Fundusvarices als zeldzame oorzaak van hematemesis

Inleiding

Occlusie van de V. lienalis leidt tot een linkszijdige of segmentale portale hypertensie. Dit resulteert in een splenomegalie en veneuze afvloed via de Vv. gastricae breves in de richting van de maag, wat levensbedreigende hematemesis kan veroorzaken. Wij beschrijven deze zeldzame vorm van hematemesis op basis van een veelvoorkomende aandoening.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 31-jarige man, werd overgeplaatst vanuit een ander ziekenhuis voor transgastrische drainage van een geïnfecteerde vochtcollectie bij het pancreas. Hij was 10 maanden tevoren behandeld voor een acute necrotiserende pancreatitis op basis van alcoholgebruik met orgaanfalen. Destijds vond geen interventie plaats.

Daags na overname werd een gastroscopie verricht om de geïnfecteerde collectie te draineren. Tijdens de procedure werd echter een groot stolsel in de fundus van de maag gezien, met daar onder fundusvarices die niet bloedden. Ook bleek dat de vochtcollectie zich spontaan had ontlast in de bulbus duodeni. Er werd daarom een afwachtend beleid gevoerd.

Na 3 dagen kreeg patiënt hematemesis met een hemorragische shock tot gevolg, waarvoor kortdurend reanimatie en resuscitatie noodzakelijk waren. Bij gastroscopie was een bloedende fundusvarix zichtbaar. De varix werd succesvol geïnjecteerd met een mengsel van lipiodol en histoacryl; op 4 plaatsen werd in totaal 2,4 ml oplossing ingespoten. De CT-scan van het abdomen toonde de bekende vochtcollectie, trombose van de V. lienalis en sterk uitgezette Vv. gastricae breves ter hoogte van de fundus van de maag. Embolisatie van A. lienalis was niet mogelijk door een stenose van de origo van de truncus coeliacus. In verband met de ernst van de bloeding werd gekozen voor een definitieve oplossing: na 6 weken werd een laparoscopische splenectomie verricht.

Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en patiënt kon zijn dagelijkse activiteiten weer hervatten.

Beschouwing

V. lienalistrombose als complicatie van acute of chronische pancreatitis kan leiden tot een gastro-intestinale bloeding vanuit fundusvarices, zoals beschreven bij onze patiënt. Uit een recente meta-analyse bleek de gemiddelde incidentie voor V. lienalistrombose 14-23%, zowel na acute als na chronische pancreatitis.1 Deze incidentie is echter een overschatting door de inclusie van vooral patiënten met een ernstige pancreatitis in de verschillende onderzoeken.2 Meer dan de helft (52%) van de patiënten met een V. lienalistrombose heeft een splenomegalie. Varices worden gezien bij 53% en bij 12% leidt dit tot een gastro-intestinale bloeding.1 Wanneer een patiënt uitgebreide maagvarices heeft zonder slokdarmvarices, moet V. lienalistrombose in de differentiaaldiagnose staan, ook zonder bloeding van de tractus digestivus, en zeker wanneer er geen aanwijzingen zijn voor leveraandoeningen die een portale hypertensie zouden kunnen verklaren.

Pathofysiologie

De nauwe anatomische relatie van de V. lienalis (en van de confluens met de V. mesenterica en V. portae hepatis) met het pancreas ligt ten grondslag aan het verband tussen pancreatitis en V. lienalistrombose. Zowel intrinsieke als extrinsieke factoren zijn hiervoor verantwoordelijk. Een extrinsieke factor is oedeem van het pancreas en het omliggende weefsel dat leidt tot compressie van de V. lienalis met verminderde circulatie als gevolg. Daarnaast kunnen in een latere fase vochtcollecties compressie geven van de V. lienalis en trombose veroorzaken. Een intrinsieke factor is endotheliale schade van het bloedvat waardoor verschillende ontstekingsfactoren worden geactiveerd die leiden tot trombose.3

De kans op V. lienalistrombose is het grootst na necrotiserende pancreatitis met geïnfecteerde necrose en peripancreatische vochtcollecties.4 Naast acute en chronische pancreatitis kunnen ook neoplasmata van het pancreas (adenocarcinoom, neuroendocriene tumor, cystadenoom) leiden tot V. lienalistrombose. Ook kunnen nier- en colontumoren en andere aandoeningen die gepaard gaan met een verhoogde tromboseneiging (lymfoom, myeloproliferatieve ziekte) deze aandoening veroorzaken, deze oorzaken komen echter minder vaak voor.5

Occlusie van de V. lienalis belemmert de afvloed van bloed vanuit de milt naar het portale systeem en leidt tot een linkszijdige of segmentale portale hypertensie. Dit resulteert in een splenomegalie en veneuze afvloed via de Vv. gastricae breves in de richting van de maag. Vervolgens vindt de veneuze afvloed plaats via de V. gastrica sinistra naar de V. portae hepatis of wordt via de V. gastroepiploica de V. mesenterica superior bereikt (figuur). Hypertensie in de Vv. gastricae breves leidt tot verhoogde druk in de submucosale venen van de fundus, wat resulteert in fundusvarices.

Behandeling

De behandeling van een bloedende fundusvarix met histoacryl heeft een hoge kans op een recidiefbloeding (50%).6 Daarom verdient embolisatie van de A. lienalis de voorkeur in het acute stadium van recidiverende bloedingen. In een later stadium moet een splenectomie worden verricht.3 Een splenectomie is het effectiefst, omdat hiermee de veneuze collaterale uitstroom wordt onderbroken en de druk in de varices normaliseert. Momenteel zijn er geen studies die bewijs leveren voor het nut van een profylactische splenectomie bij patiënten met fundusvarices die gerelateerd zijn aan V. lienalistrombose. Derhalve is splenectomie alleen geïndiceerd indien er sprake is geweest van een bloeding.3 Indien embolisatie van de A. lienalis echter niet mogelijk blijkt, is splenectomie de enige therapeutische optie.

Men dient een V. lienalistrombose specifiek in de verslaglegging te vermelden wanneer een CT-scan in het kader van een acute of een chronische pancreatitis is gemaakt. Dit geldt ook voor de aanwezigheid van varices die goed te detecteren zijn in een veneuze fase. Indien er varices te zien zijn, is endoscopische controle geïndiceerd. Als er ooit sprake van ernstig bloedverlies uit de varices is geweest, dan dient een splenectomie verricht te worden.5

Conclusie

Hematemesis bij patiënten met chronische of acute pancreatitis in de voorgeschiedenis kan een uiting zijn van fundusvarices ten gevolge van een secundaire V. lienalistrombose. Splenectomie is dan de aangewezen therapie.

Leerpunten

• Acute en chronische pancreatitis kan V. lienalistrombose veroorzaken, wat kan leiden tot linkszijdige portale hypertensie.

• Hematemesis kan een uiting zijn van fundusvarices ten gevolge van linkszijdige portale hypertensie.

• Splenectomie is de aangewezen therapie indien er sprake is geweest van een bloeding uit fundusvarices.