Een onschuldige langdurige eenzijdige neusverstopping?

Klachten van neusverstopping komen veel voor en worden meestal veroorzaakt door een zwelling van het neusslijmvlies als reactie op een verkoudheid of allergie. Onder dergelijke omstandigheden zijn de beide neusholten, soms afwisselend, kortdurend verstopt. Deze vorm van neusverstopping gaat in veel gevallen gepaard met waterige rinorroe en niezen. Polyposis nasi ligt vaak ten grondslag aan een chronische dubbelzijdige neusverstopping. Eenzijdige belemmering van de neusdoorgankelijkheid hangt dikwijls samen met een aangeboren of traumatische deviatie van het neusseptum. Een zeldzame oorzaak van een chronische eenzijdige verstopping kan een tumor in de neus of nasofarynx zijn. Onbekendheid met dit symptoom kan soms tot onnodige vertraging van de diagnostiek en de behandeling leiden. Wij willen dit illustreren aan de hand van twee ziektegeschiedenissen.

Patiënt A is een 35-jarige vrouw die in maart 1991 op de polikliniek werd gezien. Patiënte bleek al jaren last te hebben van een verstopte rechter neusholte met een chronische waterige rinorroe. Voor deze klachten is patiënte in 1990 viermaal met antibiotica behandeld. In januari 1991 werd voor het eerst onderzoek verricht door een KNO-arts. Bij anterieure rinoscopie werd een mediane stand van het neusseptum en een livide verkleuring van het slijmvlies van de concha inferior beiderzijds vastgesteld. Een röntgenfoto van de sinussen toonde een sluiering van de rechter sinus ethmoidalis en sinus maxillaris. Endoscopisch onderzoek van de neus liet onregelmatig polypeus veranderd slijmvlies zien. Een biopt toonde een papilloma inversum met gebieden van plaveiselcelcarcinoom (figuur 1). Bij antroscopie van de rechter sinus maxillaris werden geen afwijkingen gezien. Patiënte werd naar een centrum voor verdere behandeling verwezen. Door huiselijke omstandigheden kon zij zich pas een maand later daar melden. Intussen had zij sensibiliteitsstoornissen ter plaatse van het harde verhemelte rechts gekregen en waren de kauwbewegingen pijnlijk geworden. Tevens klaagde zij over een tranend oog rechts. Een MRI-opname van de neusbijholten liet een uitgebreide tumor zien van het rechter cavum nasi met destructie van de mediane orbitawand en uitbreiding naar de fossa pterygopalatina. Er werd een bestralingsbehandeling geadviseerd.

Daarna bezocht patiënte onze polikliniek voor een tweede mening. Bij anterieure rinoscopie werd in de neus een obstruerende tumormassa gezien, die de luchtpassage volledig verhinderde. Bij posterieure rinoscopie bleek de rechter choana volledig door tumorweefsel te zijn opgevuld. Het palatum durum was overal intact. Er was een verminderde sensibiliteit in het gebied van de N. infraorbitalis. In de hals rechts (niveau I, II en V) werd een drietal suspecte lymfomen gepalpeerd. Er werd besloten om door middel van een operatie volgens Denker via de omslagplooi rechts boven het grootste deel van de tumormassa te verwijderen. Nadat een ruime opening in de voorwand van de sinus maxillaris was gemaakt, bleek de tumor ter plaatse van de achterwand van de sinus maxillaris gelokaliseerd te zijn, met plaatselijk doorbreking van de benige wand. De hele etmoïdregio bleek ook door tumor te zijn opgevuld. Al het zichtbare tumorweefsel werd verwijderd. De sinus sphenoidalis was niet in het tumorproces betrokken. Vervolgens is patiënte bestraald tot een dosis van 46 Gy op de neus, de bijholten en de hals beiderzijds in 23 fracties, gevolgd door een surdosage lokaal en op de hals tot een dosis van 66 Gy. Zes weken na het beëindigen van de radiotherapie werd patiënte opgenomen in verband met ernstige malaise, moeheid en gewichtsverlies. Er werden ernstige leverfunctiestoornissen vastgesteld. De echo van de lever toonde multipele metastasen. Er werd gestart met palliatieve chemotherapie met een combinatie van carboplatine, ifosfamide en etoposide. Daarvan kreeg patiënte 4 cycli toegediend. Kort na de laatste kuur kreeg patiënte uitgebreide metastasering naar huid en botten, ten gevolge waarvan zij overleed.

Patiënt B is een 59-jarige man die in 1992 voor het eerst bij ons op de polikliniek kwam. Hij had al sinds 4 jaar een eenzijdige neusverstopping, waarvoor hij diverse malen de huisarts bezocht. Patiënt werd steeds gerustgesteld zonder verder onderzoek. Bij het laatste bezoek werden door de huisarts poliepen in de linker neus gezien, waarvoor patiënt naar een allergoloog werd verwezen. Deze adviseerde patiënt naar de KNO-arts door te sturen. Een biopt dat deze nam, toonde een papilloma inversum met ernstige epitheelatypie, waarop patiënt naar ons instituut werd verwezen. Bij anterieure rinoscopie werd een polypeuze tumor in de linker neushelft gezien, die de neus bijna geheel opvulde. Bij posterieure rinoscopie bleek de tumor tot in de linker choana door te lopen. Voorts bleek de voorwand van de linker sinus maxillaris wat op te bollen en was er ook sprake van zwelling rond het zygoma en de laterale orbitawand. Het linker oog vertoonde enige hoogstand en protrusie en traande overmatig. Op de CT-scan bleek de tumor zich vanuit de linker sinus maxillaris uit te breiden naar de linker orbita. Ook een groot deel van het os zygomaticum was gedestrueerd, evenals een deel van de achterwand van de linker sinus maxillaris (figuur 2). Revisie van het biopt toonde naast een papilloma inversum het beeld van een plaveiselcelcarcinoom. Er werd een operatie volgens Denker uitgevoerd via de voorwand van de sinus maxillaris, waarbij zoveel mogelijk tumorweefsel werd weggenomen. Er was sprake van een massieve destructie van de benige begrenzingen van de sinus maxillaris. Het verwijderde tumormateriaal leverde hetzelfde beeld op als dat van het biopt. In de wachttijd voor de bestraling bleek de tumor in de operatieholte weer snel uit te groeien, zodat vervroegd met de radiotherapie begonnen werd. Er werd bestraald tot een dosis van 46 Gy op de neus en de neusbijholten in 23 fracties, gevolgd door een surdosage lokaal tot een dosis van 70 Gy. Aan het einde van de bestralingsbehandeling kreeg patiënt toenemende pijnklachten rond het linker oog ten gevolge van tumoruitgroei. Er werd een palliatieve vorm van chemotherapie ingesteld met cisplatine en fluorouracil. Na de vijfde kuur trad tumorprogressie op en werd de chemotherapie gestaakt. Kort daarop overleed patiënt.

Beide patiënten hadden een combinatie van een papilloom met een carcinoom als oorzaak van hun eenzijdige neusverstoppingsklachten. Papillomen zijn macroscopisch te herkennen als ‘vlezige’ polypeuze massa's in de neus en onderscheiden zich daarmee van de veel frequenter voorkomende neuspoliepen, die een glazig aspect hebben. In de praktijk is het echter moeilijk bij anterieure rinoscopie een onderscheid te maken tussen een papilloma inversum en een neuspoliep. Het papilloma inversum is een zeldzame aandoening met een incidentie van 0,74 per 100.000 inwoners per jaar.1 De papillomen gaan uit van de laterale neuswand, vaak in het gebied van de concha media en de etmoïdregio, en komen meestal eenzijdig voor.1-5 Bij uitzondering worden ze op het neusseptum aangetroffen.6 De aandoening doet zich vooral voor na het 30e levensjaar en wordt meer bij mannen dan bij vrouwen aangetroffen.378 Hoewel er onlangs gunstige resultaten beschreven zijn voor de endoscopische behandeling van het papilloma inversum,19 verdient ruime chirurgische verwijdering via een incisie in de omslagplooi van de mondholte (Denker-operatie of ‘midfacial degloving’) of via een uitwendige paranasale incisie (laterale rinotomie) nog steeds de voorkeur wanneer endoscopisch onvoldoende volledig overzicht verkregen wordt.1

Histologisch wordt papilloma inversum gekenmerkt door een inverterende groeiwijze van het bedekkende epitheel, waarbij 3 typen epitheel onderscheiden kunnen worden: plaveiselcelepitheel, dat het frequentst voorkomt, overgangsepitheel en respiratoir epitheel.10 Over de relatie van papilloom en maligniteit wordt in grote onderzoeken met meer dan 100 patiënten wisselend gerapporteerd met percentages variërend van 4 tot 7.511-13 Metachrone carcinomen in een recidiverend papilloma inversum komen in deze onderzoeken in 1-2 van de gevallen voor. Onduidelijk blijft of er sprake is van een maligne degeneratie in een preëxistent papilloom of van een afzonderlijk carcinoom dat de novo ontstaat. Batsakis onderscheidt drie categorieën:14 (a) het carcinoom en het papilloom worden naast elkaar aangetroffen, zonder histologische aanwijzingen dat het een uit het ander ontstond; (b) het papilloma recidiveert niet na behandeling, maar wordt gevolgd door een carcinoom en (c) het papilloom vertoont histologische overgangen naar een in-situcarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. In het geval van onze patiënten was hoogstwaarschijnlijk de laatste variant van toepassing (zie figuur 1).

Dames en Heren, hoewel eenzijdige neusverstopping inderdaad vaak onschuldig van aard is, tonen deze twee ziektegeschiedenissen het dramatische beloop indien er niet alert op een dergelijke klacht wordt gereageerd. Deze klacht kan minder onschuldig zijn dan in eerste instantie wordt vermoed. Bij persisterende eenzijdige neusverstoppingsklachten is een adequaat KNO-heelkundig onderzoek, te beginnen in de huisartsenpraktijk, geïndiceerd. Het ziektebeloop van beide patiënten suggereert dat uit een langdurig bestaand papilloma inversum een maligniteit kan ontstaan.