Compleet atrioventriculair septumdefect bij kinderen met het syndroom van Down: goede resultaten van chirurgische correctie op steeds jongere leeftijd
Open

Onderzoek
18-03-2005
M.S.Q. Kortenhorst, M.G. Hazekamp, L.A.J. Rammeloo, P.H. Schoof en J. Ottenkamp

Doel.

Evalueren van de resultaten van cardiochirurgische behandeling bij kinderen met het syndroom van Down en een compleet atrioventriculair septumdefect (cAVSD).

Opzet.

Retrospectief.

Methode.

Gegevens werden verzameld uit de statussen van alle patiënten met het syndroom van Down die in Leiden in de jaren 1980-2003 een primaire correctie van een cAVSD hadden ondergaan. Exclusiecriteria waren: bijkomende tetralogie van Fallot of onderbreking van de aortaboog, palliatieve banding van de truncus pulmonalis. Buiten beschouwing werden gelaten kinderen met een afwijkend formaat ventrikel waardoor niet biventriculair gecorrigeerd kon worden. Gegevens over sterfte > 30 dagen na de operatie en over heroperaties werden in de analyse opgenomen als de follow-upduur tenminste 5 jaar was.

Resultaten.

De groep bestond uit 148 kinderen: 75 meisjes en 73 jongens. De mediane leeftijd bij operatie was 20 weken (uitersten: 6 weken-3,7 jaar) en was in de onderzoeksperiode statistisch significant gedaald. Hoewel van 4 patiënten geen klinische follow-upgegevens beschikbaar waren, konden toch actuele gegevens over hen worden verkregen. De mediane follow-upduur was 6 jaar en 7 maanden (38 dagen-23 jaar en 11 maanden). Er waren 28 kinderen (19) overleden. De sterfte binnen 30 dagen na de operatie was gedaald van 0-38 in de jaren 1980-1989, via 0-30 in de jaren 1990-1999, naar 0 in 2000-2003. Het percentage heroperaties (14; 14/98) in samenhang met de correctie van het cAVSD leek niet toe te nemen. Bij correctiegerelateerde heroperaties werd 14 (2/14) gevolgd door een tweede heroperatie.

Conclusie.

In 1980-2003 ondergingen kinderen met het syndroom van Down en een cAVSD op steeds jongere leeftijd een chirurgische correctie. De vroege sterfte nam af tot 0 in de jaren 2000-2003. Echografie van het hart in de eerste levensweken bij alle kinderen met het syndroom van Down maakt het mogelijk om bij hen een cAVSD te diagnosticeren en op tijd chirurgisch te corrigeren.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:589-93