Abdominale intercostale neuralgie: een vergeten oorzaak van buikpijn

Dames en Heren,

Buikpijn kan vele oorzaken hebben, maar wordt meestal toegeschreven aan disfunctionerende organen (‘viscerale pijn’). Echter, terugkerende buikklachten kunnen ook door afwijkingen in de buikwand zelf worden veroorzaakt (‘pariëtale pijn’), bijvoorbeeld als gevolg van een buikwandbreuk, zoals een navelbreuk. Deze afwijkingen kunnen bij lichamelijk onderzoek bijna altijd simpel worden vastgesteld. Zelden is er aanvullend beeldvormend onderzoek nodig om tot een sluitende diagnose te komen.

Toch bestaat er een groep patiënten met (recidiverende) buikklachten bij wie men ondanks herhaaldelijk invasief onderzoek en zelfs ondanks diagnostische laparoscopieën niet tot een classificerende diagnose komt. Een aantal van deze patiënten heeft mogelijk het zogenaamde ‘abdominal cutaneous nerve entrapment syndrome’ (ACNES).1 Door de onbekendheid met deze aandoening ervaren zij een soms jarenlange, frustrerende rondgang door het medische circuit, zonder adequaat geholpen te worden. Indien men echter aan de mogelijkheid van ACNES denkt, kan men op basis van een gerichte anamnese en een eenvoudig lichamelijk onderzoek effectief handelen, zoals de volgende casussen laten zien.

Patiënt A, een 39-jarige vrouw, wordt door haar huisarts naar onze chirurgische polikliniek verwezen wegens al ruim 4 jaar bestaande pijn in de linker onderbuik. In een begeleidend schrijven stelt de huisarts: ‘Bij nader onderzoek lijkt de pijn met name van de buikwand afkomstig te zijn en bij lokale infiltratie met lidocaïne wordt patiënte direct pijnvrij. Dit pijnstillende effect kan weken aanhouden. Deze procedure werd enkele malen herhaald, maar de pijn keert steeds weer terug. Heeft patiënte wellicht een hernia?’ De pijn treedt vooral op bij het bewegen, en ook tijdens de geslachtsgemeenschap. Premenstrueel lijkt er enige verergering van de pijn te ontstaan. Twee jaar eerder had patiënte, nadat uitvoerig gynaecologisch onderzoek negatief bleek, een gynaecologische laparoscopie ondergaan, waarbij geen oorzaak voor de pijn werd gevonden.

Bij lichamelijk onderzoek in liggende houding kan zij de pijnlijke plek in haar linker onderbuik met één vinger aanwijzen. Het heffen van gestrekte benen verergert de pijn. De uitslagen van screenend laboratoriumonderzoek vertonen geen afwijkingen. Hoewel het verzorgingsgebied van de N. ilio-inguinalis zich meer caudaal bevindt, wordt de waarschijnlijkheidsdiagnose gesteld op ‘idiopathische neuralgie van de N. ilio-inguinalis’. Daarna krijgt patiënte fysiotherapeutische ondersteuning middels transcutane elektrische neurostimulatie (TENS) en ondergaat enkele sessies acupunctuur, alle zonder resultaat. Bij neurologische evaluatie is met MRI van de lumbale wervelkolom alleen een lichte uitstulping ter hoogte van de 3e en 4e lumbale wervel zichtbaar. Patiënte krijgt wegens het vermoeden van neuropathische pijn diverse medicamenten voorgeschreven, waaronder serotonineheropnameremmers, tricyclische antidepressiva en anti-epileptica, alle zonder enig merkbaar (pijnstillend) effect.

Zij bezoekt onze polikliniek na enige jaren wederom met dezelfde buikpijnklachten, die nu al meer dan 9 jaar bestaan. Het karakter van de klachten is onveranderd, namelijk een met één vinger te lokaliseren pijnpunt links onder in de regio van de rechte buikspier, net onder navelniveau. Na ampel beraad wordt met patiënte overeengekomen dit gebied chirurgisch te exploreren. Preoperatief wordt de pijnlijke plek met viltstift gemarkeerd, en na exploratie onder narcose valt op dat aldaar een vaatzenuwbundeltje de voorste rectusschede penetreert. Dit geheel wordt geëxcideerd. Patiënte is direct aansluitend aan deze ingreep van haar pijn verlost, zonder klinisch merkbaar sensibiliteitsverlies in de littekenregio. Histologisch onderzoek laat geen bijzondere afwijkingen zien.

Patiënte is 4 jaar later nog steeds volledig pijnvrij en onbeperkt in haar activiteiten.

Patiënt B, een 51-jarige man die agrariër is van beroep, bezoekt 2 maal in dezelfde maand de Spoedeisende Hulp met acute onderbuiksklachten. Deze klachten bestaan al wat langer en zijn mogelijk ontstaan na een periode van zwaar tillen. De pijn voelde aan ‘alsof er destijds iets in de buikspier was geschoten’ en trad vooral op bij het werken en tijdens het rijden met de tractor. Bij onderzoek maakt de man geen zieke indruk en heeft hij geen koorts. Hij geeft aan pijn te hebben in de rechter onderbuik. De pijn is met één vinger te lokaliseren en wordt rechts onder in de regio van de M. rectus abdominis aangegeven. Echografisch onderzoek laat geen aanwijzingen zien voor een liesbreuk of voor een hernia Spigelii (een hernia in het verloop van de linea semilunaris, de laterale begrenzing van de rectusschede).

Onder de diagnose ‘pijnsyndroom door een beklemde zenuw’ stemt de man in met een lokale injectie met 5 ml lidocaïne 1, die de pijn onmiddellijk doet verdwijnen. In overleg besluit men een exploratie te verrichten. Exact op de plaats waar de pijn het hevigst is, wordt een vaatzenuwbundeltje aangetroffen dat de voorste rectussschede perforeert. Er vindt een neurectomie plaats, waarna patiënt geheel pijnvrij wordt.

Bij telefonische evaluatie ruim 3 jaar na de ingreep blijkt dat de man al zijn agrarische werkzaamheden volledig pijnloos kan verrichten.

Patiënt C, een 36-jarige vrouw, wordt naar onze polikliniek verwezen wegens een sinds 8 maanden bestaande continue pijn rechts in de onderbuik, volgend op een normaal verlopen vaginale bevalling. Ze is er soms misselijk bij, maar hoeft nooit te braken. Haar eetlust is normaal, maar vermindert bij hevige pijn. De verwijzende huisarts vraagt zich af of het kan gaan om een hernia.

Bij lichamelijk onderzoek bestaat er drukpijn in de gehele rechter onderbuik. Een specifiek pijnpunt wordt niet gevonden, mogelijk ook omdat er niet specifiek naar wordt gezocht. Bij coloscopie, echografie van de onderbuik, enteroclyse, gynaecologisch onderzoek en laboratoriumonderzoek wordt niets afwijkends vastgesteld. Patiënte zegt deelname toe aan een op dat moment lopende dubbelblinde, gerandomiseerde trial naar het nut van appendixverwijdering bij chronische rechter onderbuikspijn.2

Tijdens de diagnostische laparoscopie, waarbij intra-abdominaal geen afwijkingen worden gezien, wordt na loting de appendix verwijderd. De klachten blijven hierna evenwel onveranderd. In de periode hierna wordt patiënte nog eens door een gynaecoloog en een gastro-enteroloog volledig beoordeeld. Er wordt geen diagnose gesteld, waarna patiënte het specialistische circuit teleurgesteld verlaat.

Een jaar later komt zij toevallig weer in aanraking met de oorspronkelijk behandelend chirurg, die nu gerijpt is door zijn ervaringen met de bovenbeschreven andere patiënten. De klachten bestaan dan al langer dan 3 jaar. Bij hernieuwd lichamelijk onderzoek blijkt in het gebied van de rechte buikspier een specifiek punt van maximale pijn te bestaan. Onder de werkdiagnose ‘zenuwinklemmingssyndroom’ (ACNES) wordt op de plaats van de maximale pijn een injectie met lidocaïne 1 toegediend.

Tot haar grote verbazing is patiënte hierna enkele uren pijnvrij. Omdat de pijn na het uitwerken van de verdoving volgens verwachting terugkeert, vindt er bij haar een neurectomie plaats, waarna ze van haar pijn verlost is.

Patiënt D, een 58-jarige vrouw, bezoekt de polikliniek Heelkunde in verband met reeds langer dan 3 jaar bestaande pijn rechts onder in de buik. Haar is opgevallen dat de pijn vooral aanwezig is wanneer zij actief is. Als ze rustig ligt, trekt de pijn weg. Via de huisarts waren er al diverse beeldvormende onderzoeken uitgevoerd, waaronder een buikechografie, een CT-scan en een coloscopie, alle zonder afwijkende uitkomsten. Patiënte bezocht een fysiotherapeut en onderging manuele therapie, doch zonder effect. Ook een consult bij de gynaecoloog leverde geen diagnostisch substraat op.

Bij lichamelijk onderzoek is er 1 specifiek pijnpunt vlak onder de navel in de regio van de M. rectus abdominis. Het opheffen van het hoofd verergert de pijn onder de palperende vinger. De diagnose ‘ACNES’ wordt gesteld en patiënte stemt in met een lokale injectie met lidocaïne en corticosteroïden. Na enige minuten is zij pijnvrij, ook bij actief spiergebruik.

Evaluatie 3 maanden na deze eenmalige injectie toont dat zij geen recidiefpijn heeft gekregen. Het aanvankelijke voorstel om haar te opereren en een neurectomie te verrichten, wordt vervolgens ingetrokken.

‘Pijn van zenuwen die de buikwand innerveren, heeft in de medische literatuur niet de aandacht gekregen die deze verdient. Dit verschijnsel komt veel voor. Niet-herkenning ervan leidt tot foute diagnosen en vergeefse operaties.’3 Hoe fraai wordt hier het probleem van een beknellings- of ‘entrapment’-syndroom verwoord. Deze uitspraak van Carnett heeft na 80 jaar nog niets van zijn zeggingskracht ingeboet.

Onbekendheid van medici met ACNES

Uit de casus van patiënt A blijkt dat wij, de auteurs van dit artikel, vele jaren verstoken zijn gebleven van kennis omtrent dit pijnsyndroom. De diagnose ‘beklemming van de anterieure tak van een intercostale zenuw’ hebben wij, ondanks onze ruime ervaring met klinisch buikonderzoek, nooit overwogen vanwege onze onbekendheid met de bijbehorende symptomen. In recente en eerdere medische curricula wordt weinig of geen aandacht besteed aan abdominale intercostale neuralgieën, zoals ACNES. Onlangs hielden wij een eigen enquête onder Nederlandse chirurgen (n = 425) en assistent-geneeskundigen in opleiding (n = 82) (respons: 507 van de 1450 aangeschrevenen; 35); hieruit bleek dat ruim 85 van de respondenten niet van dit syndroom had gehoord (tabel 1). Van de 180 chirurgen met meer dan 10 jaar klinische ervaring, bleek slechts 18 ooit met dit beeld te zijn geconfronteerd. Van de assistent-geneeskundigen in opleiding was minder dan 9 hiermee bekend. Ook in de eerste lijn bestaat er weinig ervaring met ACNES. De verwijzende huisarts van patiënt A omschrijft nauwkeurig het symptomencomplex zonder een duidelijke aanwijzing te geven omtrent de precieze diagnose. Uit de ampele literatuurbeschrijvingen blijkt dat het syndroom met enige regelmaat voorkomt, met name in de groep chirurgische patiënten met acute buikpijn en in de groep gastro-enterologische patiënten met chronische aspecifieke buikklachten.4

Onbekendheid met het verschijnsel ‘“entrapment” van cutane takken van de intercostale zenuw’ als oorzaak van terugkerende buikpijn leidt onvermijdelijk tot een langdurig oponthoud van diagnostiek en behandeling. Uit de beschikbare literatuur blijkt dat de patiëntengroep bij wie dit is vastgesteld veelal een lange, onsuccesvolle rondgang langs talloze artsen, specialisten en paramedici heeft gemaakt.4 Vaak zijn er diverse niet-invasieve en invasieve onderzoeken verricht, en niet zelden heeft deze frusterende gang van zaken geleid tot het uitvoeren van exploratieve laparotomieën met verwijdering van diverse buikorganen, waaronder de blindedarm, de baarmoeder en de eierstokken.4-6 Deze ingrepen hebben vervolgens weinig soelaas geboden, waarna patiënten alleen nog maar met verschillende medicamenteuze regimes zijn ondersteund. Omdat een duidelijke diagnose ontbreekt, worden deze mensen met enige regelmaat geëtiketteerd als psycholabiel of hysteriform.3 4 Vaak ook wordt de verlegenheidsdiagnose ‘functionele buikklachten’ of ‘spastische darm’ gesteld. Verregaande afhankelijkheid van progressief minder effectief werkende medicijnen heeft bij patiënten zelfs tot suïcidaal gedrag geleid.3

Anatomie

In de jaren zeventig van de vorige eeuw is het verloop van de anterieure cutane takken van een intercostale zenuw door de M. rectus abdominis gedetailleerd beschreven (figuur 1).1 De sensibele zenuw, komend vanuit bijvoorbeeld de 11e thoracale wortel, bevindt zich ter hoogte van de flank tussen de transverse en de binnenste schuine buikspier en penetreert de achterkant van de rectus onder een scherpe hoek van bijna 90° (figuur 2). De zenuw is ter plaatse verankerd door een klein bindweefselboogje. De doorgang door de rechte buikspier bestaat uit een klein fibreus ringetje dat is gevuld met een vetkwabje, zodat de zenuw – die dan inmiddels begeleid wordt door een arterie en een vene afkomstig vanuit de epigastrische vaten – kan passeren. Het vetkwabje dient hier als opvulling en als buffer tegen voortdurende spiercontracties. Aan de voorzijde penetreert de vaatzenuwbundel de voorste rectusschede door een kleine fascie-uitsparing, waar het geheel door fibreuze bandjes aan de aponeurose wordt verankerd (figuur 3a). Indien deze doorgang of de fibreuze verankering opgerekt wordt, kan bij toegenomen intra-abdominale druk het vetkwabje in de fibreuze opening geperst worden, waardoor de vaatzenuwbundel hernieert en beklemd raakt (zie figuur 3b).

Het gegeven dat de anterieure zenuwtak zo’n lange route aflegt vanaf de wervelkolom tot aan de voorste buikwand waarbij deze aan het einde een flinke knik moet maken, leidt ertoe dat tractie, bijvoorbeeld door torsie van de wervelkolom ten opzichte van de rechte buikspier, de zenuw extra onder spanning zet, alsof deze net iets te kort zou zijn. De pijn kan dan ook meer proximaal in het verloop van de zenuw worden waargenomen, het zogenaamde valleixfenomeen.7 Mogelijk is dit bizarre anatomische verloop mede een verklaring voor het feit dat de patiënt zelf vaak niet weet dat er slechts 1 pijnlijk punt is. Veel patiënten kunnen ook niet pijnloos op hun zij liggen, hetgeen mogelijk eveneens samenhangt met dit lange zenuwverloop vol hindernissen.

Oorzaken

Vaak speelt toch een of ander mechanisme van verhoogde buikdruk een oorzakelijke rol bij het ontstaan van ACNES. Zo meldden enkele vrouwen dat de klachten vlak na een bevalling ontstaan waren; andere meldden dat deze waren ontstaan na een ongewone activiteit of na overbelasting. Ook zagen wij enkele malen dat er direct na een mediane laparotomie een acute vorm van beknelling optrad. Vanuit het hierboven beschreven verloop van de zenuw – met een scherpe knik en met verankering aan de rectusschede – valt te begrijpen dat bij het revend sluiten van de rectusfascie, de tractie en het afknikken plots kunnen verergeren. In 1950 werd door Ten Kate en Groenendijk reeds gewezen op intercostale neuralgie als oorzaak van buikklachten.8 Zij wezen toentertijd op het belang van statische aandoeningen, zoals scoliose, beenverkortingen en bekkenscheefstand, als oorzaak voor het ontstaan van deze neuralgieën. Ook wij hebben bij enkele patiënten inmiddels de ervaring dat behandeling van rugklachten kan leiden tot het verdwijnen van ACNES-gerelateerde buikpijn.

Diagnostiek

Het zorgvuldig afnemen van de anamnese helpt een behandelaar om tot een juiste diagnose te komen. Een pijnlijke plek in de buikwand die met één vinger kan worden aangewezen, wekt het vermoeden van ACNES. De patiënt is zich van dit fenomeen veelal niet bewust. Het vermoeden dat het om ACNES gaat, wordt versterkt wanneer de buikpijn recidiveert zonder aanwezigheid van objectiveerbare symptomen als koorts en als ontstekingsparameters, bijvoorbeeld leukocytose, een stijging van de serumconcentratie C-reactieve proteïne of urinesedimentsafwijkingen.

Een symptoom dat bij ACNES kan worden opgewekt, is later naar de chirurg Carnett vernoemd.3 Wanneer een liggende patiënt het hoofd buigt of de gestrekte benen heft, leiden deze bewegingen in geval van pariëtale pijn (‘pijn in de buikwand’) tot een toename of tot het gelijk blijven van de pijn onder de palperende onderzoeksvinger (Carnett+). Indien de pijn bij deze test vermindert, pleit dit voor pijn van viscerale oorsprong (Carnett–); het actief en willekeurig aanspannen van de buikwandmusculatuur beschermt dan relatief tegen de drukpijn van de onderzoekende vinger. Dit fenomeen is vergelijkbaar met het onwillekeurige reflexmatige verschijnsel ‘défense musculaire’, dat ook bij peritonitis een zekere mate van bescherming biedt tegen druk van buitenaf. Bij onze patiënten bleek eveneens dat men met deze eenvoudige ‘carnett-test’ kan discrimineren tussen viscerale en pariëtale pijn.

De differentiaaldiagnose staat beschreven in tabel 2.4 9-11 Als men ACNES vermoedt, is aanvullende diagnostiek simpel. Injectie van 5 ml lidocaïne 1 ter plaatse van de pijn, net onder de rectusfascie, geeft direct verlichting (zie verder).

Behandeling

Uit de bestaande literatuur en uit onze eigen ervaringen (zoals die bij patiënt D) blijkt dat 1 injectie met lidocaïne 1 afdoende kan zijn.6 7 12-14 Mogelijk speelt het doorbréken van een vicieuze cirkel hierbij een rol. Door het onderdrukken van de pijnprikkel wordt de hypertonie van de fascie en die van de onderliggende spier opgeheven, hetgeen de beklemde zenuw kan doen ontzwellen, waardoor er meer ruimte voor zenuwuittreding kan ontstaan. Sommige auteurs melden een langdurig gunstig resultaat van een eenmalige injectie met enkel een lokaal anestheticum.13-15 Andere adviseren om corticosteroïden toe te voegen, waarmee men bij meer dan de helft van de patiënten na 1 of meerdere injecties blijvende resultaten kan boeken.7 12-14 16 Ook wij delen deze ervaring bij enkele patiënten (bijvoorbeeld bij patiënt D). Zoals de huisarts van patiënt A al had ondervonden, kan de pijn echter ook regelmatig terugkeren. Naast het gebruik van de genoemde geneesmiddelen, zijn er in het verleden eveneens goede resultaten beschreven van meer ‘destructieve’ injecties, zoals die met fenol13 16-18 of die met alcohol.19

Iedere beklemde zenuw kan ook chirurgisch benaderd worden. Onzes inziens dienen ACNES-patiënten pas dan chirurgisch geëxploreerd te worden wanneer zij onvoldoende op andere vormen van conservatieve (injectie-)behandeling reageren. Nadat preoperatief de pijnlijke plek gemarkeerd is, wordt onder narcose een exploratie verricht. De penetrerende zenuw wordt ter hoogte van de voorste rectusschede vrijgeprepareerd en verwijderd.5 16 Van belang hierbij is dat men zich realiseert dat de anterieure tak subfasciaal vaak in verschillende takjes splitst, die separaat elders de voorste rectusfascie doorboren (figuur 4). Het is derhalve noodzakelijk om alle takjes van dezelfde intercostale zenuw door te nemen. Wij hebben éénmaal een patiënte behandeld die 2 maanden na een chirurgische neurectomie – na een aanvankelijk uitstekend resultaat – opnieuw dezelfde pijn kreeg. Een herhaalde exploratie via hetzelfde litteken toonde een tweede takje dat zich enkele centimeters hoger bevond, dat verbinding bleek te hebben met de eerder doorgenomen anterieure intercostale tak. Pas na excisie van de tweede zenuwaftakking werd zij langdurig pijnvrij.

Theoretisch is het mogelijk om na het stellen van de diagnose ‘ACNES’ direct een neurolyse (in plaats van een neurectomie) te verrichten, zonder tussenkomst van herhaalde pijnstillende injecties. Deze benadering leidt echter snel tot recidiefklachten.6 Wellicht speelt chronische fibrosevorming ter plaatse hierbij een rol.

Na een chirurgische neurectomie kan overigens een zeer hinderlijke ‘deafferentiatiepijn’ of ‘postdissectiepijn’ optreden. Dergelijke neuropathische pijnsyndromen zijn uitermate hardnekkig en veelal moeilijk behandelbaar, omdat hieraan waarschijnlijk verstoringen van neuromediatoren op centraal niveau ten grondslag liggen. Geneesmiddelen die inwerken op deze neuromediatoren (serotonine, gamma-aminoboterzuur(GABA)-receptoren), kunnen dan wellicht effectief zijn.20

Dames en Heren, uit het bovenstaande moge duidelijk zijn geworden dat het syndroom van de beknelde intercostale zenuw een onderbelichte aandoening is. Waarom is dit het geval? Tijdens de medische opleiding worden aan het abdomen gerelateerde klachten voorgesteld als een ‘black box’-idee, waarbij de buikinhoud veel aandacht krijgt en de buikwand te weinig. Daarnaast zijn we gewend geraakt aan alle mogelijke hoogwaardige beeldvormende technieken, waarbij men maar al te gemakkelijk aan de radioloog vraagt wat er ‘in de buik aan de hand kan zijn’. Deze benadering verdringt ten onrechte het verrichten van een op gedegen kennis van diverse entiteiten berustende anamnese, alsook de uitvoering van gericht en vaak simpel fysisch-diagnostisch onderzoek.21

Naar aanleiding van deze les spreken wij de hoop uit dat bij patiënten met buikpijn de diagnose ‘beknelling van de anterieure cutane tak van een intercostale zenuw door de rechte buikspier’ weer prominent op uw differentiaaldiagnostische lijst verschijnt.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.