Richtlijn 'Diagnostiek bij wekedelentumoren en behandeling van wekedelensarcomen (herziening)'

– Members of the Dutch working group on soft tissue tumours developed an up-to-standard evidence-based multidisciplinary clinical practice guideline for the diagnosis of soft tissue tumours and the treatment and follow-up of soft tissue sarcomas, in cooperation with the Dutch Association of Comprehensive Cancer Centres and the Dutch Institute for Healthcare Improvement.

– A soft tissue sarcoma is defined as every non-epithelial tumour that does not originate in haematopoietic or lymphatic system, central nervous system or bone.

– The guideline lists ‘alarm signals’ to raise awareness of malignancy and recommends consulting a multidisciplinary team. Non-invasive imaging has to be completed before proceeding to any invasive (diagnostic) procedure or assessment of dissemination.

– Aspiration cytology can be useful for differentiating between sarcoma and other malignancies. A definite diagnosis is obtained by means of image-guided needle biopsy. Tumours will be classified according to the World Health Organization and graded according to the Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer.

– Surgical excision with a tumour free margin of 2 cm is the core of therapy, taking into account vital structures when necessary. In case of small superficial tumours (diameter ≤ 3 cm) excision biopsy may be justified.

– Radiotherapy is almost always necessary and certainly indicated when wide margins are impossible even after re-resection.

– In the case of primary metastatic disease, an individual decision should be taken after multi-disciplinary consultation concerning the possibility of curative or palliative treatment.

– Neither neo-adjuvant nor adjuvant chemotherapy is standard.

– Chemotherapy may be useful in metastatic disease. The guideline advises referring patients who are eligible for chemotherapy to a centre and that they should be included in a study protocol.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:924-8

Samenvatting

– Op initiatief van de multidisciplinaire Nederlandse Werkgroep Wekedelentumoren is in samenwerking met de Vereniging van Integrale Kankercentra en met ondersteuning van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO de consensus ‘Wekedelentumoren’ uit 1993 herzien tot een op bewijs gebaseerde richtlijn die naar vorm en inhoud voldoet aan de eisen van deze tijd.

– Onder een wekedelensarcoom (WDS) verstaat de werkgroep alle niet-epitheliale maligne tumoren met uitzondering van de tumoren van bloedvormende organen, lymfeklieren, het bot en het centrale zenuwstelsel.

– Een vermoeden van een WDS ontstaat door te letten op alarmsignalen zoals het ontbreken van relevant trauma ter plaatse en groei in een reeds relatief lang bestaande afwijking. Bij dat vermoeden dient de casus besproken te worden in een multidisciplinair team en dient niet-invasieve (beeldvormende) diagnostiek vooraf te gaan aan invasieve diagnostiek en disseminatieonderzoek.

– Aspiratiecytologisch onderzoek kan helpen bij de (eerste) differentiëring tussen een sarcoom en andere maligniteiten. De definitieve diagnose wordt verkregen via beeldgeleide dikkenaaldbiopsie. Tumoren worden geclassificeerd volgens de Wereldgezondheidsorganisatie en gegradeerd volgens de Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer.

– Ruime chirurgische resectie is de standaardbehandeling, waarbij gestreefd wordt naar een macroscopische tumorvrije marge van 2 cm, of minder als rekening gehouden wordt met functie en vitale structuren. Bij kleine (diameter ≤ 3 cm), oppervlakkige tumoren kan excisiebiopsie verantwoord zijn.

– Radiotherapie is na de operatie vrijwel altijd zinvol en nodig als ruime (re)resectie niet mogelijk is.

– Bij primair gemetastaseerde ziekte dient in multidisciplinair overleg een individuele beslissing te worden genomen voor een in opzet toch nog curatieve dan wel een palliatieve behandeling.

– Neoadjuvante noch adjuvante chemotherapie zijn standaardtherapie.

– Chemotherapie voor gemetastaseerde ziekte kan soms zinvol zijn. De werkgroep beveelt aan patiënten die in aanmerking komen voor chemotherapie naar een centrum te verwijzen en altijd in onderzoeksverband te behandelen.

Ned Tijdschrift Geneeskd 2005;149:924-8