Een patiënt met een wijde aorta en twee wijde nierbekkens: retroperitoneale fibrose

Klinische praktijk
T. van Gelder
J.H.M. Blom
P. de Smit
J.S. Laméris
M.W.J.A. Fieren
M.A.D.H. Schalekamp
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1991;135:1280-2
Abstract
Download PDF

Samenvatting

In dit artikel wordt een patiënt besproken bij wie nierinsufficiëntie bestond ten gevolge van ernstige stenose van beide ureters door een periaortaal ontstekingsproces. Een dergelijke periaortitis wordt gezien bij ernstige atherosclerose; de aandoening zou voorkomen bij 5 tot 23 van alle patiënten met een aneurysma van de abdominale aorta. Er wordt een overzicht gegeven van de literatuur over deze vorm van retroperitoneale fibrose.

artikel

Inleiding

Retroperitoneale fibrose is een aandoening met weinig specifieke symptomen, namelijk buikklachten, gewichtsverlies en misselijkheid. Deze aandoening wordt vooral gevonden bij mannen van 50 tot 70 jaar. Bij het lichamelijk onderzoek vindt men, behalve hypertensie, meestal geen belangrijke afwijkingen.1 In 1987 verscheen in dit tijdschrift een artikel waarin twee patiënten werden besproken en enkele oorzakelijke factoren de revue passeerden.2 Wij beschrijven een patiënt met retroperitoneale fibrose bij een aneurysma van de abdominale aorta. In de literatuur wordt vermeld dat retroperitoneale fibrose kan optreden bij chronische periaortitis bij een aneurysma van de abdominale aorta. Dit beeld werd in eerder genoemd artikel niet vermeld.2

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 67-jarige man, werd eind januari 1990 elders opgenomen in verband met sinds enkele weken bestaande buikklachten: hij had kramppijn rond de navel, die niet duidelijk samenhing met maaltijden of defecatie en niet uitstraalde. Aan defecatie en mictie had hij geen bijzonderheden bemerkt. Zijn eetlust was wat verminderd en mogelijk was hij wat afgevallen. Tijdens opname was onderzoek van de tractus digestivus verricht (gastroscopie, röntgenonderzoek van het colon), zonder dat daarbij afwijkingen waren gevonden. Vanwege achteruitgang van de nierfunctie (de serumcreatinineconcentratie steeg van 217 tot 604 µmoll) werd echografie van de nieren verricht, waarbij hydronefrose beiderzijds werd gezien. Een CT-scan van het abdomen liet een aneurysma van de abdominale aorta zien met een maximale (lumen-)diameter van 3,5 centimeter, omringd door een massa welke geacht werd uit klierpakketten te bestaan (figuur 1). Aangezien een maligne lymfoom werd vermoed, werd een beenmergonderzoek verricht, waarbij geen duidelijke afwijkingen werden gevonden. Ter nadere analyse van de aandoening werd patiënt naar ons ziekenhuis overgeplaatst.

Bij opname op onze afdeling leverden anamnese en lichamelijk onderzoek geen nieuwe gezichtspunten op. Laboratoriumonderzoek toonde een sterk verhoogde BSE: 94 mm in het eerste uur, een normochrome normocytaire anemie (Hb = 6,8 mmoll) en een serumcreatinineconcentratie van 430 µmoll. Bij herhaalde echografie vonden ook wij beiderzijds aanzienlijke dilatatie van het pyelocalicieel systeem, wijzend op een afvloedbelemmering van de urinewegen. De radiodiagnost interpreteerde de periaortale massa als passend bij periaortitis c.q. retroperitoneale fibrose (figuur 2). Ook de meegezonden CT-scan van elders leek hier goed bij te passen. Tot behoud van nierfunctie werd in beide pyela een percutane nefrostomiedrain ingebracht, waarna bij antegraad contrastonderzoek over enkele centimeters ernstige stenosering van beide ureters werd geconstateerd ter hoogte van de wervellichamen LIII-IV. Er werd onder echografische controle een biopt genomen uit de periaortale massa, waarin bij histologisch onderzoek een beeld werd gezien met stromafragmenten, zonder kenmerkende afwijkingen, met name zonder aanwijzingen voor maligniteit.

De nierfunctie was na de pyelumdrainage zodanig hersteld dat de serumcreatinineconcentratie 180 µmoll bedroeg. Het urinesediment was steeds normaal geweest, terwijl ook de uitslag van serologisch onderzoek naar een eventuele systeemziekte negatief bleef. Er werd gestart met therapie, in de vorm van 60 mg prednison per dag, later verminderd tot 25 mg dagelijks. Na 2 weken behandeling bleek de periaortale massa duidelijk in grootte te zijn afgenomen (figuur 3). Een herhaalde antegrade pyelografie toonde enige verbetering van de afvloed naar de blaas; de drains werden vervolgens enkele dagen afgeklemd, zonder nadelige invloed op de nierfunctie. Hierop werden de drains verwijderd en werd patiënt uit het ziekenhuis ontslagen. Bij poliklinische controle 2 maanden later bleek de serumcreatinineconcentratie verder gedaald te zijn tot 150 µmoll; bij echografische controle bleek dat de pyela niet gestuwd waren. Besloten werd de toediening van prednison geleidelijk te beëindigen.

Beschouwing

Naast de oorzaken voor retroperitoneale fibrose die Doorenbos et al. in hun artikel noemen,2 wordt ook het aneurysma van de abdominale aorta beschouwd als mogelijke pathogenetische factor.34 Vooral Mitchinson et al. hebben op dit vlak veel onderzoek verricht en van hun hand is ook de theorie dat door schade aan de aortawand lekkage optreedt van een allergeen naar het periaortale weefsel, waardoor lokaal een ontstekingsproces aanleiding geeft tot chronische periaortitis en zo leidt tot retroperitoneale (feitelijk dus periaortale) fibrose.56 Dit proces zou vooral optreden bij ernstige atherosclerose, gepaard gaand met laesies van de media door penetrerende plaques.67 Als mogelijk allergeen is ceroïd genoemd, een geoxideerd lipoproteïne, dat bij een dergelijke periaortitis wordt gevonden in regionale lymfklieren en in macrofagen die in de adventitia zijn gelegen.8 Bij immunohistochemisch onderzoek bleek aanwezigheid van IgG, en in mindere mate ook van IgM, rond de ceroïddeposities in gevallen van gevorderde atherosclerose met medialetsels.9 Mogelijk is er dus sprake van een auto-immuunziekte,10 waarbij het ceroïd eerst immunologisch verscholen is in de atheromateuze plaques en na het ontstaan van laesies in de media herkend kan worden door lymfocyten.11 Het bestaan van een aneurysmatische verwijding van de aorta is hierbij niet noodzakelijk; ook bij ernstige obstructieve atherosclerotische vaataandoeningen is een dergelijk ontstekingsproces beschreven.12

De term ‘retroperitoneale fibrose’ lijkt bij dit ziektebeeld beter te kunnen worden vervangen door de term ‘periaortitis’. In vaatchirurgische kringen is het ook wel bekend als ‘inflammatoir aneurysma’.1314 Tussen 5 en 23 van de aneurysma's van de abdominale aorta zou gepaard gaan met deze periaortitis.15 Macroscopisch is er een grijswitte, vrij vaste, fibreuze en spekkig aandoende massa, die soms vergroeid is met omgevende structuren als duodenum en ureters. Het vrijprepareren hiervan kan aanzienlijke problemen opleveren. Microscopisch is er een spectrum van ontstekingsbeelden mogelijk. Vroeg in het proces worden vooral veel lymfocyten, plasmacellen en fibroblasten gezien, terwijl naarmate het proces voortschrijdt een geleidelijke verschuiving optreedt naar meer collageenbundels en minder cellen.16

Tot zo'n 10 jaar geleden was intraveneuze pyelografie het belangrijkste diagnostische onderzoek. De triade van mediale deviatie van de ureters, hydro-ureteronefrose en extrinsieke uretercompressie werd als pathognomonisch voor de aandoening beschouwd. Met CT-scanning en echografie worden gedetailleerder beelden verkregen. Bij echografie wordt een homogene, echo-arme zone rond de atherosclerotische aortawand gezien, terwijl bij CT-scanning blijkt dat de periaortale massa eenzelfde dichtheid heeft als spierweefsel en dat de grote vaten niet zijn verplaatst. Vooral door dit laatste kenmerk zou de aandoening goed kunnen worden onderscheiden van maligniteiten, zoals retroperitoneale lymfomen, waarbij juist wel verplaatsing van de grote vaten (naar anterior) optreedt.16 Bij twijfel kan een biopt worden genomen.

Na het stellen van de diagnose ‘retroperitoneale fibrose’ zal men in veel gevallen eerst nefrostomiedrains tot behoud van nierfunctie moeten inbrengen. Vervolgens kan chirurgisch herstel plaatsvinden in de vorm van ureterolysis (het vrijprepareren van de ureter uit de fibrotische massa, waarbij ter voorkoming van recidiefstenose een omentumlis om de ureter wordt heengelegd of de ureter intraperitoneaal wordt gebracht) en eventueel een resectie van het aneurysma; ook kan, gezien voorgaande theorie, worden gekozen voor behandeling met immunosuppressiva, zoals corticosteroïden. De literatuur hierover bestaat nog voornamelijk uit casuïstiek. Gecontroleerde onderzoeken waarin behandeling met steroïden wordt vergeleken met chirurgische behandeling ontbreken. Aanbevolen dosering van corticosteroïden en duur van de behandeling hiermee zijn voornamelijk empirisch bepaald. Meestal wordt er gestart met relatief hoge doseringen prednison (30 tot 60 mg per dag), welke vervolgens in weken tot enkele maanden geleidelijk worden afgebouwd.1718 Door middel van CT-scanning kan het effect van deze therapie worden gevolgd.1920 Op grond van welke criteria een patiënt zou moeten worden behandeld met immunosuppressie is onzeker. Uiteraard is de inoperabele, oudere en (of) ernstig zieke patiënt een kandidaat voor zo'n behandeling. Ook lijkt het zinvol om, als er sprake is van een biopt met veel infiltraat (de ‘vroege’ fase), steroïden te geven. Indien de diameter van het aneurysma meer dan 4 centimeter bedraagt, lijkt primair chirurgische therapie geïndiceerd. Ofschoon verwacht zou kunnen worden dat door de fibrotische massa de kans op ruptuur kleiner zou zijn, lijkt dit niet het geval: deze kans is even groot als bij een aneurysma zonder chronische periaortitis. Het is onze ervaring dat meestal ruptuur optreedt naar dorsaal, de plaats waar doorgaans de fibrotische massa het minst duidelijk aanwezig is, maar hierover zijn geen cijfers voorhanden.

Bij onze patiënt werd gekozen voor behandeling met corticosteroïden op grond van de geringe afmetingen van het aneurysma en een vergroot operatierisico door het bestaan van ernstige nierfunctiestoornissen.

Literatuur
  1. Baker LRI, Mallinson WJW, Gregory MC, et al. Idiopathicretroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases. Br J Urol1988; 60: 497-503.

  2. Doorenbos CJ, Zwartendijk J, Bolk JH. Twee patiëntenmet idiopathische retroperitoneale fibrose.Ned Tijdschr Geneeskd 1987; 131:407-10.

  3. Serra RM, Engle JE, Joes RE, Schoolwerth AC.Perianeurysmal retroperitoneal fibrosis. An unusual cause of renal failure.Am J Med 1980; 68: 149-53.

  4. Bullock N. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. Br Med J1988; 297: 240-1.

  5. Mitchinson MJ. The pathology of idiopathic retroperitonealfibrosis. J Clin Pathol 1970; 23: 681-9.

  6. Mitchinson MJ. Chronic periaortitis and periarteritis.Histopathology 1984; 8: 589-600.

  7. Dixon AK, Mitchinson MJ, Sherwood T. Computed tomographicobservations in periaortitis: a hypothesis. Clin Radiol 1984; 35:39-42.

  8. Mitchinson MJ. Insoluble lipids in human atheroscleroticplaques. Atherosclerosis 1982; 45: 11-5.

  9. Parums DV, Chadwick DR, Mitchinson MJ. The localisation ofimmunoglobulin in chronic periaortitis. Atherosclerosis 1986; 61:117-23.

  10. Mitchinson MJ. Retroperitoneal fibrosis revisited. ArchPathol Lab Med 1986; 110: 784-6.

  11. Parums DV, Brown DL, Mitchinson MJ. Serum antibodies tooxidized low-density lipoprotein and ceroid in chronic periaortitis. ArchPathol Lab Med 1990; 114: 383-7.

  12. Hoogendam IJ, Alleman ERJ, Hylkema BS, Vos R de.Peri-aortal and retroperitoneal fibrosis: a local allergic reaction onobliterating atherosclerosis. Neth J Surg 1988; 40: 149-51.

  13. Goldstone J, Malone JM, Moore WS. Inflammatory aneurysmsof the abdominal aorta. Surgery 1978; 83: 425-30.

  14. Rose AG, Dent DM. Inflammatory variant of abdominalatherosclerotic aneurysm. Arch Pathol Lab Med 1981; 105: 409-13.

  15. Sethia B, Darke SG. Abdominal aortic aneurysm withretroperitoneal fibrosis and ureteric entrapment. Br J Surg 1983; 70:434-6.

  16. Buff DD, Bogin MB, Faltz LL. Retroperitoneal fibrosis. Areport of selected cases and a review of the literature. NY State J Med 1989;89: 511-6.

  17. Arap S, Tibor Denes F, Menezes de Goes G. Steroid therapyin idiopathic retroperitoneal fibrosis: report of two successful cases. EurUrol 1985; 11: 352-4.

  18. Moody TE, Vaughan ED. Steroids in the treatment ofretroperitoneal fibrosis. J Urol 1979; 121: 109-11.

  19. Brooks AP, Reznek RH, Webb JAW, Baker LRI. Computedtomography in the follow-up of retroperitoneal fibrosis. Clin Radiol 1987;38: 597-601.

  20. Feldberg MAM, Hené RJ. Perianeurysmal fibrosis andits response to corticosteroid treatment: a computerized tomography followupin 1 case. J Urol 1983; 130: 1163-4.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt, Dr. Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam.

Afd. Interne Geneeskunde I: T.van Gelder, assistent-geneeskundige; M.W.J.A.Fieren en prof.dr.M.A.D.H.Schalekamp, internisten.

Afd. Urologie: J.H.M.Blom, uroloog.

Afd. Heelkunde: P.de Smit, chirurg.

Afd. Radiologie: dr.J.S.Laméris, radiodiagnost.

Contact T.van Gelder

Gerelateerde artikelen

Reacties