Cynocephali en Blemmyae. Aangeboren afwijkingen en middeleeuwse wonderbaarlijke rassen

Perspectief
C.A. Bos
B. Baljet
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:2580-5
Abstract
Download PDF

Samenvatting

In het middeleeuwse manuscript Der naturen bloeme (‘Het beste der natuur’) van Jacob van Maerlant (circa 1230-circa 1296), een encyclopedie met beschrijvingen van mensen, dieren, planten en edelstenen, geschreven omstreeks 1270, staan vele illustraties. Een intrigerend deel van het boek heet ‘Vreemde volkeren’. In een ander werk van Van Maerlant, Dit is die istory van Troyen, worden deze volkeren ook beschreven in het hoofdstuk ‘De wonderen van het Verre Oosten’. De kenmerken van deze vreemde volkeren tonen veel overeenkomsten met aangeboren afwijkingen. ‘Hippopodes’ zijn waarschijnlijk af te leiden van het ‘lobster-claw’-syndroom, ‘Cynocephali’ van anencefalie, ‘Arimaspi’ van cyclopie, ‘Blemmyae’ van de acardius, de dubbele gezichten van de diprosopus, ‘Sciopodes’ van polydactylie en ‘Antipodes’ van sirenomelie.

De Nederlandse literatuur en de cultuur van de Middeleeuwen mogen zich de laatste jaren verheugen in een grote publieke belangstelling. 12 Op de Jacob van Maerlant-tentoonstelling in het Museum van het Boek, die in Den Haag eind 1996 werd geopend, werden vele handschriften getoond.2 Bestuderen wij een aantal van deze handschriften, dan vallen de fraaie illustraties onmiddellijk op. Dit is zeker het geval bij het handschrift Der naturen bloeme van Jacob van Maerlant (circa 1230-circa 1296), dat omstreeks 1270 is geschreven. In deze encyclopedie werden uitgebreid mensen, dieren, planten en edelstenen besproken. In een aantal nog bestaande handschriften van Der naturen bloeme (‘Het beste der natuur’) zijn vele illustraties opgenomen, die mens, dier of plant afbeelden.2 Een intrigerend deel van het boek heet ‘Vreemde volkeren’. In een ander werk van Van Maerlant, Dit is die istory van Troyen, worden deze volkeren ook beschreven in het hoofdstuk ‘De wonderen van het Verre Oosten’. 3 Van Maerlant beschreef ze vervolgens ook in zijn magnum opus Spiegel historiael (1285).1 4 Gedurende de Oudheid en de Middeleeuwen werden deze wonderbaarlijke rassen als bevolkingsgroepen beschouwd die ver weg leefden in India en Afrika. Zij werden beschreven in reisverhalen en kwamen vaak terecht in encyclopedieën. Opvallend is dat de kenmerken van de wonderbaarlijke rassen veel overeenkomsten vertonen met aangeboren afwijkingen bij de mens. In dit artikel, waarbij gebruik is gemaakt van een van de middeleeuwse manuscripten (2e helft 15e eeuw) van Jacob van Maerlants Der naturen bloeme (Koninklijke Bibliotheek, Den Haag), worden de overeenkomsten tussen de kenmerken van deze rassen en aangeboren afwijkingen bij de mens nader geanalyseerd.

plinische rassen

In vele middeleeuwse teksten over wonderbaarlijke rassen komen beschrijvingen voor die zijn terug te voeren op het werk Historia naturalis van Gaius Plinius Secundus (23-79 n. Chr.).56 Het is de vraag hoe Plinius en zijn voorgangers tot de constructie van deze vreemde volkeren zijn gekomen. Een blik op de teratologische collectie (een verzameling preparaten die aangeboren afwijkingen tonen) van de afdeling Anatomie en Embryologie in het Museum Vrolik in het Academisch Medisch Centrum (AMC) te Amsterdam geeft al direct aanleiding tot het vermoeden dat Plinius kennis moet hebben gehad van ernstige aangeboren afwijkingen bij de mens.47-9 Een citaat uit zijn Historia naturalis: ‘Ludibria sibe, miracula nobis ingeniosa fecit natura’ (‘De natuur creëert monsters met het doel ons te verbazen en zichzelf te vermaken’) wijst zeker in deze richting.

In de Middeleeuwen werd het woord ‘monster’ in een aantal betekenissen gebruikt. In de Oude Wereld betekende het in zijn algemeenheid ‘iets dat buiten de bestaande orde in de natuur stond’. Zo beschouwde Aristoteles aangeboren afwijkingen als ‘monsters’ (terata).10 Hij beschreef een aantal oorzaken ervan en maakte ook een classificatiesysteem. Friedman komt tot de conclusie dat in de 7e eeuw n. Chr. de Griekse en Romeinse betekenis van het woord ‘monster’ meer evolueerde naar de betekenis ‘wil van God’.6 Isidore Geoffroy Saint-Hilaire (1805-1861) gebruikte deze term in de 19e eeuw weer in de oorspronkelijke betekenis in de subtitel van zijn boek over aangeboren afwijkingen Histoire des anomalies de l'organisation chez l’homme et les animaux, ou Traité de tératologie en introduceerde op deze wijze de term ‘teratologie’. 11 Hij werd hierin vooral gevolgd door Cesare Taruffi (1821-1895) in zijn ‘Storia della teratologia’.12 In de Middeleeuwen was men gefascineerd door monsters in allerlei vorm, dus ook door individuele aangeboren afwijkingen. Volgen wij de globale opsomming van Friedman met betrekking tot de ‘monsterlijke rassen’, dan kunnen onder meer onderscheiden worden: ‘Abarimon’ en ‘Antipodes’ (omgekeerdvoetigen), ‘Albaniërs’ (uilogigen), ‘Amazonen’ (borstlozen), ‘Amyctyrae’ (mensen met een grote onder- of bovenlip), ‘Androgini’ (man-vrouwelijke personen), ‘Anthropophagi’ (menseneters), ‘Artibatirae’ (personen die op vier extremiteiten lopen), ‘Astomi’ (mensen zonder mond), ‘Blemmyae’ (personen met het gezicht op de borst), ‘Bragmanni’ (naaktlopers), ‘Cynocephali’ (mensen met hondenkoppen), ‘Epiphagi’ (personen met ogen op de schouders), ‘Hippopodes’ (paardvoetigen), ‘Ic(h)thyophagi’ (viseters), ‘Monoculi’ of ‘Cyclopen’ (eenogigen), ‘Panoti’ (mensen met grote oren), ‘Pygmeeën’, ‘Reuzen’, ‘Sciopodes’ (schaduwvoeters), ‘Sciritae’ (neuslozen) en ‘Troglodytes’ (holbewoners).6 Het is duidelijk dat in veel middeleeuwse manuscripten deze ‘Plinische rassen’ door elkaar gehaald worden. Zo waren de Antipodes oorspronkelijk volgens Plinius gekenmerkt door ‘het omgekeerd lopen’; later heeft men er ‘omgekeerdvoetigen’ van gemaakt en dan worden zij gelijkgesteld met de Abarimon, die in ‘Scythia’ leefden. Deze Plinische rassen waren bekend in de Middeleeuwen. De appreciatie van deze exotische volken was echter niet groot en ze werden daarom geografisch ver weg geplaatst, symbolisch gezien ver van Christus, dus in een smalle strook aan de ‘rand van de wereld’. Op wereldkaarten werden de wonderbaarlijke volken ook ver weg aangegeven.13 Voor een deel lijken deze ‘monsterlijke rassen’ eenvoudig te verklaren uit antropologische gegevens. De Bragmanni, waarschijnlijk een verbastering van ‘brahmanen’, waren naakte wijze mannen die hun dagen doorbrachten in holen. De Amyctyrae zouden zijn afgeleid van de Ubangi, die de gewoonte hebben hun lippen uit te rekken, en de Blemmyae zouden zijn afgeleid van een Afrikaans volk dat schilden of borstschilden gebruikte waarop gezichten waren geschilderd. Het praktiseren van yoga bij hindoesekten zou de Grieken tot de constructie van de Sciopodes hebben gebracht.6

der naturen bloeme

Een aantal van deze wonderbaarlijke rassen vindt men ook in het handschrift Der naturen bloeme van Jacob van Maerlant terug. De illustraties hierin tonen deze vreemde volkeren, waarbij men echter moet bedenken dat de illustrator de tekst tot zijn beschikking had, maar uiteraard bij het afbeelden zijn fantasie de vrije loop kon laten. De illustrator kon bovendien vaak over in de kantlijn geschreven aanwijzingen van de kopiist beschikken.

Van Maerlant werd omstreeks 1230 geboren in de omgeving van Brugge. Hij bezocht waarschijnlijk de kapittelschool van Sint-Donaas te Brugge. Omstreeks 1260 was hij koster van een kerkje te Maarlant op het eiland Voorne. Daar schreef hij een aantal werken, waaronder in ongeveer 1264 Dit is die istory van Troyen in ruim 40.000 verzen. Het verhaalt de geschiedenis van de Trojaanse Oorlog tot en met de verovering van Italië door Aeneas. Van Maerlant baseerde dit werk op de Roman de Troi van Benoît de Sainte Maure.3 In een bloemlezing uit dit handschrift kan men de volgende citaten vinden:3

‘In Indië liggen 44 koninkrijken met even zovele volkeren. Een aantal daarvan zal ik uitgebreider bespreken. Er wonen daar de Orestes, Germanen en Coatren. De bergen zijn zo hoog, dat ze boven het wolkendek uitsteken. In de bergen wonen Pygmeeën, hele kleine mensjes die voortdurend strijd leveren met kraanvogels: die roven in oogsttijd al het graan en verwoesten het land, waar ook peper groeit. . . . Daar wonen de Macrobienen: grote, gevaarlijke lieden, ruim acht meter lang. Vrijwel zonder uitzondering strijden ze tegen de griffioenen, die van voren op een arend en van achteren op een leeuw lijken, aldus staat geschreven. Bij het volk van Burcolet eet iedereen zijn eigen vader en moeder op, zodra die doodgaan of van ouderdom wegkwijnen. Omdat dat de gewoonte is, wordt er schande van gesproken over hen die dat niet doen Anthropophagi. Er leven daar ook mensen die rauwe vis eten Ichthyophagi. Die zijn zo dapper en moedig, dat zij wel een walvis kunnen doden; deze mensen kunnen zeer snel zwemmen en drinken zeewater’.3

Van Maerlant beschrijft echter nog een aantal andere wonderen:

‘Er zijn nog meer wonderen: mensen met zulke brede voeten (in de vorm van een hark) dat ze zich daarmee tegen de regen beschermen Sciopodes (figuur 1a). Er wonen daar ook - dat is geen leugen - mensen met zestien vingers aan elke hand en zestien tenen aan elke voet. Zoals men weet, kan men er ook mensen met een hondenkop vinden; ze hebben hele lange klauwen en zij hullen zich in grauwe huiden; ze praten niet, maar blaffen als honden Cynocephali (zie figuur 1b). . . . Daar vlakbij wonen de Arimaspi, die maar één oog hebben, precies in het midden van hun voorhoofd Cyclopen (zie figuur 1c). . . .. Ook wonen daar mensen zonder hoofd: neem maar van me aan dat hun ogen in hun schouders zitten en hun mond midden in hun borst; ze hebben het borstelige vel van zwijnen Blemmyae’ (zie figuur 1d).3

Jacob van Maerlant keerde omstreeks 1270 terug naar Vlaanderen. Daar schreef hij vervolgens Der naturen bloeme. Het behoort tot de middeleeuwse werken die een beeld geven van de fysieke wereld (mensen, vreemde volkeren, dieren (vogels, waterdieren, reptielen, insecten), bomen, stenen, kruiden en metalen) en het bestaat uit 13 delen (16.000 verzen).14 In zijn voorwoord schrijft Van Maerlant dat de informatie uit zijn boek afkomstig is uit De naturis rerum van Thomas van Cantimpré en uit werk van andere auteurs zoals Aristoteles en Albertus Magnus.15 16 Plinius wordt door hem in het voorwoord niet genoemd, maar voor Van Cantimpré was Historia naturalis van Plinius de bron. Der naturen bloeme is zo bijzonder omdat het het eerste boek is dat behoort tot het encyclopedische genre, dat geschreven is in dialect in plaats van in het gebruikelijke Latijn. Op deze wijze had de Nederlandse elite - waaronder de opdrachtgever, de Zeeuwse edelman Nicolaes van Cats - toegang tot veel informatie in de eigen taal met betrekking tot de fysieke en de natuurlijke wereld.1

Volgen we nu de tekst van Van Maerlant in de vertaling van Burger: ‘Er is ook een volk bij wie de voeten achterstevoren staan’ Antipodes (zie figuur 1e), en verder: ‘In de Brixant, een rivier die door India stroomt, leven mensen die meer dan drie en een halve meter lang zijn, een zeer blanke huid hebben en een in tweeën gedeeld gezicht’ (zie figuur 1f), en weer verder: ‘Het is algemeen bekend dat er in Frankrijk mensen gezien zijn die tussen hun benen geslachtsdelen van een man én van een vrouw hadden’ Androgini of hermafrodieten (zie figuur 1g).16

teratologie

De Hippopodes zouden gebaseerd kunnen zijn op ectrodactylie (‘lobster-claw’-syndroom), dat veel voorkomt bij een stam in de Zambezi-vallei in Zimbabwe (het voormalige Rhodesië). Deze erfelijke afwijking resulteert in een bouw van de voet waarbij 2 grote tenen in plaats van 5 tenen aanwezig zijn.17 De Sciopodes (zie figuur 1a) met hun brede, grote voet in de vorm van een hark roepen onmiddellijk associaties op met artrogrypose en polydactylie. In de negentiende-eeuwse medische literatuur werd vaak gesproken van macropodie en sciapodie, waarbij de oorzaak werd gezocht in de combinatie van een aangeboren afwijking en een obstructie van het lymfevaatstelsel.18 Het volk met een hondenkop (Cynocephali; zie figuur 1b) houdt ongetwijfeld verband met de uit de verloskunde bekende ‘kattenkop’ of ‘hondenkop’, waarmee de anencefalus wordt bedoeld. De primaire afwijking is een sluitingsdefect van de neurale buis, waarbij het niet sluiten van het anterieure deel van de neurale groeve aan de orde is. Secundair ontstaat een incomplete ontwikkeling van de schedeldakbeenderen en vaak exophthalmus.19 Een anencefalus heeft vaak een zodanig misvormd gezicht dat de overeenkomst met een dier wel voor de hand lag. De Arimaspi of eenogigen (zie figuur 1c) roepen associaties op met de aangeboren afwijking die bekend is als holoprosencefalie. Hierbij is er in de 3e week van de ontwikkeling een defect in de migratie van het prechordale mesoderm anterieur van de chorda dorsalis. Een gevolg hiervan is een achterblijvende ontwikkeling van de mediane structuren van het aangezicht en een incomplete ontwikkeling van het prosencephalon. Cyclopie representeert een ernstige afwijking in de vroege mediane ontwikkeling van het gezicht bij holoprosencefalie, waarbij de ogen zijn gefuseerd of waarbij, in zeldzame gevallen, één oog aanwezig is in één orbita.20-22 De Cycloop is ook bekend uit de Odyssee van Homerus.23 Deze reuzencycloop Polyphemos at mensen en maakte het Odysseus en zijn makkers zeer moeilijk. De Blemmyae tonen overeenkomsten met de acardius (‘twin reversed arterial perfusion’(TRAP)-sequentie).22 2425 Er is dan een monoplacentaire monozygoot. In de placenta kan een vasculaire anomalie aanwezig zijn. Bij een grote arteriële placentaire shunt, die gepaard gaat met een vergelijkbare veneuze shunt, neemt de arteriële tensie van de ene foetus sterk toe ten opzichte van die van de andere. Het resultaat is dat het ‘gebruikte’ arteriële bloed van de ‘donor’ in de iliacale vaten van de ‘ontvanger’ komt, waarbij het caudale deel van het lichaam meer van dit gebruikte bloed ontvangt dan het craniale deel. Het gevolg is het sterk in regressie gaan van reeds bestaande weefsels en een incomplete morfogenese. Een variabel aantal organen kan ontbreken, waaronder het hoofd, het hart, de bovenste extremiteiten, de longen, het pancreas en het craniale deel van het maag-darmkanaal. Rudimenten van regressieweefsel worden vaak in het residu gevonden. De ontwikkeling van de acardius is in vele gevallen afwijkend, waardoor het mogelijk is dat het hoofd compleet ontbreekt, zoals bij de Blemmyae (zie figuur 1d) van Plinius en Van Maerlant. Er zijn zelf acardii beschreven bij wie alleen het hoofd was ontwikkeld. In de collectie Vrolik is een acardius hemisomus aanwezig, die door Willem Vrolik is beschreven als ‘paracephalus sireniformis’ (figuur 2a).26 Het gezicht van deze acardius lijkt op de thorax te zitten. De Antipodes kan men associëren met sirenomelie. De ernstigste vorm van deze anomalie is waarschijnlijk het gevolg van het ontbreken van een wigvormig caudaal blasteem rond de lichaamsas in de vroege embryonale periode. De variabele gevolgen ervan worden vaak ‘caudaal regressiesyndroom’ genoemd.22

In Der naturen bloeme komen vele afbeeldingen van verre volken voor die geassocieerd kunnen worden met afwijkingen bij de mens. Dit valt echter buiten het bestek van dit artikel. De afbeelding van twee personen met een dubbel gezicht (zie figuur 1f) doet sterk denken aan een Siamese tweeling die bekend staat als diprosopus.25 In de collectie van het Museum Vrolik is een dergelijke diprosopus aanwezig (zie figuur 2b). In het leerboek van A.G.Otto uit 1841, dat een beschrijving geeft van aangeboren afwijkingen uit het Anatomisch-Pathologisch Museum van Bratislawa, staan diverse afbeeldingen van diprosopi.27 De hier afgebeelde Siamese tweeling (zie figuur 2c) heeft tevens anencefalie. Deze merkwaardige afwijking zal gedurende vele eeuwen aanleiding hebben gegeven tot vele speculaties over de ontstaanswijze ervan.

Literatuur
  1. Oostrom F van. Maerlants wereld. Amsterdam: Prometheus;1996.

  2. Brandenbarg T, Jongen L, Meuwese M, redacteuren. Jacob vanMaerlant. De middeleeuwse wereld op schrift. Hilversum: Museum van hetBoek/Stichting Teleac; 1996.

  3. Jongen L. Bloemlezing uit de Historie van Troje. In:Brandenbarg T, Jongen L, Meuwese M, redacteuren. Jacob van Maerlant. Demiddeleeuwse wereld op schrift. Hilversum: Museum van het Boek/ StichtingTeleac; 1996.

  4. Beins JFA. Misvorming en verbeelding. Amsterdam: G.A.vanOorschot; 1948.

  5. Baljet B. De meeste wanschepsels komen door gods toorn.Verklaringen voor aangeboren afwijkingen door de eeuwen heen. In: SliggersBC, Wertheim M, redacteuren. De tentoongestelde mens. Zutphen: Walburg Pers;1993.

  6. Friedman JB. The monstrous races in medieval art andthought. Cambridge: Harvard University Press; 1981.

  7. Baljet B, Öjesjö ML. Teratology in art or thedysmorphology-Hieronymus Bosch connection. Proceedings 7th Congress ofMuseums of History of Medical Sciences. Lyon: Fondation MarcelMérieux; 1996. p. 66-78.

  8. Baljet B, Oostra RJ, redacteuren. Museum Vrolik. Gids vande teratologische en paleoantropologische collectie. Amsterdam: Universiteitvan Amsterdam; 1994.

  9. Baljet B, Oostra RJ. Historical aspects of the study ofmalformations in the Netherlands. Am J Med Genet 1998;77:91-9.

  10. Morsink J. Aristotle. On the generation of animals.Washington: University Press of America; 1982.

  11. Geoffroy Saint-Hilaire I. Histoire des anomalies del'organisation chez l’homme et les animaux, ou Traité detératologie. Parijs: J.B.Balière; 1832-1836.

  12. Taruffi C. Storia della teratologia. Bologna: RegioTypographia; 1881.

  13. Andrews MC. The study and classification of medievalmappa mundi. Archaeologia 1926;75:65-81.

  14. Mierlo J van. Jacob van Maerlant. Zijn leven - zijnwerken - zijn betekenis. Antwerpen: Standaard Boekhandel; 1946.

  15. Friedman JB, éditeur. Thomas de Cantimpré.De naturis rerum. Prologue, livre III, livre XIX. Parijs: Doin et Cie;1978.

  16. Burger P. Jacob van Maerlant. Het boek der natuur.Amsterdam: Querido; 1989. p. 18, 20.

  17. Viljoen DL, Beighton P. The split-hand and split-footanomaly in a central African Negro population. Am J Med Genet1984;19:545-52.

  18. Ballantyne W. Manual of antenatal pathology and hygiene.Edinburgh: W.Green & Sons; 1904.

  19. Oostra RJ, Baljet B, Hennekam RC. Congenital anomalies inthe teratological collection of Museum Vrolik in Amsterdam, the Netherlands.IV: closure defects of the neural tube. Am J Med Gen 1998;80:60-73.

  20. Baljet B, Werf F van der, Verbeeten BWJM, Otto AJ.Holoprosencephaly and cyclopia. In: Elsner N, Heisenberg M, editors. Genes,brain, behavior. Proceedings of the 21th Göttingen NeurobiologyConference. Stuttgart: Georg Thieme; 1993. p. 531.

  21. Oostra RJ, Baljet B, Verbeeten BW, Hennekam RC.Congenital anomalies in the teratological collection of Museum Vrolik inAmsterdam, the Netherlands. III: primary field defects, sequences, and othercomplex anomalies. Am J Med Genet 1998;80:46-59.

  22. Jones KL. Smith's recognizable patterns of humanmalformation. Philadelphia: Saunders; 1988.

  23. Homerus. Odysseia: de reizen van Odysseus.Vertaling van I.Dros. Amsterdam: Van Gennip; 1995.

  24. Napolitani FD, Schreiber I. The acardiac monster. Areview of the world literature and presentation of 2 cases. Amer J ObstetGynec 1960;80:852-9.

  25. Oostra RJ, Baljet B, Verbeeten BW, Hennekam RC.Congenital anomalies in the teratological collection of Museum Vrolik inAmsterdam, the Netherlands. V: conjoined and acardiac twins. Am J Med Genet1998;80:74-89.

  26. Vrolik W. Beschrijving van eenige merkwaardigemisgeboorten. Verhandelingen van het Genootschap ter Bevordering van deGenees- en Heelkunde 1855;1:99-136.

  27. Otto AG. Monstrorum sexcentorum descriptio anatomica.Bratislawa: Ferdinand Hirt; 1841.

Auteursinformatie

Redeemer College, Department of Art, Ancaster Ontario, Canada.

Mw.drs.C.A.Bos, kunsthistoricus.

Academisch Medisch Centrum, afd. Anatomie en Embryologie, Meibergdreef 15, 1105 AZ Amsterdam.

Dr.B.Baljet, anatoom.

Contact dr.B.Baljet

Gerelateerde artikelen

Reacties