Chronisch recidiverende polychondritis

Klinische praktijk
A.E. van Ede
H.M.A. Brink
C.C. Tilanus
A.J.L. de Jong
H.C.H. Wollersheim
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1994;138:1963-6
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een 71-jarige vrouw met recidiverende koorts, droge hoest, pijn bij zuchten en heesheid, en later ernstige ontsteking van het kraakbeen van beide oorschelpen werd de diagnose ‘chronisch recidiverende polychondritis’ gesteld. Dit is een zeldzame aandoening van kraakbeen en bindweefsel. De meest frequente symptomen zijn ontsteking van oorschelpen en kraakbenige neusseptum, gewrichtsklachten en ontsteking van oogheelkundige structuren, larynx en trachea. Mogelijk is sprake van een auto-immuungenese. De diagnose wordt gesteld op basis van het klinische beeld en kan worden bevestigd met een kraakbeenbiopt. De aandoening verloopt met exacerbaties en remissies en gaat gepaard met een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit. De therapie omvat niet-steroïde anti-inflammatoire medicijnen en corticosteroïden, eventueel aangevuld met immunosuppressiva.

Inleiding

Chronisch recidiverende polychondritis werd in 1923 voor het eerst beschreven door Jaksch-Wartenhorst.1 In 1960 introduceerden Pearson et al. de term ‘relapsing polychondritis’.2 Het betreft een weinig frequente en relatief onbekende aandoening, die zich op uiteenlopende wijzen en in verschillende orgaansystemen kan presenteren en die verloopt met exacerbaties en remissies. In 1976 postuleerden McAdam et al. 6 empirische diagnostische criteria op grond van de betrokkenheid van verschillende orgaansystemen bij 159 patiënten met deze aandoening (tabel 1).3 De diagnose kan bevestigd worden door een kraakbeenbiopt van een aangedaan gebied. In 1979 pastten Damiani et al. de criteria aan. Zo zou de diagnose ook gesteld mogen worden indien slechts aan 1 van de criteria volgens McAdam et al. wordt voldaan, maar met histologische bevestiging, of indien sprake is van 2 of meer anatomisch gescheiden lokalisaties en verbetering optreedt door behandeling met corticosteroïden of dapson.4 Als algemene symptomen kunnen moeheid, algehele malaise en koorts optreden.

Diverse specialisten kunnen met de verschillende aspecten van chronisch recidiverende polychondritis worden geconfronteerd. Door onbekendheid met dit ziektebeeld worden de klachten en de verschijnselen vaak niet met elkaar in verband gebracht en wordt de diagnose vaak pas laat gesteld. Wij beschrijven een patiënte met deze ziekte.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een vrouw van 71 jaar, was sinds 1 jaar bekend wegens recidiverende koorts, droge hoest, pijn bij zuchten en heesheid. In aansluiting op bronchoscopie, verricht wegens een röntgenologisch waargenomen infiltratieve afwijking in de middenkwab van de rechter long, traden koorts en bloeddrukdaling op, waarna patiënte werd opgenomen.

Bij opname zagen wij een zieke vrouw met een bloeddruk van 9070 mmHg, een polsfrequentie van 104 slagenmin en een lichaamstemperatuur van 39,8°C. Patiënte hield haar hoofd gefixeerd in hyperextensie en de rechter heup en knie in flexiestand. De cervicale wervelkolom en de rechter ribbenboog waren extreem drukpijnlijk.

Laboratoriumonderzoek toonde een bezinking van 55 mm1e h, een hemoglobineconcentratie van 5,8 mmoll, een leukocytenaantal van 8,1 x 109l met een normaal differentiatiepatroon. Lever- en nierfunctiewaarden waren normaal. De uitslagen van reumaserologische bepalingen, van antinucleaire factor en van circulerende immuuncomplexen waren negatief. Het urinesediment toonde geen afwijkingen.

Vijf dagen na opname trad een artritis van de metacarpofalangeale gewrichten II en III van de rechter hand op en een tendovaginitis van digitus III van de linker hand. Ten slotte ontstond een ernstige ontsteking van het kraakbeen van beide oorschelpen, waarop de diagnose ‘chronisch recidiverende polychondritis’ werd gesteld. Behandeling werd gestart met prednison 40 mg 1 dd en naproxen 250 mg 3 dd. De bezinkingssnelheid en de temperatuur daalden hierna snel en de oorafwijkingen en de overige klachten verdwenen volledig.

In de navolgende jaren traden herhaalde luchtweginfecties op en werd patiënte intermitterend behandeld met prednison, op geleide van haar klachten.

Beschouwing

Chronisch recidiverende polychondritis is een aandoening van kraakbeen en bindweefsel. De primaire afwijking is het verlies van de mucopolysaccharidencomponent uit de grondsubstantie, gevolgd door infiltratie door lymfocyten en plasmacellen. De oorzaak is onbekend. McAdam et al. veronderstelden een stoornis in kraakbeenbiosynthese, in enzymatische proteolyse of toxische en infectieuze oorzaken.3 Door verscheidene onderzoekers is tevergeefs gezocht naar afwijkingen in de cellulaire of humorale immuniteit. Er wordt een immunopathogenetische rol van antistoffen tegen type II-collageen verondersteld.56 Frequent komt de aandoening gecombineerd voor met reumatische aandoeningen en auto-immuunziekten.37-9 Vanwege de beschreven hoge frequentie van afwijkingen aan grote en middelgrote arteriën zou de aandoening tot het spectrum van auto-immuunziekten of systemische vasculitiden kunnen behoren.35-9

Chronisch recidiverende polychondritis kan op alle leeftijden optreden, maar wordt het frequentst gezien tussen de 30 en de 50 jaar, met een gelijke verdeling over beide geslachten.389 Er is geen specifieke diagnostische test. Laboratoriumonderzoek dient vooral om andere ziekten uit te sluiten. De enige constante bevindingen zijn verhoogde bezinkingssnelheid en anemie. De bij chronisch recidiverende polychondritis beschreven klachten en verschijnselen bij presentatie of gedurende het beloop van de aandoening staan vermeld in tabel 2, uitgesplitst naar gegevens uit de literatuur en bevindingen bij 6 eigen patiënten.

Ontsteking van de oorschelpen, zoals bij de beschreven patiënt, is het meest frequente en karakteristieke symptoom. Hierbij worden de oorlellen en de benige gehoorgang gespaard. Op termijn kunnen de oren gedeformeerd raken. Ontsteking van het kraakbenige neusseptum kan leiden tot inzakking van de neusrug en het typische aspect van een zadelneus. Tevens kan er sprake zijn van gehoorverlies en vestibulaire klachten en verschijnselen zoals vertigo, ataxie, misselijkheid en braken.3710

Respiratoire problemen dragen bij tot een belangrijk deel van de morbiditeit en de sterfte.39 Klachten betreffen onder andere heesheid, pijnlijke trachea, hoesten en dyspnoe. Destructie van de kraakbeenringen rond trachea en bronchi, inflammatoir oedeem en ten slotte fibrose kunnen statische en dynamische collaps van grotere luchtwegen en luchtwegvernauwing veroorzaken. Tezamen met verlies van effectieve mucociliaire werking ter plaatse van gebieden met ontsteking en littekenweefsel leidt dit tot verhoogde kans op infecties.11

Gewrichtsaantasting kan zich presenteren als niet-erosieve, niet-nodulaire, asymmetrische artralgieën en artritiden. Vaak aangedane lokalisaties zijn de centrale thoracale gewrichten (sternoclaviculair, manubriosternaal en costochondraal); voorts enkels, polsen, proximaal interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen en metatarsofalangeale gewrichten.712

Alle oogheelkundige structuren kunnen bij het ziekteproces betrokken zijn. Het frequentst treedt (epi)scleritis op, al dan niet met uveïtis. Voorts kunnen cornea en conjunctiva zijn aangedaan en kunnen cataractachtige veranderingen van de lens, retinopathie, afwijkingen van de oogzenuw, proptosis, ooglidoedeem en parese van extraoculaire oogspieren optreden.38

De zeldzame renale vasculitis (22 van de patiënten) presenteert zich als microscopische hematurie, proteïnurie en (of) nierfunctieverlies.13 Cardiale aandoeningen betreffen aneurysmata, aorta- en mitralisinsufficiëntie, myocarditis, pericarditis en ritme- en geleidingsstoornissen.314

Neurologische complicaties op basis van vasculitis zijn zeldzaam. Verschillende hersenzenuwen kunnen aangedaan zijn, in afnemende frequentie: N. opticus, N. abducens, N. facialis en N. vestibularis. Neuropathie, hemiplegie, cerebellaire symptomen, hoofdpijn, insulten, psychiatrische symptomen, encefalitis en vertraging van het elektro-encefalogram als teken van meer diffuse cerebrale dysfunctie zijn beschreven.1516

Verschillende dermatologische aandoeningen kunnen optreden, waaronder niet-specifieke erupties, erythema nodosum-achtige afwijkingen, op vasculitiden gelijkende afwijkingen, urticaria, erythema multiforme, livedo reticularis, panniculitis, tromboflebitis en leukocytoclastische vasculitis.37-9

Chronisch recidiverende polychondritis is een aandoening met een onvoorspelbaar verloop met exacerbaties en remissies. Na het stellen van de diagnose is de 5-en 10-jaarsoverleving respectievelijk 74 en 55. Anemie, vasculitis en renale afwijkingen zijn prognostisch ongunstig.9 De meest voorkomende doodsoorzaken zijn luchtweginfecties, pulmonale insufficiëntie ten gevolge van collaps van de luchtwegen, systemische vasculitiden, aneurysmata, klepafwijkingen en nierinsufficiëntie.39

De behandeling is symptomatisch. Bij lichte ontsteking van de oorschelpen of neus of bij artritis kan worden volstaan met niet-steroïde anti-inflammatoire medicijnen. Om kosmetische redenen kan een operatieve correctie worden uitgevoerd. Bij een meer uitgebreide aandoening zijn corticosteroïden, eventueel in combinatie met immunosuppressiva, noodzakelijk. Geadviseerd wordt te starten met prednison in een dosering van 1 mg per kg lichaamsgewicht per dag.8 Bij het merendeel van de patiënten kunnen de corticosteroïden geleidelijk verminderd worden en uiteindelijk volledig gestaakt.9 Corticosteroïden kunnen de frequentie en de ernst van het optreden van exacerbaties goed bestrijden. Er is geen relatie aangetoond tussen de afhankelijkheid van corticosteroïden en de prognose.39 Met immunosuppressiva zoals azathioprine, cyclofosfamide en chloorambucil bestaat slechts beperkte ervaring. Ze worden over het algemeen toegepast indien corticosteroïden te veel bijwerkingen of te weinig effect hebben.817 Dapson zou lysosomale destructie van chondroïtinesulfaat inhiberen en is bij een aantal patiënten met wisselend succes toegepast.418 Bij uitgebreide collaps van de bronchiaalboom is operatief ingrijpen mogelijk met fixatie van de trachea aan het omliggende weefsel. Tracheotomie dient zoveel mogelijk vermeden te worden. Gelokaliseerde stricturen kunnen worden behandeld met dilatatie, lokale resectie of plaatsing van een endoprothese.11 Bij hartklepaandoeningen kan klepvervanging noodzakelijk zijn, bij ritmestoornissen eventueel het plaatsen van een pacemaker.14

Literatuur
  1. Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathia. Wien Arch Inn Med1923; 6: 93.

  2. Pearson CN, Kline HM, Newcomer VD. Relapsingpolychondritis. N Engl J Med 1960; 263: 51-8.

  3. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson MA.Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review ofthe literature. Medicine (Baltimore) 1976; 55: 193-215.

  4. Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychondritis –report of ten cases. Laryngoscope 1979; 89: 929-46.

  5. Hughes RAC, Berry CL, Seifert M, Lessof MH. Relapsingpolychondritis. Three cases with a clinico-pathologic study and literaturereview. Q J Med 1972; 163: 363-80.

  6. Foidart JM, Abe S, Martin GR, Zizic TM, Barnett EV, LawleyTJ, et al. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N EnglJ Med 1978; 22: 1203-7.

  7. Arkin CR, Masi AT. Relapsing polychondritis: review ofcurrent status and case report. Semin Arthritis Rheum 1975: 5:41-62.

  8. Isaak BL, Liesegang ThJ, Michet CJ jr. Ocular and systemicfindings in relapsing polychondritis. Ophthalmology 1986; 93:681-9.

  9. Michet CJ, McKenna CH, Luthra HS, O'Fallon WM.Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early diseasemanifestations. Ann Intern Med 1986; 104: 74-8.

  10. McCaffrey TV, McDonald TJ, McCaffrey LA. Head and neckmanifestations of relapsing polychondritis: review of 29 cases.Otolaryngology 1978; 86: 473-8.

  11. Eng J, Sabanathan S. Airway complications in relapsingpolychondritis. Ann Thorac Surg 1991; 51: 686-92.

  12. O'Hanlan M, McAdam LP, Bluestone R, Pearson CM. Thearthropathy of relapsing polychondritis. Arthritis Rheum 1976; 19:191-4.

  13. Chang-Miller A, Okamuro M, Torres VE, Michet CJ, WagonerRD, Donadio JV, et al. Renal involvement in relapsing polychondritis.Medicine (Baltimore) 1987; 3: 202-17.

  14. Decker W van, Panidis IP. Relapsing polychondritis andcardiac valvular involvement. Ann Intern Med 1988; 109: 340-1.

  15. Sundaram MBM, Rajput AH. Nervous system complications ofrelapsing polychondritis. Neurology 1983; 33: 513-5.

  16. Stewart SS, Ashiwaza T, Dudley AW, Goldberg J, Lidsky MD.Cerebral vasculitis in relapsing polychondritis. Neurology 1988; 38:150-2.

  17. Hoang-Xuan T, Foster CS, Rice BA. Scleritis in relapsingpolychondritis. Response to therapy. Ophthalmology 1990; 97:982-98.

  18. Barranco VP, Minor DB, Solomon H. Treatment of relapsingpolychondritis with dapsone. Arch Dermatol 1976; 112:1286-8.

Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen.

Afd. Algemene Inwendige Geneeskunde: mw.A.E.van Ede, assistent-geneeskundige (thans: afd. Medische Oncologie); dr.H.C.H.Wollersheim, internist.

Instituut voor Oogheelkunde: dr.H.M.A.Brink, assistent-geneeskundige.

Afd. Keel-, Neus- en Oorheelkunde: C.C.Tilanus, KNO-arts.

Afd. Reumatologie: dr.A.J.L.de Jong, reumatoloog.

Contact mw.A.E.van Ede

Gerelateerde artikelen

Reacties