Een klinisch algoritme voor het gebruik van de 14-3-3-liquortest bij de diagnostiek van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

To study whether an algorithm that includes additional diagnostic information could increase the specificity of the 14-3-3 protein testing in patients suspected to suffer from Creutzfeldt-Jakob disease (CJD).

Design

The development of a diagnostic algorithm.

Method

The 14-3-3 protein was tested in the cerebrospinal fluid from 69 consecutive patients suspected of having CJD. On the basis of a former study and literature research, a diagnostic algorithm was constructed, which restricted the indication for performing the 14-3-3 protein test.

Results

By taking into consideration the findings of neuroimaging and routine cerebrospinal fluid examination prior to 14-3-3 testing, the specificity increased to 97 (95-CI: 85.5-99.9) thus changing the prior probability of having CJD of 35 to a posterior probability of 75-100, in the case of a positive test result.

Conclusion

Determining the presence of 14-3-3 protein is a highly sensitive and specific marker for sporadic CJD when used in combination with imaging and cerebrospinal fluid examination.

Samenvatting

Doel

Onderzoeken of een algoritme die aanvullende diagnostische gegevens bevat de specificiteit van de 14-3-3-liquoreiwittest vergroot bij patiënten bij wie de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) wordt vermoed.

Opzet

Ontwikkeling van een diagnostisch algoritme.

Methode

Het 14-3-3-eiwit werd bepaald in de liquor van een groep van 69 opeenvolgende patiënten bij wie CJD werd vermoed. Op basis van eerdere onderzoeksresultaten en de literatuur werd een beslisboom geconstrueerd, waarmee de indicatie voor de test scherper kon worden gesteld.

Resultaten

Door de bevindingen bij beeldvormend onderzoek en routinematig liquoronderzoek die voorafgingen aan de 14-3-3-test in beschouwing te nemen, steeg de specificiteit van de test naar 97 (95-BI: 85,5-99,9), waardoor de a-priorikans op CJD van 35 werd omgezet in een a-posteriorikans van 75-100 bij een positieve testuitslag.

Conclusie

Bepaling van het 14-3-3-eiwit is in combinatie met beeldvormend onderzoek en liquoronderzoek een zeer sensitieve en specifieke marker voor sporadische CJD.