Consensus weke-delentumoren

– Soft-tissue sarcomas constitute a rare group of malignant tumours with histopathological features of connective, muscular, fatty or peripheral nervous tissue. The prognosis at manifestation depends on only two factors: the spread, both local and remote, and the biological behaviour of the tumour. The latter factor cannot be influenced but the former can: by inexpert manipulation. Consequently, tumours suspected of being soft-tissue sarcomas require multidisciplinary management from the beginning, with the team members familiar with each other's diagnostic and therapeutic skills.

Imaging diagnostic methods should precede invasive methods for collection of material for pathological examination. The number of mitotic figures observed at microscopical examination of the tissue is an important prognostic feature. Surgical resection is the treatment of first choice. Radiotherapy is indicated in grade 3 tumours, after recurrence surgery, and when radical resection would involve too much mutilation. Chemotherapy is only given in the context of clinical trials. Surgical treatment of lung metastases may be indicated in selected patients. Regional isolated perfusion with tumour necrosis factor may be an alternative for limb amputation.

Samenvatting

Weke-delensarcomen vormen een zeldzame groep van maligne tumoren met histopathologische kenmerken van bind-, spier-, vet- of perifeer zenuwweefsel. De prognose hangt bij manifestatie af van slechts twee factoren: de uitbreiding, zowel lokaal als op afstand, en het biologische gedrag van de tumor. De laatste factor is niet te beïnvloeden, de eerste wel: door ondeskundig manipuleren. Tumoren waarvan wordt vermoed dat het weke-delensarcomen zijn, dienen dan ook van meet af aan multidisciplinair behandeld te worden, waarbij de leden van het team kennis hebben van elkaars diagnostische en therapeutische mogelijkheden. Beeldvormende diagnostiek dient vooraf te gaan aan invasieve diagnostiek waarmee materiaal voor pathologisch onderzoek wordt verkregen. Het aantal mitosefiguren bij microscopisch onderzoek van het weefsel is een belangrijk prognostisch kenmerk. Bij de behandeling staat de radicale resectie voorop. Radiotherapie is geïndiceerd bij graad 3-tumoren, na recidiefchirurgie en in het kader van minder mutilerende ingrepen. Chemotherapie vindt alleen in trialverband plaats. Chirurgische behandeling van longmetastasen is in geselecteerde gevallen de eerste keuze. Regionale geïsoleerde perfusie met tumornecrosisfactor kan een alternatief zijn voor amputatie van ledematen.