongestoord, maar de mimiek was verminderd en er waren fasciculaties in de tong zichtbaar.

We dachten aan een snel progressieve spierziekte. Het emg liet afwijkingen zien die pasten bij een aandoening van de motorische voorhoorncellen. Aanvullend DNA-onderzoek bevestigde de diagnose ‘spinale spieratrofie type 1’. De kinderneuroloog, in aanwezigheid van de behandelend kinderarts en de verpleegkundige, informeerde de ouders over de diagnose en de sombere prognose (levensverwachting: < 1 jaar).

Tijdens een multidisciplinair overleg van het Kinder Comfort Team – dat bestond uit de behandelend kinderneuroloog, kinderarts, kinderpalliatieve consulent, afdelingsverpleegkundige, specialistische thuiszorgverpleegkundige, medisch maatschappelijk werker, pedagogische medewerker en diëtiste – in aanwezigheid van de ouders en de huisarts, werd gesproken over het te verwachten beloop. Naar de mening van het team moesten medische interventies gericht zijn op comfort en niet op levensverlenging. De ouders stemden in met een behandelbeperking, die bestond uit geen reanimatie en geen toediening van antibiotica, en gaven aan het comfort van hun kind ook van het grootste belang te vinden. Hoewel de ouders graag met hun kind naar huis wilden, wensten ze wel de zekerheid terug te kunnen keren als dat niet haalbaar zou blijken.

Er werd een individueel zorgplan opgesteld, waarin adviezen voor de behandeling van symptomen, zoals dehydratie, dyspneu, pijn en onrust, stapsgewijs waren vastgelegd. Door het transferbureau, de ziekenhuisapotheek en de eigen apotheek werd apparatuur (pompen, sondevoeding) en medicatie (onder andere morfine, sedativa en anti-emetica) thuis geleverd. Maatschappelijk werk besprak de sociale en financiële consequenties met de ouders, en de pedagogisch medewerker werd ingeschakeld voor de begeleiding van het zusje. De specialistische thuiszorgverpleegkundige kwam op de afdeling kennismaken. Zo konden we patiënt 3 dagen na het diagnosegesprek naar huis ontslaan.

De kinderneuroloog had daarna regelmatig telefonisch contact met de ouders en met de huisarts, die net als de kinderthuiszorgverpleegkundige patiënt dagelijks bezocht. De kinderneuroloog koppelde wekelijks terug naar de kinderarts palliatieve zorg en de algemeen kinderarts.

2,5 week na ontslag was er sprake van toenemend onwelbevinden en dyspneu, waarop gestart werd met morfine via de sonde. Na een paar dagen overleed hij rustig thuis. Maatschappelijk werk en de kinderneuroloog voerden nagesprekken met de ouders. De ouders werden voor counseling en onderzoek van hun dochter verwezen naar de klinisch geneticus. De ouders ervoeren de organisatie van de zorg en de ondersteuning als voldoende.

Beschouwing

Kinderpalliatieve zorg beperkt zich niet tot terminale zorg en niet tot kinderen met kanker. In Nederland overleden in 2014 1100 kinderen, van wie de helft in het eerste levensjaar, 25% aan een niet-natuurlijke dood en 10% aan een oncologische aandoening.5 Cijfers over de totale groep kinderen met een levensduurverkortende of levensbedreigende diagnose in Nederland zijn lastig te vinden; in het academisch ziekenhuis in Rotterdam en Leiden betreft het in totaal circa 700 kinderen.

In veel ziekenhuizen en ook extramuraal zijn multidisciplinaire palliatieve zorgteams actief, maar voornamelijk gericht op de volwassen patiënt. Kinderpalliatieve zorg vereist specifieke expertise. De patiënten zijn, behalve levensbedreigend ziek, ook volop in ontwikkeling. Voortdurend moet de balans worden gezocht hoe het zieke kind ook kan blijven spelen en leren en hoe het zich sociaal-emotioneel verder kan ontwikkelen.

Er zijn verschillen tussen kinderen en volwassenen als ze ernstig ziek zijn: het aantal kinderen met een ernstige ziekte is kleiner, hun diagnoses verschillen sterk, ze hebben een andere farmacokinetiek en het ziektebeloop is onvoorspelbaar. Daarnaast gaat de behandeling van een ernstig ziek kind gepaard met begeleiding van de ouders en overige gezinsleden. Het behandelteam dient rekening te houden met ieders wensen en noden en de zorg stopt niet als het kind is overleden. Na het overlijden vindt standaard een nagesprek plaats met het behandelteam en zo nodig vervolggesprekken of specifieke begeleiding.

In Nederland is kinderpalliatieve zorg volop in beweging. In de academische ziekenhuizen zijn inmiddels Kinder Comfort Teams actief of in oprichting (www.kindercomfortteams.nl). Om kinderpalliatieve zorg te optimaliseren participeren in deze teams medisch specialisten, verpleegkundigen, een pijnteamconsulent, apotheker, geestelijk verzorger, psycholoog, maatschappelijk werker, pedagogisch medewerker en transferverpleegkundigen. De teams zijn consultatief, kunnen adviseren bij symptoommanagement en kunnen een belangrijke rol spelen bij de transitie van het kind naar huis en in de psychosociale begeleiding van het kind, de ouders en eventuele broers en zussen.

In 2013 is de richtlijn ‘Palliatieve zorg voor kinderen’ gepubliceerd,6,7 met als doel de kwaliteit van zorg voor ernstig zieke kinderen en hun naaste familie te verbeteren. Kinderpalliatieve zorg betekent ook proactief werken, dat wil zeggen: al in een vroeg stadium van een levensbedreigende ziekte worden de verwachtingen over het vastgestelde of mogelijke ziektebeloop, de behandelopties en de wensen en doelen van het kind en zijn familie besproken en daarna regelmatig bijgesteld.

Epicrise

Patiënt A De casus van patiënt A toont dat kinderen op jonge leeftijd al duidelijk zelf ideeën kunnen hebben over hun toekomst. Het bespreken van wensen en afspraken wordt ‘advance care planning’ genoemd.8 Dit proces kan bijdragen aan een betere kwaliteit van leven en soms zelfs aan verlenging van leven door bijvoorbeeld goede pijnbestrijding. De voorkeuren kunnen worden vastgelegd in het individuele zorgplan, dat in de toekomst door de ouders zelf al dan niet digitaal beheerd kan worden. Op deze wijze is de informatie altijd actueel, wat bijdraagt aan een verbetering van overdracht tussen de eerste, tweede en derde lijn en dus van de kwaliteit van zorg.

Deze casus laat ook zien hoe belangrijk het is dat besluitvormingsgesprekken zo veel mogelijk door de vaste behandelaar of behandelaars met ouders en kind samen en vroegtijdig plaatsvinden. De behandelopties en de wenselijkheid hiervan werden steeds gezamenlijk afgewogen in het belang van het kind. Tevens toont deze casus de impact van een ernstige aandoening op het kind, de ouders en het gezin.

De ouders van patiënt A konden niet beiden hun baan behouden vanwege frequent bezoek aan het ziekenhuis en andere instanties, met de bijbehorende administratielast. De zorgzwaarte thuis was enorm. Specialistische verpleegkundige thuiszorg was niet te regelen en patiënt werd afgewezen door twee hospices omdat de benodigde zorg te intensief was. Voor de ouders en hun andere kinderen was er af en toe individuele psychologische begeleiding. De ouders spraken met hun zoon over zijn wens niet verder te leven, samen met een theologiestudent en een psycholoog. Het was voor hen belangrijk dat zij hem goed begrepen. De belofte niet meer naar het ziekenhuis te hoeven gaf patiënt uiteindelijk voldoende rust; hij had geen actieve doodswens.

Na het overlijden van patiënt ondervond het gezin steun van een externe rouwtherapeut. In het nagesprek gaven de ouders aan dat zij met name een persoon hadden gemist met overzicht over de totale situatie, iemand die mee had kunnen denken in de complexe zorgorganisatie. Ook hadden zij graag psychosociale begeleiding van het gehele gezin gehad in plaats van of naast individuele gesprekken. Patiënt overleed vóór de oprichting van het Kinder Comfort Team. Een meer multidisciplinaire aanpak had waarschijnlijk kunnen bijdragen aan het welzijn van het gehele gezin, ook na het overlijden van patiënt. De zorg vanuit het ziekenhuis richtte zich vooral op het medische vlak. In de afgelopen jaren is kinderthuiszorg verder ontwikkeld, zodat er nu waarschijnlijk meer ondersteuning in de zorg thuis georganiseerd kan worden.

Patiënt B De casus van patiënt B schetst hoe ouders in een kort tijdsbestek kunnen worden geconfronteerd met een onbehandelbare ziekte, snelle achteruitgang en overlijden van hun kind. De transitie van zorg van ziekenhuis naar huis, waarbij multidisciplinair geanticipeerd werd op mogelijke scenario’s inclusief de begeleiding van zijn zus, verliep hier goed.

Door de aanwezigheid van een specialist voor kinderpalliatieve zorg en een kinderpalliatief team kon in deze casus veel meer worden voldaan aan de doelstellingen van kinderpalliatieve zorg, namelijk het in samenspraak met ouders proactief en multidisciplinair werkend streven naar een optimale kwaliteit van leven én sterven, met aandacht voor het gehele gezin.

Dames en Heren, ieder kind met een levensbedreigende of levensduurverkortende aandoening heeft recht op palliatieve zorg, ook als een curatieve behandeling nog tot de mogelijkheden behoort. De zorg voor het kind en zijn gezin is gebaat bij een tijdige, proactieve en multidisciplinaire aanpak, waarbij goede samenwerking tussen eerste, tweede en derde lijn essentieel is. Een Kinder Comfort Team in elk academisch ziekenhuis – en bij voorkeur in elk topklinisch ziekenhuis – is ons inziens dan ook van toegevoegde waarde om goede kinderpalliatieve zorg te kunnen bieden.