Een jonge vrouw met progressieve cerebrale atrofie

Een 21-jarige patiënte, bekend met neurofibromatose type 1 (NF1), had op 4-jarige leeftijd radiotherapie van de Nn. optici en het chiasma opticum ondergaan vanwege een opticusglioom rechts met uitbreiding in het chiasma opticum (totale dosis: 50 Gy). Daarna was op de MRI-scans een drastische tumorafname te zien en de afgelopen 6 jaar was de tumor nauwelijks meer zichtbaar. Haar ouders meldden echter 3 jaar geleden op het spreekuur dat haar spraak onduidelijker werd en haar begrip verminderd was; ook had zij een woordvindingsstoornis. Neurologisch onderzoek toonde lichte dysartrie, hemiatrofie en verminderde vaardigheden van de rechter lichaamshelft. MRI-onderzoek van de afgelopen 15 jaar liet onder meer een geleidelijk toenemend volumeverlies van de linker hemisfeer zien. Ook werd op de MRI-scans van de afgelopen 12 jaar een subtiel progressieve kaliberafname van de distale linker A. carotis interna en proximale A. cerebri media zichtbaar met toenemende collateraalvorming bij de basale gangliën.