Flankpijn door een nierarteriedissectie

Inleiding

Bij patiënten met onverklaarde flankpijn moet men ook denken aan infarcering van het nierparenchym. Dit kan berusten op een spontane nierarteriedissectie. Aan de hand van een casus bespreken we het klinisch beeld, de mogelijke oorzaken en de behandeling van deze aandoening.

Ziektegeschiedenis

Patiënt, een 45-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, ging naar de huisarts omdat hij eerder koliekaanvallen in de rechter flank had gehad. De werkdiagnose van de huisarts was ‘nefrolithiase’. Omdat patiënt inmiddels geen klachten meer had, stuurde de huisarts hem weer naar huis. 2 weken later meldde patiënt zich opnieuw, maar nu met pijn in de linker flank. Hierop verwees de huisarts hem naar de radioloog voor echografie van het abdomen; hierbij leek sprake van nierinfarcering rechts. De huisarts zocht daarna telefonisch contact met patiënt, maar nam geen verdere actie, waarschijnlijk omdat patiënt op dat moment geen klachten had.

Een aantal dagen daarna bezocht patiënt onze SEH, buiten zijn huisarts om, vanwege hoofdpijn. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-acuut zieke man met een bloeddruk van 209/111 mmHg, wat een hypertensieve urgentie was. Laboratoriumonderzoek toonde een nierfunctiestoornis (tabel); ook was de cholesterolwaarde verhoogd. Er werd een spoed-CT-angiografie verricht, die nierinfarcten beiderzijds liet zien en daarbij kleine dissecties in de subsegmentale vertakkingen van de Aa. renales (figuur 1). De overige vaten waren niet-afwijkend. Dit beeld paste bij een spontane bilaterale nierarteriedissectie. We namen patiënt op ter observatie.

We gingen na of er aanwijzingen waren voor een bindweefselziekte, maar er was sprake van geen hypermobiliteit, patiënt had geen huidafwijkingen of typische gezichtskenmerken, hij was niet chronisch vermoeid en had geen pijn, en in zijn familie kwamen geen bindweefselziekten of vaatmalformaties voor. Patiënt rookte, maar gebruikte geen drugs. Volledig lichamelijk onderzoek leverde bij herhaling geen bijzonderheden op, behalve hypertensie (zie de tabel).

In een multidisciplinair overleg werd een conservatief medicamenteus beleid afgesproken, omdat de klachten waren verdwenen, de bloeddruk acceptabel te reguleren was en de nierfunctie stabiel bleef. We behandelden patiënt met acenocoumarol gedurende 6 maanden. Om de bloeddruk strikt te kunnen reguleren schreven we daarnaast amlodipine in eerste instantie 5 mg en later 10 mg voor, met clonidine 0,075 mg zo nodig als ‘escape’-medicament. We kozen voor dit laatste omdat ACE-remming of diuretica de interpretatie van de nierfunctie kunnen bemoeilijken. Omdat de systolische bloeddruk van patiënt daarna stabiel en < 140 mmHg was, staakten we deze medicatie na 4 dagen. Toen patiënt klachtenvrij bleef, de bloeddruk goed gereguleerd was en de nierfunctie niet verslechterde en zelfs enigszins herstelde, werd probleemloos behandeling met de ACE-remmer enalapril poliklinisch gestart.

Ter controle herhaalden we na een week de CT-angiografie; het beeld was ongewijzigd. 3 maanden na de eerste CT werd opnieuw CT-angiografie verricht. De dissectie in de subsegmentale tak van de A. renalis rechts was niet veranderd, maar de aankleuring van het parenchym van de rechter nier was wel bijna volledig genormaliseerd (figuur 2a). Ook in de linker nier was de aankleuring van het parenchym vrijwel volledig genormaliseerd en was de dissectie in het arterielumen verdwenen (figuur 2b).

Patiënt maakte het daarna goed: hij had geen klachten meer en functioneerde zonder beperking. Hij was gestopt met roken. Zijn bloeddruk was goed onder controle en de nierfunctie was goed hersteld (zie de tabel). Na een half jaar staakten we de antistolling en daarna traden geen klinische veranderingen of terugvallen op. Ondanks het ontbreken van klinische aanwijzingen voor een bindweefselziekte of een positieve familieanamnese hiervoor werd na overleg met de klinisch geneticus nader genetisch onderzoek, gericht op een onderliggende bindweefselziekte, aangeboden. Patiënt wees dit echter af.

Beschouwing

Hoewel een spontane nierarteriedissectie de meest voorkomende perifere vaatdissectie is, is deze aandoening zelf zeldzaam. De eerste beschrijving van een patiënt met een spontane nierarteriedissectie, die zich presenteerde met renale hypertensie, stamt uit 1945. Sindsdien zijn er minder dan 300 casussen gepubliceerd.1,2 De ware prevalentie ligt waarschijnlijk echter hoger, omdat dissecties ook kunnen optreden zonder symptomen en spontaan kunnen verdwijnen.3 Een spontane bilaterale dissectie, zoals wij beschreven, is een uiterst zeldzame en unieke combinatie.

Klinisch beeld

Een dissectie van de A. renalis kan zich uiten als pijn – met name in de flank – of hypertensie, maar de klachten kunnen ook minder specifiek zijn. Dit bemoeilijkt een tijdige diagnose, die wel van belang is om ernstige complicaties te voorkomen, zoals renale ischemie en infarcering. Uit studies naar het klinisch beeld en de kenmerken van patiënten met een nierarteriedissectie blijkt dat het veelal gaat om mannen van middelbare leeftijd met hypertensie, die bij presentatie flankpijn en een verhoogde serumcreatininewaarde hebben.4,5

Etiologie

Het merendeel van de nierarteriedissecties is idiopathisch of gerelateerd aan fibromusculaire dysplasie (FMD). 90% van de patiënten met FMD is een jonge vrouw.6 Angiografie van de Aa. renales laat een multifocaal beeld met een vasculair kralensnoerpatroon zien of een focale stenose; vaak zijn er ook afwijkingen in andere vaten.6 Daarnaast is de bloeddruk van patiënten met FMD moeilijk medicamenteus te controleren.

Een spontane nierarteriedissectie daarentegen komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen; in het Amerikaanse FMD-register werden wel meer dissecties en aneurysmata gezien bij vrouwen dan aanvankelijk op basis van eerdere gegevens werd verwacht.6,7

Andere oorzaken zijn iatrogeen – bijvoorbeeld na een percutane interventie – maligne hypertensie, atherosclerose, trauma, fysieke inspanning, aortadissectie, bindweefselaandoeningen (Marfan- en Ehlers-Danlos-syndroom) en cocaïnegebruik.

Behandeling

De behandelmogelijkheden van patiënten met een enkele nierarteriedissectie bestaan uit conservatieve behandeling gericht op bloeddrukregulatie en antistolling, radiologische interventies en chirurgie. Richtlijnen voor de behandeling ontbreken echter.

In een stabiele situatie lijkt conservatieve medicamenteuze therapie gerechtvaardigd.8,9 Hierbij is de literatuur eenduidig over het belang van het nastreven van een goede bloeddrukregulatie. Of antistolling is geïndiceerd is minder duidelijk. Het doel van antistolling is het voorkomen van nierischemie of -infarcering door trombose of embolie, maar hiermee kan ook gunstige trombosering van het valse lumen worden tegengegaan.

Endovasculaire of chirurgische interventie wordt alleen geadviseerd wanneer er sprake is van een occlusie van de hoofdarterie, maligne hypertensie, een sterk bedreigde nierfunctie of refractaire renovasculaire hypertensie.10 Partiële of totale nefrectomie is nodig wanneer de parenchymschade dusdanig groot is dat een directe ingreep vereist is, wanneer revascularisatie niet mogelijk lijkt of een combinatie van beide.3

Wat had er anders gekund?

Achteraf gezien had de diagnose eerder kunnen worden gesteld door aanvullend beeldvormend onderzoek te verrichten. Gezien het vermoeden van nefrolithiase was dit een redelijke optie geweest. Het is mogelijk dat directere communicatie tussen de betrokken artsen of eerdere verwijzing had kunnen bijdragen aan een tijdige diagnose.

Conclusie

Bij patiënten met onverklaarde flankpijn moet nierinfarcering in de differentiaaldiagnose staan. Met aanvullend onderzoek, bij voorkeur CT-angiografie, dient de oorzaak te worden achterhaald. Als er sprake is van een nierarteriedissectie, omvat de differentiaaldiagnose fibromusculaire dysplasie, iatrogene oorzaken, maligne hypertensie, atherosclerose, trauma, fysieke inspanning, aortadissectie, bindweefselaandoeningen en cocaïnegebruik. Maar ook een spontane nierarteriedissectie, de meest voorkomende perifere vaatdissectie, moet worden overwogen.

Een spontane dissectie van de A. renalis komt waarschijnlijk vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Voor deze aandoening lijkt een conservatief medicamenteus beleid gerechtvaardigd, mits het klinisch beeld en de nierfunctie stabiel zijn. Tijdige herkenning en adequate follow-up zijn van groot belang om ernstige complicaties te voorkomen.