De kans op de ziekte van Kahler (multipel myeloom) bij patiënten met een paraproteïnemie: myeloomrisicoscore, ontwikkeld in de regio van het Integraal Kankercentrum West

Diagnoses in patients with paraproteinaemia are diverse; few (mostly single centre based) studies are known that describe incidence, diagnoses and follow-up in patients with paraproteinaemia.

In the region of the Comprehensive Cancer Centre West in the Netherlands (population 1.6 million, 1992) a population-based registry was set up in the period 1991-1993. Patients (n = 1464; median age: 72 years; range: 16-102) were entered by clinical chemists, internists, haematologists, and pathologists. Multiple myeloma and plasmacytoma were diagnosed in 261 patients (18), paraprotein-related haematological diseases in 159 patients (11) and paraprotein-related internal diseases in 210 patients (14). After bone marrow examination monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS) was diagnosed in 207 (14) patients.

No further diagnosis could be made in 627 (43) patients mostly for lack of supplementary bone marrow and (or) X-ray examinations.

Consequently, more than two-thirds of all patients with a newly found paraprotein did not show any sign of a haematological malignancy.

Using these data a ‘myeloma risk score’ was developed to predict the presence of a multiple myeloma based on paraprotein type and concentration, aiding the physician in determining which patients should undergo further bone marrow and skeletal examinations.

Samenvatting

Patiënten met paraproteïnemie vormen een heterogene groep. Incidentie, diagnosen en follow-up van patiënten met een paraproteïne zijn beschreven, maar meestal gebaseerd op gegevens uit één enkel centrum.

In de regio van het Integraal Kankercentrum West (IKW; populatie van 1,6 miljoen inwoners in 1992) werd in de jaren 1991-1993 met gegevens van klinisch chemici, internisten, hematologen en pathologen een databank aangelegd van alle patiënten met een nieuw gediagnosticeerd paraproteïne (n = 1464; mediane leeftijd: 72 jaar; uitersten: 16-102). Per patiënt werden zowel demografische als klinische gegevens geregistreerd; tevens werden de patiënten in diagnostische categorieën ingedeeld.

Multipel myeloom en plasmacytoom kwamen voor bij 261 patiënten (18), een met een paraproteïne samengaande hematologische ziekte bij 159 patiënten (11), en intern-geneeskundige ziekten (niet-hematologische maligniteit, auto-immuunziekte of infectie) bij 210 patiënten (14). Monoklonale gammopathie met onbekende betekenis (‘monoclonal gammopathy of unknown significance’ (MGUS)) werd na beenmergonderzoek bij 207 patiënten (14) gediagnosticeerd. Bij de resterende 627 (43) patiënten werd nog geen definitieve diagnose gesteld, vrijwel steeds omdat aanvullend beenmergonderzoek en röntgenonderzoek van het skelet ontbraken. In de praktijk bleek dus lang niet altijd een beenmerg- en (of) röntgenonderzoek te worden verricht.

Geconcludeerd werd dat er bij ruim tweederde van de patiënten waarschijnlijk geen hematologische maligniteit aanwezig was.

Op grond van deze gegevens werd een zogenaamde ‘myeloomrisicoscore’ ontwikkeld, waarmee men op basis van paraproteïnetype en -concentratie de kans op de aanwezigheid van een multipel myeloom vooraf kan inschatten. Hiermee kan men beslissen bij welke patiënt met een nieuw gediagnosticeerd paraproteïne nader beenmerg- en röntgenonderzoek verricht zouden moeten worden.