Weke-delenzwelling van de voet niet altijd benigne

Inleiding

De weke-delenzwelling van de voet, meestal op het dorsum, is een frequente aandoening. Meestal is de zwelling geleidelijk ontstaan, zonder verband met een voorafgaand trauma, soms is ze iets gevoelig en bij onderzoek beweeglijk ten opzichte van de huid en onderliggende structuren. Bij naaldaspiratie wordt meestal helder vocht verkregen; dan kan de klinische diagnose ‘ganglion’ worden gesteld. De behandeling van het ganglion bestaat uit het leegzuigen van de zwelling en het achterlaten van een corticosteroïd in lage dosering. Bij een recidief kan de zwelling operatief worden verwijderd.

Vooral bij de voet kunnen ook andere aandoeningen zich met een zwelling manifesteren; de differentiële diagnose kan worden uitgebreid met een lipoom, met een jichttophus, en met een ontsteking zoals optreedt bij osteomyelitis, reumatoïde artritis of een abces (tabel). Veel zeldzamer zijn maligne tumoren (bijvoorbeeld osteosarcoom, chondrosarcoom), weke-delentumoren (bijvoorbeeld synoviosarcoom, maligne fibreus histiocytoom, ‘clear cell’-sarcoom), Ewing-sarcomen uitgaande van het skelet of de weke delen en – bij ouderen – metastasen.12

Wij zagen twee patiënten bij wie de aandoening aanvankelijk niet was onderkend.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 17-jarige jongen, werd door de huisarts verwezen met sinds enige tijd pijn in de linker voet en een warme zwelling aan de mediale zijde van de calcaneus. Aangezien klinisch een abces werd vermoed, werd drainage verricht. Röntgenonderzoek werd aanvankelijk niet gedaan. Omdat bij operatie ander materiaal werd gevonden dan pus, werd dit weefsel opgestuurd voor histologisch onderzoek. De histologische diagnose die na uitgebreid immunohistochemisch onderzoek gesteld werd, luidde: ‘Ewing-sarcoma’. Patiënt werd verwezen naar het Academisch Ziekenhuis Leiden.

Er werd MRI verricht; daarbij was een niet-homogene tumor zichtbaar, uitgaande van de calcaneus, met mediale en plantaire uitbreiding in de weke delen. De tumor breidde zich ook uit in de sinus tarsi (figuur 1). Bij onderzoek naar uitzaaiing werd op basis van een CT-scan van de thorax het vermoeden van een longmetastase uitgesproken. Er werd gestart met chemotherapie volgens het protocol van de Cooperative Ewing Sarcoma Study (patiënt kreeg een combinatie van ifosfamide, doxorubicine, vincristine, dactinomycine en cyclofosfamide). Omdat op grond van de waargenomen uitbreiding bij MRI voor en na chemotherapie geen resectie met reconstructie mogelijk was, werd een onderbeenamputatie verricht. Postoperatief werd de chemotherapie volgens protocol hervat. Tevens volgde bestraling van de longen. Patiënt overleed 14 maanden na operatie ten gevolge van longmetastasen.

Bij pathologisch onderzoek van het amputatiepreparaat werd een tumormassa gezien die uitging van de calcaneus. De tumor was grotendeels necrotisch en ten dele nog herkenbaar als niet-vitaal Ewing-sarcoom. Zowel de weke-delenuitbreiding als de intraossale component kwam exact overeen met datgene wat waargenomen was bij preoperatieve MRI (figuur 2). De resectievlakken van bot en weke delen waren vrij van tumor; de lokale reactie op de toegepaste chemotherapie, zoals die histologisch kan worden gekwantificeerd,3 was goed.

Patiënt B, een 23-jarige man, werd naar de polikliniek Orthopedie verwezen met op het dorsum van de rechter voet een pijnloze zwelling, die hem hinderde. Röntgenonderzoek bracht geen ossale afwijkingen aan het licht; de diagnose ‘ganglion’ werd gesteld. Als behandeling werd een injectie lidocaine met een corticosteroïd gegeven, na een poging tot aspiratie. Enige weken later leek de zwelling verdwenen en had patiënt geen klachten meer.

Twee jaar later kwam patiënt weer op de polikliniek: op dezelfde plaats was een zwelling opgetreden. Herhaald röntgenonderzoek liet geen ossale afwijkingen zien en omdat gedacht werd aan een recidief van het ganglion werd de indicatie voor operatieve verwijdering gesteld. Tijdens de operatie zag de chirurg grijs-glazig weefsel. Het materiaal werd opgestuurd voor histologisch onderzoek; het bleek een bifasisch synoviosarcoom te bevatten.

Aanvullend werd lokaal stageringsonderzoek gedaan door middel van MRI van de enkel. Tevens volgde disseminatieonderzoek door middel van CT van de thorax en scintigrafie; dit leverde geen aanwijzingen voor metastasen. Op de MRI-scan was lateraal van de talus en de calcaneus een weke-delentumor zichtbaar. Deze breidde zich uit tot in de sinus tarsi, in het os naviculare en rond de extensorpezen (figuur 3). Gezien deze uitbreiding was sparende chirurgie met een ruime tumorvrije marge niet mogelijk; daarom werd een onderbeenamputatie verricht.

Postoperatief herstelde patiënt vlot. Hij was goed mobiel met een prothese. Hij kreeg aangepast werk en kon weer autorijden. Patiënt kreeg 30 maanden na de operatie een metastase in de rechter knieholte en in de long, waarvoor behandeling werd ingesteld.

Bij pathologisch onderzoek van het amputatiepreparaat werd ter hoogte van het laterale voetgewelf een tumormassa gezien, die zich precies zo uitbreidde als op de MRI-scan te zien was. De diagnose ‘bifasisch synoviosarcoom’ werd bevestigd op grond van het histopathologisch beeld (figuur 4).

Beschouwing

Sinds 1949 is 230 maal materiaal van een zwelling aan de voet ter beoordeling aan de (onafhankelijke) Commissie voor Beentumoren gestuurd. In 38 gevallen (16,5) was er sprake van een maligne aandoening. Doel van dit artikel is te benadrukken dat zwellingen van de voet niet altijd benigne zijn; er moet ook gedacht worden aan eenmaligniteit om zo de diagnostische fase (‘doctor's delay’) zo kort mogelijk te maken.

Ewing-sarcoom

Het Ewing-sarcoom is een relatief zeldzame, zeer maligne bottumor van onduidelijke histogenese, voornamelijk voorkomend in het skelet.4 Van de primaire maligne bottumoren behoort 12 tot dit type. Het Ewing-sarcoom komt meestal voor tussen het 5e en 25e levensjaar; er zijn echter ook gevallen gerapporteerd bij nog jongere patiënten. De verhouding tussen de aantallen vrouwen en mannen met deze aandoening is 2:3. Meestal is de tumor gelokaliseerd in de diafyse van de lange pijpbeenderen. In circa tweederde van de gevallen is de onderste extremiteit aangedaan.5

Pijn en weke-delenzwelling zijn vroege symptomen. Een Ewing-sarcoom kan, net zoals osteomyelitis, leiden tot temperatuurverhoging, anemie, leukocytose en een verhoogde BSE. In klassieke gevallen is op het conventionele röntgenbeeld een diafysaire invasieve botdestructie met reactieve botvorming zichtbaar. Kenmerkend zijn een gelaagd aspect van het periost met reactieve beenvorming (de zogenaamde Codman-driehoek) en een aanzienlijke uitbreiding in de weke delen.

Bij kinderen vormt de combinatie van een diafysair gelegen ossale zwelling, lokale pijn met zwelling, en temperatuurverhoging een sterke aanwijzing voor een Ewing-sarcoom. Meestal vermoedt men een maligne tumor op grond van conventioneel röntgenonderzoek.6 MRI kan de uitbreiding nauwkeurig aangeven. De definitieve diagnose wordt echter gesteld door middel van histologisch onderzoek. De gemiddelde duur van de symptomen tot aan de diagnose bedraagt 3 maanden. Op het moment dat de diagnose gesteld wordt, blijkt 25 van de patiënten metastasen te hebben.

Microscopisch is het Ewing-sarcoom lastig te onderscheiden van andere kleincellige rondeceltumoren. Specifieke tests met onder meer immunohistochemische markers, al dan niet gecombineerd met cytogenetisch of moleculair-biologisch onderzoek naar de specifieke translocatie t(11:22) en elektronenmicroscopisch onderzoek, zijn noodzakelijk.

Lokale tumorcontrole wordt bereikt door chirurgie en chemotherapie, meestal in combinatie met radiotherapie. Afhankelijk van het bereiken van een adequate chirurgische marge treedt een recidief op in 10-40 van de gevallen. De 5-jaarsoverleving bedraagt 50-60.7

Synoviosarcoom

Het synoviosarcoom is een zeldzame, zeer maligne weke-delentumor, die vooral voorkomt bij adolescenten en jonge volwassenen tussen het 15e en 40e levensjaar.89 De tumor komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Synoviosarcoom vormt 5-10 van alle weke-delensarcomen. Meestal manifesteert het zich als een langzaam groeiende, gevoelige zwelling in de onderste extremiteit, soms in de omgeving van bursae of peesscheden, vaak in het distale deel van de extremiteit.9 Doorgaans heeft de tumor geen verbinding met een naburig gewricht. In circa 15 van de gevallen bevindt het synoviosarcoom zich als een kleine, oppervlakkig gelegen zwelling op het dorsum van de voet.5 In de nabijheid van een gewricht wordt deze afwijking echter in eerste instantie veelal aangezien voor een ganglion. De zwelling ligt soms los van de omgeving en kan in grootte variëren in de loop der tijd. Het kan geruime tijd duren voor de patiënt medische hulp inroept. De diagnose wordt gemiddeld pas 2 tot 4 jaar na het begin van de symptomen gesteld – in sommige gevallen zelfs pas als tijdens een operatie, waarbij het vermeende ganglion wordt verwijderd, ander weefsel wordt gezien dan verwacht, waarna de patholoog ook een andere diagnose stelt.8 Dit was bij patiënt B het geval.

Bij eenderde van de patiënten worden op de röntgenfoto calcificaties gezien in de weke delen;10 samen met een bij MRI waargenomen niet-homogene gesepteerde massa met infiltratieve groei, met een bepaalde lokalisatie (distale deel van de onderste extremiteit) en met de jonge leeftijd van de patiënt vormen deze calcificaties een aanwijzing voor een synoviosarcoom.1112

De primaire behandeling is chirurgisch. De 5-jaarsoverleving varieert in verschillende patiëntengroepen van 36 tot 51.813 Late metastasering komt voor. Tumoren kleiner dan 5 cm hebben, evenals tumoren met een lage mitosefrequentie, een relatief goede prognose.13 Ook de lokale uitbreiding is van invloed op de prognose.9

Voor de diagnostiek en de follow-up van aandoeningen van de voet zijn coronale CT- en MRI-coupes zeer belangrijk.14 De rij van te overwegen diagnosen bij wekedelenzwellingen aan de voet is lang.12 Tegenwoordig kan met MRI de exacte uitbreiding van een tumor, inclusief de ingroei in bot en andere omgevende weefsels, eventuele vaatinvasie en bloedingen, in ieder gewenst vlak worden afgebeeld.1516 Deze uitbreiding is met andere preoperatieve onderzoeksmethoden, zoals conventioneel onderzoek, CT, planigrafie en scintigrafie, niet aan te tonen.17 MRI is significant superieur ten opzichte van CT en scintigrafie in het bepalen van de intraossale tumoruitbreiding en even accuraat als CT in het weergeven van de uitbreiding in cortex en gewricht.18

Behandeling

Om een ingreep bij een maligne tumor van het steun- en bewegingsapparaat oncologisch verantwoord te doen zijn, moet minimaal een ruime lokale resectie worden verricht, waarbij de tumor omgeven door een zone normaal weefsel wordt verwijderd.19 Als het gaat om een tumor van de voet of enkel wordt meestal een amputatie verricht, aangezien men onvoldoende is geïnformeerd over de exacte uitbreiding van de tumor in de omgeving. Een onderbeenamputatie is een goede manier om lokale tumorcontrole te verkrijgen. Bij deze ingreep is er een snel herstel van de functie en een goede kans op langdurige overleving. Een alternatief is een resectie van de tumor waarbij de voet behouden blijft, in combinatie met radiotherapie.52021 Helaas laten de lokalisatie van sarcomen van de voet en de hoge graad van maligniteit meestal geen extremiteitsparende chirurgie toe.21 Door de exacte lokale stagering met MRI wordt het wellicht mogelijk, afhankelijk van de uitbreiding, op oncologisch verantwoorde wijze sparender te opereren dan tot nu toe het geval is. Bij zowel patiënt A als B was de uitbreiding al zo ver gevorderd dat een lokale radicale resectie oncologisch niet meer verantwoord was. Bij patiënt B was wel een poging tot aspiratie gedaan onder de klinische diagnose ‘ganglion’, maar het vermoeden van een maligniteit was niet gerezen en er was geen cytologisch onderzoek gedaan.

De initiële aanpak van een neoplasma, inclusief de wijze waarop een biopt wordt genomen, is van grote invloed op de uiteindelijke behandeling van een patiënt met een weke-delenmaligniteit.22 Het frequent voorkomen van ganglia kan tot de foutieve gedachte leiden dat iedere zwelling van hand of voet benigne is. Indien punctie van een vermeend ganglion geen helder vocht oplevert, moet de mogelijkheid van een al dan niet maligne tumor worden overwogen; aanvullende beeldvormende techniek, zoals MRI, kan betrouwbare informatie geven over de uitbreiding van het proces. Het is zinnig om bij twijfel over de klinische diagnose altijd het verkregen materiaal in te zenden voor cytologisch onderzoek. Bij vermoeden van maligniteit kan biopsie voor histologisch onderzoek het best geschieden nadat de lokale stagering is beëindigd. De biopsieroute kan artefacten geven op de MRI-coupes.23

Bij maligniteiten van de voet is, gezien de lokalisatie, een amputatie vaak te prefereren boven een extremiteitsparende ingreep.

De lage incidentie en vaak lastige diagnostiek van voetgezwellen maken consultatie van de Commissie voor Beentumoren ter bevestiging of ter aanvulling van de gestelde diagnose wenselijk; eventueel kan men deze commissie een behandeladvies vragen.

De auteurs zijn mw.dr.M.A.Nooy, klinisch oncoloog, en dr. A.J.M.Sauter, orthopedisch chirurg, erkentelijk voor hun commentaar en adviezen. Het adres van de Commissie voor Beentumoren is: Academisch Ziekenhuis, afd. Radiodiagnostiek, Rijnsburgerweg 10, 2333 AA Leiden.