Congenitale intestinale lymfangiëctasie

Beschreven wordt een zuigeling met congenitale intestinale lymfangiëctasie. Dit is een zeldzame afwijking van de lymfevaten in de darmwand met typerende klinische verschijnselen. De diagnose kan worden gesteld op grond van de typische histologische afwijkingen van het dunne-darmbiopt, het laboratoriumonderzoek, de maag-darmfoto's, een isotopen-lymfangiografie en de echografische bevindingen.

De behandeling is vrij eenvoudig; ze bestaat in eerste instantie uit het geven van een voeding waarin de lange vetzuurketens zijn vervangen door hoofdzakelijk middellangeketentriglyceriden. Substitutietherapie kan noodzakelijk zijn. De prognose op langere termijn lijkt goed.