Adulte vorm van de ziekte van Still en het hemofagocytair syndroom
Open

Casuïstiek
10-11-2010
Alexander D. Cornet, Noortje Thielen, Mark H. Kramer, Prabath W. Nanayakkara en Albertus J. Kooter

Een 49-jarige vrouw met de volwassen vorm van de ziekte van Still (‘adult-onset Still’s disease’; AOSD) in de medische voorgeschiedenis presenteerde zich met koorts, malaise en een huiduitslag. Bij bloedonderzoek werd een dermate hoge serumferritineconcentratie gevonden, dat de differentiaaldiagnose in essentie beperkt was tot hemofagocytair syndroom bij AOSD of een opvlamming van de laatstgenoemde aandoening. Bij patiënte bleek sprake van hemofagocytose als complicatie van AOSD. Na behandeling met prednison trad volledig herstel op en normaliseerde de serumferritineconcentratie. Hemofagocytair syndroom is een zeldzame, maar levensbedreigende complicatie van lymfoproliferatieve ziekten, auto-immuunziekten en virusinfecties. Het wordt gekarakteriseerd door hoge koorts, hepatosplenomegalie, cytopenie en extreem hoge serumferritineconcentraties. Door activatie van macrofagen en histiocyten treedt fagocytose van erytrocyten op in het beenmerg en andere delen van het reticulo-endotheliale systeem. Het feit dat het hemofagocytair syndroom en AOSD vaker samen beschreven zijn, alsmede de extreem hoge serumferritineconcentraties die beide ziektebeelden karakteriseren, suggereren een pathogenetische verwantschap tussen beide ziektes.