Een patiënt met het hypersensitieve-sinus caroticus-syndroom

Inleiding

Wanneer een patiënt wordt opgenomen met (‘near-) syncope’, krijgt de arts te maken met een uitgebreide differentiële diagnose. De eraan ten grondslag liggende aandoening kan van internistische, neurologische of cardiologische aard zijn. Als oorzaak moet zeker rekening worden gehouden met het hypersensitieve-sinus caroticus-syndroom. Dit syndroom is bij 1-30 van de patiënten de oorzaak van (near-)syncope.12 Wij beschrijven een patiënt met deze aandoening.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 75-jarige man, werd opgenomen op de afdeling Cardiologie wegens aanvallen van duizeligheid en licht gevoel in het hoofd, waarbij hij bang was het bewustzijn te verliezen. Deze klachten had hij de afgelopen twee maanden tweemaal eerder gehad. Er was geen sprake van een luxerend moment, met name niet van palpitaties. Zijn medische voorgeschiedenis was, behoudens een pleuritis in 1956, blanco.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke man met een regulaire pols van 72min, een bloeddruk van 12080 mmHg en een niet verhoogde centrale veneuze druk. De A. carotis communis pulseerde beiderzijds goed zonder souffles. Over hart en longen waren geen bijzonderheden hoorbaar. De lever was niet palpabel. Er waren geen oedemen. Aan de extremiteiten waren goede arteriële pulsaties voelbaar. De bevindingen van het oriënterende neurologische onderzoek waren normaal. Het elektrocardiogram toonde een regulair sinusritme en een intermediaire as aan. Er waren geen patronen die wezen op een eerder doorgemaakt infarct en er was geen hypertrofie. De geleidingstijden en de repolarisatie waren normaal. Het 72-uurstelemetrisch onderzoek toonde een sinusritme aan met supraventriculaire extrasystolen.

Bij het laboratoriumonderzoek bedroeg het Hb-gehalte 10,2 mmoll, de BSE 14 mmh, het glucosegehalte 5,3 mmoll en het TSH-gehalte 0,45 mEl.

Op de thoraxfoto waren, behalve een verbreding van de rechter sinus pleurae, geen afwijkingen te zien. Het echocardiogram was niet afwijkend.

Er werd sinus caroticus-massage (SCM) rechts verricht, onder bewaking van hartfrequentie en intra-arteriële bloeddruk. Hierbij ontstonden dezelfde klachten die de patiënt de afgelopen twee maanden eerder had gehad (figuur 1 en 2); massage van de linker sinus caroticus leverde geen afwijkingen op.

De diagnose hypersensitieve-sinus caroticus-syndroom (HSCS) werd gesteld. Bij deze patiënt betrof het de gecombineerde vorm van dit syndroom, daar zowel van een cardiodepressief als van een vasodepressief effect sprake was.

Aansluitend werd echografie van de A. carotis communis verricht; hierbij werd beiderzijds plaquevorming gezien nabij de bifurcatie, zonder tekenen van stenosering, met name was er geen sprake van locoregionale tumorvorming.

De patiënt werd behandeld door implantatie van een AV-sequentiële pacemaker, mode DDD. Hierna werd opnieuw SCM verricht (figuur 3). Zes maanden na pacemakerimplantatie heeft patiënt het gevoel van near-syncope niet meer gehad. Wel treedt soms een lichte duizeling op, die hij goed kan verdragen.

Beschouwing

Men spreekt van het HSCS als stimulatie van de sinus caroticus in de hals leidt tot duizeligheid of (near-) syncope door een overdreven cardiovasculaire reactie. De symptomen ontstaan door tijdelijk verminderde bloedtoevoer naar de hersenen bij bradycardie, bij hypotensie of bij beide.3

De sinus caroticus bevat baroreceptoren, die via de ramus sinus carotici (N. glossopharyngeus) schakelen met de nucleus dorsalis van de N. vagus en de formatio reticularis. De efferente banen lopen via de N. vagus en de truncus sympathicus, waardoor regulering van respectievelijk de hartfrequentie en de bloeddruk kan plaatsvinden.4

Van het HSCS worden 3 vormen onderscheiden:25-7

1. De cardiodepressieve vorm. Hierbij leidt stimulatie tot een ventrikelstilstand van minstens 3 seconden.

2. De vasodepressieve vorm. Hierbij is sprake van een systolische bloeddrukdaling van minstens 50 mmHg zonder ventrikelstilstand.

3. De gecombineerde vorm. Hierbij treedt zowel een ventrikelstilstand van minstens 3 seconden als een bloeddrukdaling van minstens 50 mmHg op.

Het onderscheid tussen deze 3 vormen is voor de therapie essentieel. Type 1 komt in 50-75 van de gevallen voor, type 2 in 5-10 en type 3 in 15-45.8 Het syndroom zou bij 10 van een groep gezonde bejaarden voorkomen.9 De incidentie zou 35miljoenjaar bedragen.910 Het komt meer bij mannen voor, vaak in combinatie met hypertensie, diabetes mellitus en aandoeningen van de coronaire vaten.25

Meestal blijft de oorzaak van het HSCS onbekend. Vooral bij type 2 en 3 wordt locoregionaal vorming van littekenweefsel of van gezwel (glomustumor, metastasen, lymfomen) gezien die druk uitoefent op de sinus caroticus.5811-13 Medicijnen als ?-blokkers, ?-methyldopa en digoxine kunnen een dysfunctie verergeren.5

Bilaterale atherosclerose van de A. carotis-bifurcatie werd beschreven als oorzaak voor het HSCS.14 Dit zou verklaren waarom het syndroom vaker voorkomt bij bejaarden, diabetici en patiënten met hypertensie of aandoeningen van de coronaire vaten.

De diagnose wordt gesteld met de sinus caroticus-massagetest. Door de patiënt in rugligging, terwijl de bloeddruk en hartfrequentie worden opgenomen, juist onder de kaakhoek gedurende 5 tot 10 seconden stevig te masseren, wordt getracht de overdreven cardiovasculaire reactie op te wekken. Dit dient zowel links als rechts te geschieden, want het HSCS kan uni- en bilateraal voorkomen, waarbij links een ander type kan bestaan dan rechts. Bij vermoeden van HSCS en een negatieve testuitslag moet de test op een ander tijdstip herhaald worden, want endogene variatie in de gevoeligheid van de baroreceptoren kan een fout-negatieve testuitslag veroorzaken.56 Indien zowel een bloeddrukdaling als een ventrikelstilstand ontstaat, moet men differentiëren tussen type 1 en 3 door de test te herhalen na intraveneuze toediening van 1 mg atropine. Hierdoor wordt het cardiodepressieve effect bij de verhoogde vagale tonus opgeheven, maar blijft het vasodepressieve effect bestaan.358 Wanneer dan sprake is van een bloeddrukdaling zonder asystolie, heeft men te maken met type 3. Gaat de test ondanks hypotensie of asystolie niet gepaard met symptomen, dan moet deze herhaald worden in zittende houding. Indien dan evenmin symptomen optreden, moet aan een andere oorzaak voor de klachten gedacht worden.56

Bij de hier beschreven patiënt is het HSCS de meest waarschijnlijke oorzaak van zijn klachten. Hoewel in figuur 1 het supraventriculair ritme onregelmatig is (waarbij twijfel blijft bestaan over de aard ervan; sinusaritmie met supraventriculaire extrasystolen of boezemfibrilleren), lijkt deze aritmie als oorzaak onwaarschijnlijk: er zijn geen klachten tijdens deze registratie en de bloeddruk is normaal. Hyperthyreoïdie of anemie zijn hier evenmin de oorzaak voor eventuele paroxysmale supraventriculaire tachycardieën; deze werden overigens ook niet tijdens het 72-uurstelemetrisch onderzoek geregistreerd. Evenmin worden echocardiografisch afwijkingen gevonden die de klachten kunnen verklaren, zoals klepvitia, een trombusmassa, tekenen van infarcering of een myxoom.

Bij de behandeling van het HSCS gaat men eerst na of een eraan ten grondslag liggende oorzaak kan worden weggenomen. Voorbeelden zijn het zo mogelijk staken van behandeling met negatieve chrono- en dromotropica of decompressie van de sinus caroticus in geval van loco-regionale tumorvorming. Als dit niet mogelijk is, moet nagegaan worden welke vorm van HSCS de patiënt heeft.

Type 1 wordt in 85-90 van de gevallen succesvol behandeld door middel van implantatie van een pacemaker (VVI: ventriculaire ‘pacing’ en ‘sensing’, inhibitie bij eigen activiteit; DDD: atriale en ventriculaire pacing en sensing; DVI: atriale en ventriculaire pacing, uitsluitend ventriculaire sensing en inhibitie bij eigen activiteit).1015

Bij type 2 is pacemakerimplantatie nutteloos. De in het verleden toegepaste denervatietechnieken hebben veel bijwerkingen en een kleine kans op succes.9 Medicamenteuze therapie met sympathicomimetica per os kan de klachten soms verminderen.311

Bij type 3 is behandeling met een AV-sequentiële pacemaker aangewezen.1015 Syncope wordt effectief bestreden, maar in 40-50 van de gevallen blijven symptomen in mindere mate bestaan. VVI-pacemakers zijn niet zinvol, omdat hierbij atrioventriculaire dissociatie bestaat. Hierdoor daalt het hartminuutvolume bij een reeds aanwezig vasodepressief effect, wat gepaard kan gaan met duizeligheid of near-syncope (pacemaker-syndroom). Als behandeling met AV-sequentiële pacemaker geen verbetering van de symptomen geeft, kan in voorkomende gevallen endarteriëctomie van de A. carotis worden overwogen.14

Conclusie

Bij vermoeden van het hypersensitieve-sinus caroticus-syndroom is het noodzakelijk de sinus caroticus-massage lege artis uit te voeren, waarbij niet alleen het effect op de hartfrequentie, maar ook op de bloeddruk moet worden gemeten, aangezien dit van essentieel belang is voor de therapie.