Autonome dysreflexie: een levensbedreigende complicatie bij patiënten met een hoge dwarslaesie

Klinische praktijk
G.J. Snoek
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1729-32
Abstract
Download PDF

Samenvatting

Bij een 37-jarige man met een al langer bestaande complete traumatische dwarslaesie op niveau CVI werd als complicatie bij een urineweginfectie autonome dysreflexie gediagnosticeerd. Deze complicatie komt uitsluitend voor bij patiënten met een dwarslaesie op niveau TVI of hoger. Een groot aantal afferente stimuli, meestal uit blaas of darm, kan het van het vasomotorencentrum geïsoleerde deel van het ruggenmerg aanzetten tot een ongecontroleerde sympathicusrespons. De daardoor veroorzaakte vasoconstrictie onder het dwarslaesieniveau kan door ontoereikende compensatiemechanismen leiden tot een snelle stijging van de bloeddruk tot zeer hoge waarden, met als risico cardiale of cerebrale complicaties, passend bij een hypertensieve crisis. Het is belangrijk dat men dit fenomeen en de preventieve en therapeutische maatregelen kent, want het aantal patiënten in leven met een dwarslaesie neemt toe.

Inleiding

Een ruggenmergbeschadiging ten gevolge van een trauma is de meest frequente oorzaak van een dwarslaesie. In de literatuur wordt een incidentie van 20-30 per miljoen inwoners per jaar genoemd, hetgeen voor Nederland overeenkomt met ongeveer 375 nieuwe patiënten per jaar.1

Tot de Tweede Wereldoorlog was de prognose infaust, doch daarna is deze belangrijk verbeterd door betere mogelijkheden tot behandeling van pulmonale, urologische en dermatologische complicaties (decubitus). Daarnaast is de organisatie van de behandeling van deze patiënten sterk verbeterd.2 In 1943 werd in het Verenigd Koninkrijk door Guttmann de eerste ‘spinal unit’ opgericht, met als doel de tot dan toe sterk verbrokkelde zorg voor dwarslaesiepatiënten te concentreren tot ‘comprehensive care in comprehensive units’. In navolging hiervan is in de afgelopen decennia de opvang van dwarslaesiepatiënten op een dergelijke unit mondiaal tot ontwikkeling gekomen. In de meest uitgebreide vorm vinden op een dergelijke afdeling zowel de acute opvang als de verdere behandeling en revalidatie plaats.

In Nederland vindt de acute opvang plaats in een ziekenhuis, bij voorkeur een ziekenhuis met een speciale trauma-afdeling. Na stabilisatie van de toestand van de patiënt vindt zo spoedig mogelijk overplaatsing naar een revalidatiecentrum plaats voor verdere behandeling en revalidatie. In Nederland hebben 7 centra een bovenregionale erkenning voor de behandeling van dwarslaesiepatiënten, in het bijzonder voor die met een dwarslaesie op het niveau TVI of hoger. Patiënten met een dwarslaesie op deze niveaus hebben ernstige stoornissen van het autonome zenuwstelsel. Deze leiden onder meer tot posturele hypotensie en verstoring van de temperatuurregulatie doordat het lichaam onder het niveau van de dwarslaesie de autonome sturing vanuit de supraspinale centra mist.

Een andere ernstige complicatie die bij deze patiënten kan optreden is de autonome dysreflexie. Als reactie op diverse prikkels kan onder het dwarslaesieniveau een ernstige vasoconstrictie als gevolg van overmatige sympathicusactiviteit ontstaan. Aangezien bij ruggenmerglaesies boven niveau TVI een aanzienlijk deel van het vaatbed niet meer onder controle staat van het vasomotorencentrum in het verlengde merg zal de bedoelde respons bij deze patiënten kunnen leiden tot een hypertensieve crisis.

Aangezien de prognosis quoad vitam van dwarslaesiepatiënten veel beter is dan vroeger, stijgt hun aantal in de bevolking, zodat vele verschillende medische disciplines in toenemende mate met deze personen te maken krijgen. In dit artikel bespreken wij aan de hand van een typische ziektegeschiedenis pathofysiologie, symptomatologie, behandeling en preventie van de autonome dysreflexie.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 37-jarige man met een sedert 1987 bestaande complete traumatische dwarslaesie op niveau CVI, werd in ons revalidatiecentrum (Sint Maartenskliniek, Nijmegen) heropgenomen met een grote decubituslaesie sacraal, ontstaan na een periode van bedrust thuis in verband met een luchtweginfectie. Patiënt had neurogene blaasfunctiestoornissen die samenhingen met de dwarslaesie en geclassificeerd werden als een ‘hogere-motorische-neuronenlaesie’. Blaaslediging vond plaats door het geregeld opwekken van de reflexmatige detrusorcontractie door suprapubisch kloppen. Daarnaast werd de patiënt 2 maal daags gekatheteriseerd wegens een urineresidu van 200 ml.

Desondanks kreeg patiënt na enige weken opname een urineweginfectie (in het verse sediment werden meer dan 50 leukocyten per gezichtsveld waargenomen). Ook bemerkte patiënt dat hij zeer frequent kleine hoeveelheden urine verloor; daarbij had hij een krampachtig gevoel in de onderbuik, gepaard gaande met snel opkomende kloppende hoofdpijn, een warm rood gelaat, heftige transpiratie boven het laesieniveau en neuscongestie. Hij had dan een sterk gevoel van algehele malaise. Tijdens dergelijke episoden werd een bloeddruk gemeten van 240140 mmHg (de normale bloeddruk bedroeg 110 70 mmHg). De decubituswond was inmiddels gesloten en bij lichamelijk onderzoek werden geen andere uitlokkende factoren gevonden; daarom luidde de diagnose ‘recidiverende aanvallen van autonome dysreflexie, opgewekt vanuit de ernstig geïnfecteerde blaas’. De behandeling bestond uit de toediening van ciprofloxacine 500 mg 2 dd p.o., na afname van een urinekweek. Hieruit werd later Escherichia coli gekweekt, die goed gevoelig bleek voor dit medicament. De blaasreflexactiviteit werd tijdelijk geremd met oxybutynine 5 mg 4 dd p.o., een medicament dat een direct spasmolytisch en parasympathicolytisch effect op de M. detrusor vesicae heeft. Gedurende 3 dagen vond permanente drainage van de blaas via een verblijfskatheter plaats. De hypertensie werd gecoupeerd met nifedipine 10 mg sublinguaal; aansluitend kreeg patiënt nifedipine 5 mg 3 dd p.o. Hierop namen de klachten snel af. De behandeling met nifedipine en oxybutynine kon na 1 week worden gestaakt. De patiënt kon uiteindelijk naar huis in een goede algehele toestand.

Beschouwing

Autonome dysreflexie is een syndroom dat uitsluitend voorkomt bij personen met een dwarslaesie op niveau TVI of hoger. Het beeld kan ontstaan na de spinaleshockfase wanneer de spinale reflexactiviteit distaal van de laesie weer is teruggekeerd.

Zeer vele prikkels kunnen aanleiding tot autonome dysreflexie geven. De eerste volledige beschrijving van het syndroom dateert uit 1947.3 In 2 overzichtsartikelen van Erickson en Kewalramani uit 1980,45 en in een recentere beschrijving uit 1992 door Mathias et al.,6 wordt zowel het klinisch beeld als het eraan ten grondslag liggende pathofysiologische substraat uitgebreid beschreven.

Autonome dysreflexie ontstaat als reactie op afferente prikkeling van het ruggenmerg onder de dwarslaesie, het meest frequent via prikkeling van de sacrale reflexboog S2-S4, doorgaans ten gevolge van blaas- of darmprikkeling – bijvoorbeeld door overrekking, cystitis, blaasstenen of urodynamisch onderzoek. Ook uitzetting van de uterus door graviditeit kan via deze reflexboog een dergelijke reactie veroorzaken. Tal van andere uitlokkende prikkels zijn daarnaast nog beschreven, zoals fracturen, intestinale problemen en prikkeling vanuit de huid of de nagels (bijvoorbeeld vanuit een decubituslaesie).

Als reactie op deze prikkels ontstaat een sympathicusrespons, met als gevolg onder meer vasoconstrictie in het sympathische verzorgingsgebied onder de dwarslaesie. Door het myelumletsel is de verbinding met het vasomotorencentrum in de rostroventrolaterale medulla oblongata verbroken, waardoor de sympathicusrespons onvoldoende vanuit dit hogere centrum kan worden gecontroleerd en gereguleerd.

Bij laesies op het niveau TVI of hoger kan het gehele splanchnicusgebied bij de dysreflexie betrokken raken. Hierdoor kan de bloeddruk ten gevolge van de vasoconstrictie onder het dwarslaesieniveau snel oplopen tot zeer hoge waarden (300220 mmHg) met kans op cerebrale, cardiale en andere complicaties passend bij een hypertensieve crisis. Bij laesies onder niveau TVI is, afhankelijk van het niveau, een kleiner of groter deel van het splanchnicusgebied nog wel onder controle van het vasomotorencentrum. De vasoconstrictie zal dientengevolge minder massaal zijn en tevens zal de reflexmatige vasodilatatie (als reactie op de tensiestijging) boven het laesieniveau deze grotendeels compenseren.

De vasoconstrictie ontstaat als gevolg van noradrenaline-uitstoot vanuit de postganglionaire sympathische zenuwen. De noradrenalinespiegels in het plasma bij dwarslaesiepatiënten in de rustsituatie zijn doorgaans beduidend lager dan de normale waarden als gevolg van de lage sympathicustonus en de mogelijk toegenomen catecholamineresorptie door gedenerveerde organen. De noradrenalinespiegels tijdens episoden van autonome dysreflexie liggen binnen of iets boven de normale waarden. De versterkte respons op noradrenaline van de adrenoreceptoren welke bij dwarslaesiepatiënten wordt verondersteld is waarschijnlijk een bepalende factor bij het ontstaan van het beeld.7

De symptomen waarmee autonome dysreflexie gepaard gaat, zijn enerzijds te verklaren door de optredende sympathicusactiviteit onder het niveau van de dwarslaesie: vasoconstrictie met bleke of koude extremiteiten en hypertensie, transpiratie en pilo-erectie. Anderzijds kunnen symptomen worden waargenomen die berusten op compensatiemechanismen boven het laesieniveau, leidend tot parasympathische stimulatie en sympathicusremming: vasodilatatie met als gevolg een rode gelaatskleur en neuscongestie. Daarnaast treedt boven het dwarslaesieniveau vaak overmatige transpiratie op waarvan het mechanisme nog onbekend is. In samenhang met de sympathische innervatie van het hart (T1-T5) kan het beeld zowel gepaard gaan met tachycardie als met bradycardie. Doorgaans staat een snel opkomende, heftig kloppende hoofdpijn op de voorgrond. Naast de snelle en aanzienlijke bloeddrukstijging is een toename van de prostaglandine E2-concentratie (door stimulatie van de prostaglandineafgifte, welke mogelijk betrokken is bij de bloeddrukhomeostase, tijdens de dysreflexie) waarschijnlijk medeoorzaak van de heftige hoofdpijn.8

De diagnose wordt gesteld op basis van het typische klinische beeld met de vermelde symptomen, optredend bij een dwarslaesiepatiënt met een laesie boven TVI. Differentiaaldiagnostisch kunnen migraine en catecholamineproducerende tumoren worden overwogen (bij deze laatste zijn, anders dan bij autonome dysreflexie, de catecholaminespiegels wel duidelijk verhoogd).

Aangaande de frequentie van het ontstaan van het beeld bij dwarslaesiepatiënten worden in diverse (overzichts)artikelen verschillende percentages genoemd, variërend van 30 tot 85.5910 Exacte getallen betreffende sterfte en morbiditeit ten gevolge van de hypertensieve crisis bij autonome dysreflexie zijn niet bekend. Schattingen met betrekking tot sterfte door een cerebrovasculair accident (CVA) dat is ontstaan als direct gevolg van autonome dysreflexie variëren van 0,I-0,2,11 tot I,7- 5,3.4 Ten aanzien van dit laatste percentage wordt aangegeven dat dit waarschijnlijk te hoog is aangezien hij de betreffende onderzoeken onvoldoende is gecorrigeerd voor andere risicofactoren voor een CVA.

Behandeling

De behandeling van autonome dysreflexie heeft als primair doel de hypertensieve crisis zo snel mogelijk te couperen teneinde complicaties te vermijden. Eliminatie van de oorzakelijke prikkel is daarbij van doorslaggevend belang. Doorgaans treedt vervolgens een snelle tensiedaling op en nemen de overige symptomen af. De patiënt kan in verticale positie worden gebracht, waarbij het orthostatische effect eveneens enige tensiedaling geeft. Zo nodig kan nifedipine (10 mg sublinguaal) worden gegeven. Eventueel kan men na een zeer ernstige aanval de toediening van dit medicament enige dagen per os continueren. Meestal zijn deze maatregelen effectief en kunnen ze ook in de thuissituatie worden toegepast. Indien echter – ondanks de genoemde maatregelen – sprake blijft van een hypertensieve crisis zijn aanvullende maatregelen noodzakelijk. Geforceerde tensiedaling is dan doorgaans te bewerkstelligen door intraveneuze toediening van diazoxide 150 mg (incidenteel 300 mg). De patiënt dient daarbij met spoed te worden doorverwezen voor intensieve verdere behandeling en bewaking. In zeer exceptionele gevallen moet worden overgegaan tot spinale epidurale anesthesie of halothaannarcose teneinde de aanval te couperen.

Bij het optreden van zeer frequente recidieven, doorgaans via prikkeling van de reflexboog S2-S4, kan onderbreking van de reflexboog noodzakelijk zijn.

Preventie

Preventie van autonome dysreflexie wordt doorgaans verkregen door een goede blaas- en darmregulatie. Daarnaast dienen de patiënt (en diens partner) goed voorgelicht te worden inzake deze complicatie. Het verdient aanbeveling de patiënt een korte beschrijving van het beeld alsmede van de therapie als medische kaart bij zich te laten dragen.11 Opkomende autonome-dysreflexieverschijnselen dienen als waarschuwingssignaal te worden opgevat. Indien opwekking vanuit de blaas- en darmregio uitgesloten is, moet aanvullend onderzoek volgen naar andere mogelijke uitlokkende factoren. Eventueel kan een ?-blokker of een calciumantagonist profylactisch worden gegeven bij bepaalde ingrepen, zoals cystoscopie en elektro-ejaculatie (toegepast bij verstoorde semenemissie en ejaculatie ten gevolge van een dwarslaesie).12 Een dergelijk medicament kan ook gedurende een bepaalde periode als onderhoudsbehandeling worden voorgeschreven. Van eminent belang blijft echter het voorkómen en adequaat elimineren van uitlokkende stimuli.

Met dank aan dr.J.van Limbeek, arts-epidemioloog (Sint Maartenskliniek, Nijmegen), voor zijn bijdrage aan de totstandkoming van dit artikel.

Literatuur
  1. Bakker H. SIG brochure ziekten in beeld nr 6. Informatieover de verleende zorg bij (traumatische) dwarslaesies. Utrecht: SIGInformatiecentrum voor de Gezondheidszorg, 1990.

  2. As HHJ van. Levensverwachting, kwaliteit van leven.Basiscursus revalidatie-geneeskunde dwarslaesieproblematiek. Amsterdam:PAOG-Amsterdam, 1992:244-53.

  3. Guttmann L, Whitterridge D. Effects of bladderdistensionon autonomic mechanisms after spinal cord injury. Brain1947;70:371-404.

  4. Erickson RP. Autonomic hyperreflexia: pathophysiology andmedical management. Arch Phys Med Rehabil 980;61:431-40.

  5. Kewalramani LS. Autonomic dysreflexia in traumaticmyelopathy. Am J Phys Med 1980;59:1-19.

  6. Mathias CJ, Frankel HL, Cole JD. Management ofcardio-vascular abnormalities caused by autonomic dysfunction in spinal cordinjury. In: Illis LS, editor. Spinal cord dysfunction. Vol 2. Oxford: OxfordUniversity Press, 1992:101-20.

  7. Claus-Walker J, Halstead LS. Metabolic and endocrinechanges in spinal cord injury: I. The nervous system before and aftertranssection of the spinal cord. Arch Phys Med Rehabil1981;62:595-601.

  8. Claus-Walker J, Halstead LS. Metabolic and endocrinechanges in spinal cord injury: II (section I). Consequences of partialdecentralization of the autonomic nervous system. Arch Phys Med Rehabil1982;63:569-75.

  9. Lindan R, Joiner E, Freehafer AA, Hazel C. Incidence andclinical features of autonomic dysreflexia in patients with spinal cordinjury. Paraplegia 1980;18:285-92.

  10. Snow JC, Sideropoulos HP, Kripke BJ, Freed MM, Shah NK,Schlesinger RM. Autonomic hyperreflexia during cystoscopy in patients withhigh spinal cord injuries. Paraplegia 1978;15:327-32.

  11. Eltorai S, Kim R, Vulpe M, Kasarvi H, Ho W. Fatalcerebral hemorrhage due to autonomic dysreflexia in a tetraplegic patient:case report and review. Paraplegia 1992;30:355-60.

  12. Thyberg M, Erztzgaard P, Gylling M, Granerus G. Effect ofnifedipine on cystometry-induced elevation of blood pressure in patientswhith a reflex urinary bladder after a high level spinal cord injury.Paraplegia 1994;32:308-13.

Auteursinformatie

Revalidatiecentrum Nijmegen, Sint Maartenskliniek, Nijmegen.

Contact G.J.Snoek, revalidatiearts

Gerelateerde artikelen

Reacties