Een jonge vrouw met progressieve cerebrale atrofie

Gepubliceerd:

80 deelnemers

Een 21-jarige patiënte, bekend met neurofibromatose type 1 (NF1), had op 4-jarige leeftijd radiotherapie van de Nn. optici en het chiasma opticum ondergaan vanwege een opticusglioom rechts met uitbreiding in het chiasma opticum (totale dosis: 50 Gy). Daarna was op de MRI-scans een drastische tumorafname te zien en de afgelopen 6 jaar was de tumor nauwelijks meer zichtbaar. Haar ouders meldden echter 3 jaar geleden op het spreekuur dat haar spraak onduidelijker werd en haar begrip verminderd was; ook had zij een woordvindingsstoornis. Neurologisch onderzoek toonde lichte dysartrie, hemiatrofie en verminderde vaardigheden van de rechter lichaamshelft. MRI-onderzoek van de afgelopen 15 jaar liet onder meer een geleidelijk toenemend volumeverlies van de linker hemisfeer zien. Ook werd op de MRI-scans van de afgelopen 12 jaar een subtiel progressieve kaliberafname van de distale linker A. carotis interna en proximale A. cerebri media zichtbaar met toenemende collateraalvorming bij de basale gangliën.
Wat is uw diagnose?
Antwoord