Het syndroom van Boerhaave

Dames en Heren,

Spontane perforatie van de oesophagus werd in 1724 voor het eerst op dramatische wijze beschreven door onze beroemde landgenoot Herman Boerhaave (1668-1738).1 Ontboden ten huize van baron Van Wassenaer tot Obdam, Grootadmiraal van de Nederlandse vloot, trof hij deze aan in een slechte toestand wat bloedsomloop en ademhaling betreft. Kort tevoren had de baron zich tegoedgedaan aan een uitgebreide maaltijd, bestaande uit geroosterde eend. Na de maaltijd was hij na het innemen van een emeticum plotseling hevig begonnen te braken en kreeg hij een intens scheurende pijn links in de borst, die met het voortschrijden van de tijd ernstiger werd. Vierentwintig uur later overleed de baron. Bij obductie werd door Boerhaave een perforatie van het distale deel van de oesophagus waargenomen. Sedertdien is spontane perforatie van de oesophagus onverbrekelijk met de naam van Boerhaave verbonden.

Zoals uit bovenstaande moge blijken kan het syndroom van Boerhaave in korte tijd de dood tot gevolg hebben, indien de diagnose niet tijdig gesteld wordt en voldoende behandeling achterwege blijft. Aan de hand van twee ziektegeschiedenissen bespreken wij de oorzaken, symptomen, diagnostiek en behandeling van het syndroom.

Patiënt A, een 49-jarige zakenman, werd opgenomen met verschijnselen van een septische shock. Zes uur eerder had hij aan een diner deelgenomen en had daarbij op Boergondische wijze geroosterd wild en whisky tot zich genomen. Kort na de maaltijd was patiënt hevig gaan braken en had hij intense pijn in de linker zij en in de bovenbuik gekregen. Een uur na het braken en het ontstaan van de pijn was de benauwdheid steeds erger geworden. De patiënt werd in het ziekenhuis opgenomen onder de diagnose myocardinfarct. Anamnestisch was hij altijd gezond geweest, afgezien van reeds jarenlang met tussenpozen voorkomende klachten over pijn in de bovenbuik van chronische gastritis, veroorzaakt door alcoholgebruik.

Bij lichamelijk onderzoek werd een ziek uitziende man gezien met een vale huidkleur en klamme huid. De bloeddruk bedroeg 9060 mmHg bij een polsfrequentie van 140 slagen per minuut. Tevens werden tachypnoe en dyspnoe geconstateerd. Bij auscultatie van de thorax werd links-achter-onder een verzwakt ademgeruis gehoord dat overeenkwam met een bij percussie waarneembare demping in dit gebied die zich verplaatste met de houding van de patiënt. Precordiaal werden synchroon met de hartslag fijne crepitaties gehoord. Biochemisch onderzoek van het bloed leverde behalve een respiratoire alkalose geen andere afwijkingen op. Het ECG was normaal. De röntgenfoto van de thorax liet mediastinaal emfyseem en een sluiering van de linker pleuraholte ten gevolge van vocht zien (figuur 1). In de linker fossa supraclavicularis en in het jugulum werd subcutaan emfyseem vastgesteld. De vermoede diagnose perforatie van de oesophagus werd bewezen door een contrastonderzoek van de oesophagus, waarbij een lekkage van contrastmiddel bij het distale deel van de oesophagus naar het mediastinum werd gezien (figuur 2).

Bij de patiënt werd posterolaterale thoracotomie links verricht. Er werd een 4 cm lange, longitudinaal verlopende scheur waargenomen aan de linker posterolaterale zijde van het distale deel van de oesophagus. De linker pleuraholte bevatte een grote hoeveelheid voedselpartikels. Na grondig spoelen van de pleuraholte werd een débridement van het geperforeerde weefsel verricht. Vervolgens werd de oesophagus in twee lagen gesloten. De pariëtale pleura werd als een patch over de naad gehecht. De mediastinale pleura werd ruim geopend om voldoende drainage te bewerkstelligen. Drie drains werden in de thorax achtergelaten om de linker pleuraholte en het mediastinum te draineren. Na de operatie herstelde de patiënt voorspoedig en kon 3 weken later weer in goede toestand naar huis.

Patiënt B, een 57-jarige zwerver, werd in somnolente toestand op straat aangetroffen. Bij de internist was hij bekend wegens recidiverend voorkomende maagulcera en refluxoesophagitis ten gevolge van alcoholmisbruik. Gedurende het laatste jaar voor opname had hij zich aan controle onttrokken. Bij aankomst op de afdeling eerste hulp werd een somnolente patiënt gezien in een toestand van septische shock. Er werd een duidelijke alcoholfoetor waargenomen.

Bij lichamelijk onderzoek werden bij de man een défense musculaire in de bovenbuik en geen peristaltiek waargenomen. Bij auscultatie van de thorax werd links een verzwakt ademgeruis vastgesteld. De röntgenfoto van de thorax toonde een vloeistofspiegel in de linker pleuraholte en een luchtsikkel onder de mediastinale pleura. Onderzoek van door punctie verkregen pleuravocht gaf als afwijkende bevinding een pH van 2,0 met Gram-negatieve bacteriën te zien. Bij computertomografie van de thorax werd een opeenhoping van vocht rondom het distale deel van de oesphagus met overloop naar de linker pleuraholte gezien (figuur 3).

De vermoede diagnose was syndroom van Boerhaave. Bij thoracotomie links werd een 3 cm lange longitudinaal verlopende scheur gezien op de voor het syndroom van Boerhaave karakteristieke plaats ter hoogte van het distale deel van de oesophagus. De oesophagus was star en verhard als gevolg van chronische refluxoesophagitis. De perforatie bestond waarschijnlijk al geruimte tijd. Er werd een empyeem met mediastinitis aangetroffen. Na uitvoerig spoelen van de pleuraholte en drainage van het mediastinum werd de cardia onderbonden en werd een linkszijdige cervicale oesofagostomie aangelegd, via welke de oesophagus werd gedraineerd.

Na de operatie bleef patiënt septisch. Bij herhaling kon uit het bloed Escherichia coli gekweekt worden. Tevens ontstond een ernstige respiratoire insufficiëntie, die beademing door middel van een hoge eindexpiratoire druk met hoge zuurstofconcentratie noodzakelijk maakte. Ondanks gerichte antibiotische behandeling ontstond geleidelijk een ‘multiple organ failure’ en overleed de patiënt op de negende dag na de operatie. Bij obductie bleek zich op de plaats van de perforatie van de oesophagus een diepe ulcusnis te bevinden.

Beschouwing

Sinds Boerhaaves klassiek geworden beschrijving van het syndroom is het verband tussen een Bourgondische leefwijze en een toegenomen risico van spontane perforatie van de oesophagus bekend. Het adjectief spontaan is misleidend: het betreft een ruptuur die niet veroorzaakt is door een iatrogeen trauma, een vreemd lichaam of een extern trauma, ofschoon een aan de perforatie voorafgaande aandoening van de oesophagus zoals ulcus, hiatushernia, carcinoom, achalasie of divertikel bijna altijd aanwezig is.2

Behalve een locus minoris resistentiae zijn het ontbreken van serosa en het bestaan van een drukgradiënt over de wand van de oesophagus bij een subatmosferische druk in de pleuraholte belangrijke oorzaken voor de hogere incidentie van spontane perforatie van de oesophagus dan van aandoeningen in de rest van de tractus digestivus. Vergeleken met de incidentie van iatrogene perforatie van de oesophagus (met een risico van ongeveer 2 per 1000 oesofagoscopieën)3 is die van spontane perforatie laag. In verschillende grote groepen onderzochte patiënten varieert de incidentie van 6 tot 24 van het totale aantal perforaties.4-8 Met de stijging van de welvaart en de toename van het alchoholgebruik lijkt er een toename van de incidentie van het syndroom van Boerhaave te bestaan.6

Oorzaak van perforatie van de oesophagus is een plotselinge toename van de intra-abdominale druk met een explosieve uitdrijving van een grote hoeveelheid maaginhoud door een gerelaxeerde oesophagus.9 In ongeveer 90 van de gevallen ontstaat de scheur links posterolateraal ter hoogte van het distale deel van de oesophagus.10 De scheur is bijna altijd longitudinaal van richting en bevindt zich meestal 3 tot 6 cm boven het diafragma. Deze plaats lijkt anatomisch te berusten op de aanwezigheid van de lever en de aorta rechts van het distale deel van de oesophagus, terwijl een zodanige bescherming links ontbreekt. Bijna altijd vindt een doorbraak naar de linker pleuraholte plaats, tenzij de perforatie in het midden van de oesophagus ontstaat (in ongeveer 10 van de gevallen); in dat geval vormt zich meestal aan de rechter zijde een oesofagopleurale fistel.5

De symptomen bij een perforatie van de oesophagus duiden gewoonlijk op een catastrofe: er ontstaat acuut pijn, die meestal van een intens scheurend karakter is. De wijze waarop de pijn doorzet, lijkt op de pijnsensatie bij geperforeerd maag- of duodenumulcus, acute pancreatitis, dissectie van de thoracale aorta, myocardinfarct, pneumothorax of longembolie.11 De pijn kan gevolgd worden door haematemesis. Dit pijntype en het bloedbraken kunnen echter ook voorkomen bij het syndroom van Mallory-Weiss, waarbij een scheur van de mucosa van de cardia ter hoogte van de kleine curvatuur van de maag gevonden kan worden.12 Bij de meeste patiënten met een perforatie van de oesophagus ontwikkelen zich na enige tijd verschijnselen van shock. Bij perforatie naar de pleuraholte ontstaat een pneumothorax met dyspnoe. Bestaat er mediastinaal emfyseem, dan kunnen, zoals bij patiënt A, precordiaal crepitaties gehoord worden als de patiënt zijn adem inhoudt (‘mediastinal crunch sound’).13 Het mediastinale emfyseem kan zich naar subcutaan uitbreiden, bij voorkeur naar de linker fossa supraclavicularis en het suprasternale gebied. Bij beide beschreven patiënten werd op de röntgenfoto's vocht in de linker pleuraholte aangetoond, doordat maaginhoud door de geperforeerde wand van de oesophagus gelekt is (figuur 4).

Bevestiging van de op grond van anamnese en lichamelijk onderzoek vermoede diagnose kan verkregen worden met eenvoudige middelen zoals een röntgenfoto van de thorax, meestal aangevuld met een contrastonderzoek van de oesophagus of computertomografie van de thorax. Beide laatstgenoemde onderzoeken zijn van groot belang, niet alleen om de diagnose te bevestigen, maar ook om het niveau en de grootte van het defect in de oesophaguswand te bepalen. Hierbij dient een in water oplosbaar röntgencontrastmiddel, bij voorbeeld amidotrizoïnezuur (Gastrografin), te worden gebruikt om irritatie van de pleurae en het mediastinum te beperken. In ongeveer 25 van de gevallen is de uitslag van een onderzoek met in water oplosbaar contrastmiddel echter fout-negatief; daarom wordt uitbreiding van het onderzoek met bariumpap aanbevolen.14 Computertomografie kan informatie geven over de grootte van een mogelijk in het mediastinum gelegen abces en over het al dan niet bestaan van empyeem. In het geval van een hydrothorax kan een pleurapunctie verricht worden, waarbij in het pleuravocht een hoge amylasespiegel door aanwezig speeksel en een lage pH door aanwezig maagzuur kunnen voorkomen.

Onbekendheid met de bij het Boerhaave-syndroom voorkomende symptomen leidt tot miskenning van de diagnose. Er bestaat een duidelijk verband tussen het aantal uren dat verloopt tussen het ontstaan van de perforatie en het tijdstip waarop de operatie verricht wordt enerzijds en de overlevingsduur anderzijds.2 Zelfs na een snel begonnen behandeling bestaat er een sterfte van 10 tot 35, terwijl deze na 24 uur boven de 50 stijgt.4-81516 Onzes inziens moeten patiënten met een geperforeerde oesophagus in alle gevallen geopereerd worden, tenzij er hiervoor ernstige contra-indicaties bestaan of de oesophaguswand slechts gedeeltelijk geperforeerd is en de symptomen minimaal zijn.17 De behandeling van een vroeg ontdekte perforatie bestaat achtereenvolgens uit débridement van de oesphaguswand, sluiten van het defect, bij voorkeur bedekken van de naad door pleura of maagwand,518 en voldoende draineren van het mediastinum en de pleuraholte. Bij laat ontdekte perforaties en bij naadinsufficiëntie na een eerste ingreep, kan partiële oesofagectomie noodzakelijk zijn met in een later stadium reconstructie van de oesophagus door maag- of coloninterpositie. Bij patiënt B werd wegens diens zeer slechte algemene toestand voor een minder belastende en tijdsparende ingreep gekozen in de vorm van exclusie van de oesophagus zonder resectie met cervicale oesofagostomie.19

Dames en Heren, om de grote sterfte aan perforatie van de oesophagus terug te dringen is het van groot belang de diagnose in een vroeg stadium te stellen en vervolgens snel en adequaat operatief in te grijpen. Gedurende nog maar enkele decennia kan een passende behandeling voor deze aandoening geboden worden, die ten tijde van Boerhaave en nog eeuwen daarna de dood tot gevolg had.