Samenvatting
Bij een hiv-negatieve, 71-jarige Turkse man met koorts, nachtzweten en gegeneraliseerde lymfadenopathie werd de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman vastgesteld. Dit is een zeldzame, vaak fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts. Histologisch onderzoek is bepalend voor de diagnose, maar de morfologische kenmerken zijn moeilijk te onderscheiden van die bij een reactieve lymfklier of een lymfoom. Infectie met Humaan herpesvirus 8 houdt verband met dit ziektebeeld, bij zowel hiv-positieve als hiv-negatieve patiënten. Een interleukine-6(IL-6)-gemedieerde immuunrespons tegen het Humaan herpesvirus 8 lijkt een belangrijke rol te spelen in de pathogenese van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman. De ziekte is vaak snel progressief, maar heeft soms een indolenter beloop. Er is geen standaardbehandeling; meestal geeft men systemisch chemotherapie in combinatie met steroïden. Recent werden veelbelovende resultaten geboekt met rituximab en antistof tegen de IL-6-receptor.
Reacties