Hemolytische ziekte van de pasgeborene en irregulaire-bloedgroepantagonisme in Nederland: prevalentie en morbiditeit

To inventory prevalence and morbidity of haemolytic disease of newborn caused by irregular anti-erythrocyte antibodies other than antirhesus-D.

Design

Prospective registration study.

Method

All paediatricians (n = 380) in general hospitals and contact persons (n = 79) in university hospitals were asked for monthly reports of clinical cases of haemolytic disease of newborn during 2 years (1996-1997).

Results

Response was 97. A total of 130 reports were received in two study years, 49 of which could not be confirmed as non-RhD-non-AB0 antagonism. In the group of which the transfusion history was known (n = 60), 29 pregnant women (48) had received transfused blood at some time. Of the antibodies found, anti-c, anti-E and anti-K were the most frequent. The direct antiglobulin test was positive in 61 of the 81 cases, negative in 10 cases, while in 10 cases it was unknown or false-negative due to earlier intrauterine transfusions (in three neonates). The highest bilirubin levels recorded were 572, 559 and 520 μmol/l (all three with maternal anti-c antagonism). Therapeutic data were known concerning 80 of the 81 newborn: 21 (16) received no treatment, 24 (29) only phototherapy and the others - in addition to phototherapy if any - also blood transfusion, exchange transfusion or intrauterine transfusion, or a combination of these.

Conclusion

It was calculated that the actual prevalence of irregular anti-erythrocyte antibodies in Dutch pregnant women probably amounts to approximately 0.25. This finding may possibly be confirmed since starting 1 July 1998 all pregnant women in the country are screened for the presence of these antibodies. It is recommended that girls and women in the reproductive age group should receive primary prevention of development of irregular anti-erythrocyte antibodies by application of a selective blood transfusion policy, taking into account the occurrence of the antigens c, E and K.

Samenvatting

Doel

Inventariseren van prevalentie en morbiditeit van hemolytische ziekte van de pasgeborene door andere irregulaire anti-erytrocytaire antistoffen dan anti-resus-D.

Opzet

Prospectief registratieonderzoek.

Methode

Aan alle kinderartsen (n = 380) in algemene ziekenhuizen en aan contactpersonen (n = 79) in academische ziekenhuizen werd gevraagd gedurende 2 jaar (1996-1997) maandelijks melding te doen van klinische gevallen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen.

Resultaten

De respons was 97. In totaal kwamen in de 2 onderzoeksjaren 130 meldingen binnen, waarvan 49 niet als non-RhD-non-AB0-antagonisme bevestigd werden. In de groep waarvan de transfusieanamnese bekend was (n = 60), hadden 29 zwangeren (48) ooit bloedtransfusie ontvangen. Van de gevonden antistoffen kwamen anti-c, -E en -K het frequentst voor. De uitslag van de directe antiglobulinetest was in 61 van de 81 gevallen positief, 10 maal negatief en 10 maal onbekend of fout-negatief ten gevolge van eerder verrichte intra-uteriene transfusies (bij 3 neonati). De hoogstgenoteerde bilirubinewaarden waren 572, 559 en 520 μmol/l (alledrie bij een maternaal anti-c-antagonisme). Van 80 van de 81 pasgeborenen waren therapeutische gegevens bekend: 21 (26) kregen geen therapie, 24 (29) alleen fototherapie, de overigen - behalve eventueel fototherapie - ook bloedtransfusie, wisseltransfusie of intra-uteriene transfusie, of een combinatie hiervan.

Conclusie

Berekend werd dat de werkelijke prevalentie van irregulaire anti-erytrocytaire antistoffen bij Nederlandse zwangeren vermoedelijk circa 0,25 is. Dit gegeven zal mogelijk bevestigd kunnen worden, nu alle zwangeren vanaf 1 juli 1998 nationale screening ondergaan op de aanwezigheid van deze antistoffen. Het is aanbevelenswaard bij meisjes en vrouwen in de vruchtbare leeftijd primaire preventie van het ontstaan van irregulaire anti-erytrocytaire antistoffen uit te voeren door toepassing van een selectief bloedtransfusiebeleid, rekening houdend met de antigenen c, E en K.