Amputatiewens bij ‘body integrity identity disorder’

Inleiding

‘Body integrity identity disorder’ (BIID) is een zeldzame neuropsychiatrische aandoening waarbij patiënten intens verlangen naar amputatie of verlamming van één of meerdere ledematen.1,2 De motivatie voor de amputatie is het gevoel dat het lichaamsdeel overtollig is. Het te amputeren lichaamsdeel functioneert adequaat. Er is geen sprake van pijn, conversie, ziekte, psychose of ingebeelde lelijkheid die amputatie wenselijk maakt. Tot op heden is er geen medicatie of andere therapie die het verlangen doet verminderen. Het lijden van mensen met BIID is soms zo sterk, dat mensen overgaan tot zelfamputatie.1,2

We beschrijven 2 patiënten met BIID, van wie een patiënt met de wens tot amputatie en een patiënt die zelf tot amputatie was overgegaan.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 40-jarige man, had een wens tot amputatie van zijn linker onderbeen. Hij was getrouwd en hoogopgeleid, en had sinds zijn 5e jaar het gevoel dat zijn linker been vanaf enkele centimeters boven de knie niet tot zijn lichaam behoorde. De lijn waar hij geamputeerd zou willen worden kon hij exact aanwijzen en deze was nooit veranderd. Patiënt zou zichzelf completer voelen zonder linker been.

De lijdensdruk van patiënt was groot en bestond uit dagelijkse, persisterende gedachten dat zijn linker been niet bij hem hoorde. Hij vermeed de preoccupatie door afleiding te zoeken in hard werken. Hij kon moeilijk zijn aandacht ergens bijhouden, bijvoorbeeld bij het kijken naar een film. Behalve lotgenoten waren er geen mensen die hem begrepen, wat hem sociaal dreigde te isoleren. Hij had ooit overwogen suïcide te plegen, maar zijn doodswens was verdwenen sinds hij in contact kwam met gelijkgestemden via internet.

Patiënt had ruim 8 jaar antidepressiva genomen, zonder enig effect op de BIID. Tevens had hij een aantal jaar psychotherapie en cognitieve gedragstherapie gehad, wat enigszins had geholpen om de BIID leefbaar te maken. Vaak had hij overwogen om zijn been zelf te amputeren. Tot dusver had hij het niet gedaan, omdat hij dit zijn echtgenote had beloofd. Uiteindelijk legde hij zijn wens tot amputatie voor aan de afdeling Psychiatrie van het AMC.

Patiënt was zich bewust van het bizarre karakter van de wens. Hij had geen seksuele motivatie voor zijn amputatie. Psychiatrisch onderzoek liet een gezonde, intelligente man zien, zonder psychiatrische comorbiditeit. Motorisch en sensorisch functioneerde het linker been prima, en er waren geen afwijkingen zichtbaar.

Momenteel werkt patiënt mee aan diverse onderzoeken in het AMC, opdat de oorzaak van BIID beter begrepen wordt. Voor zijn verlangen is tot op heden echter nog geen passende oplossing gevonden.

Patiënt B was een 61-jarige man met een geamputeerd rechter onderbeen, vlak boven de knie. Hij was alleenstaand en hoogopgeleid. Een aantal jaar geleden had hij doelbewust zijn rechter been enkele dagen in de vaste vorm van kooldioxide (droog ijs) gelegd, wat uiteindelijk een bovenbeenamputatie in een ziekenhuis noodzakelijk maakte. Hij was nu volledig gerevalideerd.

Vanaf zijn kindertijd ervoer patiënt zijn rechter been niet als deel van zijn lichaam. Hij herinnerde zich dat het zien van een geamputeerde persoon hem altijd jaloers maakte. Dit was ‘hoe ik ook hoorde te zijn’. Ondanks het verdriet dat gepaard ging met BIID, had hij nooit professionele hulp of medicatie gehad.

Patiënt was zich bewust van het bizarre karakter van zijn conditie. Hij had zijn omgeving niet ingelicht over de toedracht van zijn amputatie. Patiënt had geen seksuele aantrekkingskracht tot zijn stomp of tot andere geamputeerde mensen. Psychiatrisch onderzoek liet geen afwijkingen zien.

Sinds zijn amputatie was hij vrolijker, positiever en optimistischer dan ooit. Hij leed niet meer aan BIID. Als hij had geweten dat dit het resultaat zou zijn, zou hij de amputatie 30 jaar eerder verricht hebben. Hij had geen enkele dag spijt. Tevens had hij geen verlangens tot amputatie van andere lichaamsdelen.

Beschouwing

Oorspronkelijk werd body-integrity-identity-disorder (BIID) geschaard onder de parafilieën – intense seksuele fantasieën, drang of gedragingen die afwijken van de heersende norm. De gelijkenis van een amputatiestomp met een fallus zou leiden tot seksuele opwinding.3 Later werden parallellen gezien met genderdysforie – de aanhoudende identificatie met het andere geslacht – en stond de ontevredenheid met het eigen lichaam op de voorgrond. Mogelijk komen genderdysforie en BIID ook samen vaker voor.1

Naar analogie van ziektebeelden als somatoparafrenie – ontkenning van lichaamsdelen na verworven hersenschade – is tegenwoordig de etiologische hypothese meer neurobiologisch van aard.4 Recent beeldvormend onderzoek bij BIID-patiënten laat structurele en functionele afwijkingen zien in het netwerk dat verantwoordelijk is voor de ervaring dat ons lichaam als lichaamseigen wordt ervaren.5,6 BIID lijkt dus zijn oorsprong te hebben in ontwikkelingsafwijkingen in specifieke hersengebieden.

BIID is nog maar zeer recent beschreven en staat niet als officiële diagnose in de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 5 (DSM-5). Wel wordt BIID in de DSM-5 genoemd bij de differentiaaldiagnose van ‘body dysmorphic disorder’ (BDD) – de preoccupatie met een vermeende misvorming van het lichaam – en van genderdysforie.7 Patiënten met BIID zijn vaak hoogopgeleide mannen (80%), zonder evidente medische of psychiatrische comorbiditeit. Tot op heden is de prevalentie onbekend. Wij kennen 11 Nederlandstalige patiënten, in de literatuur zijn enkele honderden patiënten beschreven en van enkele BIID-internetgroepen zijn meer dan 1000 mensen lid.1,2

Het lichaamsdeel dat men wenst te verlammen of amputeren is meestal een been en de wens tot amputatie bestaat vanaf de vroege kindertijd. Er is geen somatische of andere psychiatrische ziekte aanwezig die deze wens veroorzaakt. De motivatie tot amputatie is een uiting van de perceptie van een lichaamsbeeld waarbij het lichaamsdeel als overtollig wordt ervaren.1,2

Therapie

Tot op heden is er nog geen behandeling voor BIID gevonden. In 2012 onderzochten wij een internationale groep van 54 BIID-patiënten. In deze groep gaven patiënten die gesprekstherapie of antidepressiva hadden gehad (30%) aan dat deze therapieën de somberheidsgevoelens rond BIID verminderden. Ze hielpen echter niet de gevoelens van BIID te verminderen. Het onbehandeld laten van de ziekte leidt bij diverse patiënten vaak – in onze groep bij 30% – tot het uitlokken van zelfamputatie met mogelijk ernstige medische complicaties, inclusief overlijden, als gevolg.1,2 Patiënten die echter zelf een amputatie succesvol uitvoerden (in onze groep 7) waren 100% tevreden met hun ‘behandeling’ en waren significant minder beperkt in hun sociaal functioneren, in hun familieleven en op het werk dan patiënten zonder amputatie.2 Een Amerikaanse psychiater vond vergelijkbare resultaten: hij interviewde 6 BIID-patiënten die zich na amputatie ‘beter voelden dan ooit’.1

Conclusie

Body-integrity-identity-disorder is een zeldzame aandoening waarbij het mentale lichaamsbeeld van een patiënt niet overeenkomt met zijn of haar daadwerkelijke lichaam. De aandoening wordt gekenmerkt door een sterk verlangen tot amputatie. BIID lijkt zijn oorsprong te hebben in ontwikkelingsafwijkingen in specifieke hersengebieden. Er is geen effectieve behandeling voorhanden en BIID-patiënten gaan geregeld over tot zelfamputatie of leggen hun amputatieverzoek neer bij medisch professionals. Deze casuïstiek suggereert dat electieve amputatie een mogelijke behandeling is voor BIID. Maar veel artsen zullen vraagtekens zetten bij de toelaatbaarheid van amputatie van een gezond ledemaat.

Leerpunten

• ‘Body integrity identity disorder’ (BIID) is een zeldzame neuropsychiatrische aandoening waarbij het mentale lichaamsbeeld niet overeenkomt met het daadwerkelijke lichaam.

• BIID-patiënten hebben een sterk verlangen tot amputatie of verlamming van een of meerdere ledematen.

• De oorsprong van BIID lijkt te zijn gelegen in ontwikkelingsafwijkingen in specifieke hersengebieden.

• Amputatie is momenteel de enige effectieve manier om BIID-patiënten optimale levenskwaliteit te geven.