artikel
Casus
Een 9 maanden oud jongetje had 10 dagen koorts tot 39°C bij een otitis media. Hij kwam bij ons vanwege acuut ontstane vlekken op beide onderbenen. Wij zagen een niet acuut ziek jongetje met koorts en aan beide benen oedeem en erythemateuze, livide, deels confluerende papels en geïndureerde ecchymosen (figuur). De rechter oorschelp was deels livide verkleurd. De CRP-concentratie was verhoogd (60 mg/l). Immunohistologisch onderzoek van een huidbiopt dat 3 dagen na ontstaan van de vlekken was genomen, toonde geen afwijkingen. Het klinisch beeld paste bij vasculitis en wij stelden de diagnose ‘acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd’ (AHOK). Het beleid was expectatief. Bij poliklinische controle na 2 weken had patiënt geen huidafwijkingen of koorts meer.
AHOK is een leukocytoclastische vasculitis van de dermis met koorts, ‘non-pitting’ oedeem en geïndureerde purpura van de extremiteiten en het gelaat. De ziekte komt vooral voorbij kinderen van 4-24 maanden en ontstaat vaak na een luchtweginfectie. De pathogenese is onbekend. Mogelijk speelt overgevoeligheid voor een pathogeen of medicament een rol. Laboratoriumonderzoek laat slechts aspecifieke afwijkingen zien. Huidbiopten kunnen afwijkingen tonen passend bij vasculitis met fibrinoïde necrose. De vasculitis beperkt zich tot de dermis en gaat na 1-3 weken in regressie; behandeling is daarom niet nodig. De belangrijkste differentiaaldiagnostische overweging is Henoch-Schönlein-purpura; hierbij treedt geen koorts op. Het stellen van de diagnose AHOK voorkomt overdiagnostiek. Ouders kunnen gerust worden gesteld: de prognose is goed.
Diagnose
Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd (AHOK).
Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 31 juli 2013
Reacties