Cystische fibrose bij volwassenen; afwijkingen van de tractus digestivus

- Course and prognosis of cystic fibrosis have changed considerably in the last few decades and 80 of the patients now live to the age of 20 or over. Chronic pulmonary disease is ultimately present in nearly all cases and is the most important direct cause of death. The authors examined the presence and severity of intestinal pathology in a group of 20 adult patients. Sixteen had an exocrine pancreatic insufficiency with moderate to severe steatorrhoea. Diabetes mellitus was found in 3 of them. Evidence of the distal intestinal obstruction syndrome was found in 4 patients. Five suffered from liver cirrhosis with portal hypertension. Ultrasonography revealed a small gallbladder volume in 6 out of 8 patients. A microgallbladder (± 1 cm³) was observed in 5 of 14 patients. Cholesterol gallstones were present in 4 of these.

Besides the clinical course, pathophysiology and histology, particular attention is given to the treatment of the intestinal problems in cystic fibrosis of adults.

Samenvatting

Het klinische beeld van cystische fibrose is de laatste jaren veranderd en de prognose is sterk verbeterd. Ongeveer 80 van de patiënten wordt 20 jaar of ouder. Chronische longproblemen ontstaan uiteindelijk bij alle patiënten en vormen de belangrijkste directe doodsoorzaak. Onderzocht werden aard en omvang van intestinale afwijkingen in een groep van 20 volwassen patiënten in leeftijd variërend van 18 tot 41 jaar. Bij 16 patiënten bestond een exocriene pancreasinsufficiëntie met steatorroe. Diabetes mellitus kwam bij 3 van hen voor. Duidelijke aanwijzingen voor het distale intestinale obstructiesyndroom waren bij 4 van de 20 patiënten aanwezig. Vijf patiënten leden aan levercirrose. Van 8 onderzochte patiënten hadden er 6 echografisch een te kleine galblaas. Een microgalblaas met een volume van ca. 1 ml werd gezien bij 5 van 14 patiënten en bij 4 van hen werden galstenen aangetroffen.

Behalve aan klinische verschijnselen, pathofysiologie en histologie van cystische fibrose wordt aan behandeling van volwassen patiënten met intestinale problemen ten gevolge van deze aandoening aandacht geschonken.