Het natuurlijke beloop van polycythaemia vera

Klinische praktijk
E. Rombout-Sestrienkova
J.Ph.H.B. Sybesma
Citeer dit artikel als: Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:797
Download PDF

Polycythaemia vera (PV) is een vrij zeldzame hematologische ziekte die wordt gekarakteriseerd door klonale proliferatie van voorlopercellen in het beenmerg. Deze proliferatie veroorzaakt toegenomen productie van leukocyten, erytrocyten en trombocyten en wordt gevolgd door klinische symptomen die zich ontwikkelen op basis van expansie van de erytrocytenmassa. De belangrijkste doodsoorzaak bij deze patiënten is trombose, terwijl langdurig gebruik van cytostatica samengaat met een vergroot aantal secundaire maligniteiten. De huidige kennis over het natuurlijke beloop van PV is onvoldoende, hetgeen reden was voor de Italiaanse studiegroep voor PV om het natuurlijke beloop van deze ziekte bij 1213 patiënten gedurende 20 jaar te volgen, met aandacht voor trombose-incidentie en overleving.1 De onderzoekers beschouwden totale sterfte, veneuze en arteriële trombose en hematologische en niet-hematologische maligniteiten als eindpunt.

Van alle patiënten kreeg 41 trombotische complicaties (zowel arterieel als veneus). De trombosefrequentie was vooral hoog bij patiënten ouder dan 70 jaar (5,1100 patiëntenjaren). Een voorgeschiedenis van trombose vormde een verhoogde risicofactor voor ontwikkeling van een nieuwe trombotische complicatie. De gemiddelde overleving in deze groep patiënten was 15 jaar, de totale-sterfteratio was 2,94 doden100 personen per jaar, dat is 1,7 maal zoveel als de totale sterfte bij de Italiaanse bevolking van dezelfde leeftijd en van hetzelfde geslacht in 1988. De mediane levensduur was 8 jaar bij patiënten ouder dan 70 jaar, maar van de patiënten van 40 tot 60 jaar had 69 een levensduur van meer dan 15 jaar. In de groep patiënten jonger dan 40 jaar leefde meer dan 90 nog 15 jaar of meer. De sterfteratio was hoger bij mannen dan bij vrouwen. Tijdens het onderzoek stierven 225 patiënten (18,5). De meest voorkomende doodsoorzaken waren trombose (30) en maligniteiten (30): 15 acute leukemie, 15 andere maligniteiten. In de groep die was behandeld met radioactief fosfor of cytostatica stierven 4 maal zoveel patiënten aan een maligniteit als in de groep die was behandeld met flebotomie of andere medicijnen. De toegenomen kans op ontwikkeling van maligniteiten bij patiënten behandeld met chemotherapie werd pas 6 jaar na het stellen van de diagnose duidelijk.

De beschreven resultaten wekken de indruk dat er een nieuwe evaluatie van therapeutische strategieën bij PV moet plaatsvinden. Het is zeer waarschijnlijk dat alternatieve behandeling met een lage dosis acetylsalicylzuur ook een plaats heeft bij de behandeling van deze patiënten. Dit laatste moet echter nog verder onderzocht worden.

Literatuur

  1. Gruppo Italiano Studio Policitemia. Polycythemia vera: thenatural history of 1213 patients followed for 20 years. Ann Intern Med1995;123:656-64.

Reacties