De perimesencefale bloeding: een goedaardige subarachnoïdale bloeding

Dames en Heren,

Een spontane subarachnoïdale bloeding is een ernstige aandoening, die in een huisartspraktijk gemiddeld eens in de 4 jaar voorkomt (ongeveer 10 gevallen per 100.000 inwoners per jaar).1 Een derde van de patiënten overlijdt of blijft gehandicapt als direct gevolg van de bloeding, en van de overige patiënten krijgt de helft tijdens het verblijf in het ziekenhuis een complicatie die de dood of ernstige invaliditeit tot gevolg heeft.2 De belangrijkste complicaties zijn een recidiefbloeding, een herseninfarct en hydrocefalus. De prognose voor patiënten met een subarachnoïdale bloeding is dus vaak somber. Er is echter onder hen een aparte groep patiënten bij wie altijd een goed herstel voorspeld kan worden.

Patiënt A is een 55-jarige lasser. Op een nacht voelt hij tijdens mictie plotseling een knap in het hoofd, meteen gevolgd door heftige hoofdpijn. Omdat de pijn gedurende die nacht niet afzakt, bezoekt hij de volgende ochtend de huisarts, die hem naar het ziekenhuis doorstuurt. Bij onderzoek is hij nekstijf. Het bewustzijn is intact en er zijn geen focale uitvalsverschijnselen. Op de CT-scan van de hersenen wordt bloed in de cisternen rondom het mesencefalon gezien (figuur) zonder uitbreiding naar de aangrenzende gebieden in de subarachnoïdale ruimte en zonder uitbreiding naar de ventrikels. Bij angiografie worden alle cerebrale arteriën goed in beeld gebracht, maar er wordt geen aneurysma gevonden. Gedurende het verblijf op de afdeling treden geen complicaties op en na 4 weken gaat hij in goede toestand naar huis. Hij voelt zich 4 jaar na de bloeding gezond. De hoofdpijn is nooit teruggekeerd, en er zijn geen focale uitvalsverschijnselen of cognitieve functiestoornissen. Zijn werk heeft hij echter niet mogen hervatten: hij is afgekeurd door de bedrijfsarts, die bevreesd was voor ‘een hernieuwde bloeding uit een aneurysma’.

Patiënt B is een 38-jarige bedrijfsleider. Tijdens bukken om een stapel hout op te pakken krijgt hij in enkele seconden pijn in de nek, die zich in enkele minuten uitbreidt naar het gehele hoofd. De hoofdpijn is zo hevig dat hij niet kan slapen. De volgende dag wordt hij door de huisarts onderzocht en doorgestuurd. Bij opneming heeft hij een helder bewustzijn. Hij is nekstijf, maar voor het overige worden bij neurologisch onderzoek geen afwijkingen gevonden. Op de CT-scan van de hersenen wordt een geringe hoeveelheid bloed aan de voorzijde van het mesencefalon gevonden en bij angiografie wordt geen aneurysma gevonden. Na 3 weken verlaat hij het ziekenhuis zonder neurologische uitvalsverschijnselen. Hij is 3 jaar na de bloeding in uitstekende toestand; hij doet inmiddels mee aan triathlon-wedstrijden. Hij is echter afgekeurd voor een levensverzekering die hij nodig had voor het opzetten van een eigen bedrijf.

Beide patiënten hadden een zogenaamde perimesencefale bloeding: een subarachnoïdale bloeding rond het mesencefalon die niet uit een aneurysma ontstaat.3 Deze bloeding ontstaat waarschijnlijk uit een vene of een capillair, maar het anatomisch bewijs is nog niet geleverd. Ongeveer 10 van alle patiënten die worden opgenomen met een subarachnoïdale bloeding heeft een perimesencefale bloeding.34 Bij het ontstaan van een perimesencefale bloeding treedt, net als bij een bloeding uit een aneurysma, plotseling – meestal van de ene op de andere seconde – hoofdpijn op en na enkele uren nekstijfheid. Soms is ook sprake van bewustzijnsverlies, maar dit duurt nooit langer dan enkele minuten en neurologische uitvalsverschijnselen komen niet voor. Gedurende de periode van opneming treden geen recidiefbloedingen of herseninfarcten op.5 Wel krijgt een klein deel van de patiënten verschijnselen van een acute hydrocefalus, waarvoor soms een ventrikeldrainage nodig is, maar ook deze patiënten herstellen volledig.5 De perimesencefale bloeding heeft geen gevolgen op lange termijn Recidiefbloedingen treden niet op en er zijn geen restverschijnselen die het uitoefenen van vroegere werkzaamheden beletten.6

De diagnose wordt gesteld met behulp van computertomografie en angiografie. Op CT-opnamen – gesteld dat deze binnen 3 dagen na het ontstaan van de bloeding zijn gemaakt – is te zien dat het centrum van de bloeding in de liquorruimten rond het mesencefalon ligt (vooral aan de voorzijde), dat de bloeding zich niet of nauwelijks uitbreidt tot de meer naar voren gelegen liquorruimten (waar zich bij patiënten met een geruptureerd aneurysma juist vaak het meeste bloed bevindt), en dat er geen doorbraak is naar de ventrikels of het hersenparenchym (zie de figuur).4 Alhoewel dit patroon op de CT-opnamen zeer typerend is voor een perimesencefale bloeding, blijkt het in 1 op de 20 gevallen toch te berusten op een geruptureerd aneurysma (van de A. basilaris).4 In verband met de risico's van een onbehandeld aneurysma dient dus toch angiografie verricht te worden bij patiënten met het CT-beeld van een perimesencefale bloeding, maar als daarbij geen aneurysma wordt gevonden is herhaling van dit onderzoek niet nodig.

Het is van belang zich te realiseren dat dit gunstige beloop alleen geldt voor patiënten met een subarachnoïdale bloeding en een normaal angiogram, die daarbij een CT-beeld van een perimesencefale bloeding hebben; dat is twee derde van alle patiënten met een normaal angiogram na een subarachnoïdale bloeding. Dit gunstige beloop geldt niet voor het resterende derde deel van de patiënten met een normaal angiogram, bij wie op de CT-scan een verdeling van het bloed te zien is die past bij een geruptureerd aneurysma.37 Bij deze patiënten komen recidiefbloedingen en herseninfarcten wel degelijk voor, en een kwart van de patiënten overlijdt of raakt geïnvalideerd.7 Het patroon van de bloeding op de CT-scan is dus van wezenlijk belang bij patiënten met een angiogram waarop geen aneurysma te zien is: bij een perimesencefale bloeding kan men de patiënt geruststellen en is verdere diagnostiek niet geïndiceerd, maar bij een patroon passend bij een geruptureerd aneurysma is verder onderzoek naar een ‘verborgen’ aneurysma noodzakelijk.7

Dames en Heren, de perimesencefale subarachnoïdale bloeding is een apart ziektebeeld. Ondanks het feit dat het een zeldzaam ziektebeeld is – niet voor neurologen en neurochirurgen (het wordt gevonden bij 1 op de 10 patiënten met een subarachnoïdale bloeding), maar wel voor huisartsen (zij zien het gemiddeld 1 maal in hun beroepsbestaan) – willen wij er de aandacht op vestigen. Het is namelijk van praktisch belang om deze bloeding te onderscheiden van een subarachnoïdale bloeding ten gevolge van een geruptureerd aneurysma. Patiënten met een perimesencefale bloeding hoeven geen herhaalde angiografie te ondergaan, hun kan een volledig herstel voorspeld worden en aan hen mogen geen beperkingen in het dagelijks leven worden opgelegd. Dat de beschreven patiënten bij een medische keuring toch als patiënten met een verhoogd risico werden beoordeeld, is onzes inziens niet juist geweest.

Wij danken mw.I.de Voogd van der Straaten, huisarts, en mw.C.Ringeling-Bouma voor het kritisch doorlezen van het manuscript en hun waardevolle adviezen.