Obstructieve slaapapnoe op de kinderleeftijd

Dames en Heren,

Het obstructieve-slaapapnoesyndroom kan een complicatie zijn van anatomische afwijkingen in het gelaat en in het keel-neus-oorgebied. Tijdige herkenning van dit syndroom is noodzakelijk om complicaties te voorkomen. Aan de hand van de ziektegeschiedenissen van 3 patiënten die tussen 1980 en 1988 in het Sophia Kinderziekenhuis werden behandeld wegens aandoeningen die het obstructieve-slaapapnoesyndroom veroorzaakten, gaan wij nader in op de herkenning en de behandeling van dit ziektebeeld.

Patiënt A is een meisje van 1½ jaar met het syndroom van Turner (karyogram 45Xo, kleine gestalte, nekplooi, wijd uitstaande tepels en andere congenitale afwijkingen). In verband met inspiratoire stridor werd op de leeftijd van 5 maanden adenotomie verricht, maar de stridor bleef onverminderd bestaan. Een jaar later werd zij in ons ziekenhuis opgenomen omdat obstructieve-slaapapnoe werd vermoed. Patiënt was overdag extreem slaperig. Op grond van het lichamelijke onderzoek werd de diagnose decompensatio cordis gesteld (systolische souffle over het hart, cardiomegalie en hepatomegalie). Observatie tijdens de slaap toonde tientallen apnoeperioden per nacht. Op de röntgenfoto van de thorax bleek het hart vergroot te zijn en op de laterale halsfoto was een zwelling op de epiglottis zichtbaar. Bij laryngoscopie werd een tumor bij de larynxingang gezien die slechts gedeeltelijk verwijderd kon worden. Pathologisch-anatomisch onderzoek duidde op een hamartoom. Aansluitend volgde langdurige intubatie, waarna een tracheacanule moest worden geplaatst wegens stenosering van de larynxingang door littekenweefsel.

Twee dagen na intubatie konden er geen hartafwijkingen meer worden vastgesteld. De larynxstenose werd met succes chirurgisch behandeld.

Patiënt B is een jongen van bijna 4 jaar die bij ons bekend was wegens astma, constitutioneel eczeem en multipele allergieën. Bij zijn bezoek aan de polikliniek wegens het astma vertelde zijn moeder dat hij 's nachts vaak zeer benauwd was. Bij longauscultatie werden op dat moment geen afwijkingen gehoord. De jongen werd opgenomen voor observatie van de ademhaling tijdens de slaap. Zijn astma-medicatie bestond uit 0,5 mg salbutamol en 20 mg cromoglicaat per vernevelaar 2-3 maal daags.

Tijdens klinische observatie bleek dat hij langdurige obstructieve apnoeperioden had tijdens de slaap, waarbij hij moeilijk wekbaar was. Inspectie van de hogere luchtwegen toonde matig vergrote tonsillen; op de laterale halsfoto werd een hypertrofisch adenoïd gezien. Na adenotomie bleven de apnoeperioden onverminderd bestaan; pas na tonsillectomie verdween de obstructieve slaapapnoe.

Patiënt C is een jongen die op de leeftijd van 10 dagen met spoed elders werd opgenomen, nadat hij thuis een aanval van cyanose had doorgemaakt. Bij klinische observatie toonde hij enkele aanvallen van cyanose tijdens de voeding, zodat een tracheo-oesofageale fistel werd vermoed. Hij werd voor nader onderzoek naar de afdeling Kinderheelkunde van ons ziekenhuis overgeplaatst.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een forse zuigeling met een lengte van 57 cm (1 cm boven P₉₇), een gewicht van 3150 g (P₂₅) en met een opvallende retrognathie, een protrusie van de tong en een zadelneus. De diagnose was syndroom van Sotos met als meest opvallende kenmerken macroglossie en macrosomie.1 Röntgenonderzoek maakte het bestaan van een tracheo-oesofageale fistel onwaarschijnlijk. Er bestonden perioden met obstructieve apnoe, waarbij een ernstige daling van de transcutaan gemeten zuurstofsaturatie optrad, soms met bradycardie. De obstructieve-apnoeperioden konden worden voorkomen met behulp van een nasofaryngeale tube. Patiënt werd gevoed door een maagsonde. In een later stadium werd een tracheacanule geplaatst en werd een maagfistel aangelegd. Hiermee kon hij naar huis.

Tussen 1980 en 1988 behandelden wij nog 8 andere kinderen met obstructieve apnoe. De oorzaak was bij 6 van hen een hypertrofisch adenoïd, eenmaal in combinatie met achondroplasie, eenmaal met hypertrofische tonsillen en een nauwe rinofarynx, en eenmaal met micrognathie. Na adenotomie en tonsillectomie was de obstructieve apnoe bij 4 van deze 6 kinderen verdwenen. Omdat bij het kind met achondroplasie na adenotonsillectomie en ook na conchaluxatie geen verbetering optrad, werd uiteindelijk gekozen voor een nasofaryngeale tube; hiermee kwamen geen episoden van zuurstofdesaturatie in het bloed meer voor. Het kind met micrognathie kreeg kortdurend een tracheacanule, nadat adenotomie niet afdoende was gebleken.

Bij de 2 overige kinderen werd de obstructieve apnoe alleen veroorzaakt door micrognathie. Het ene kind werd gedurende 3 weken met een Mayo-tube behandeld en vervolgens in buikligging verzorgd, het andere kind kreeg een tracheacanule, later werd tracheaplastiek verricht. Bij beiden was de obstructie opgeheven.

Bij deze 11 kinderen varieerde het tijdsverloop tussen het begin van de symptomen en het stellen van de diagnose van 1 dag tot 2 jaar. Als complicatie werd bij 2 patiënten ernstige decompensatio cordis met hypertrofie van de rechter ventrikel gezien die langzaam minder werd tijdens zuurstoftherapie.

Beschouwing

Bij obstructieve-slaapapnoe zijn er tijdens de slaap adembewegingen die door afsluiting of vernauwing van de luchtwegen niet resulteren in een luchtstroom door neus en mond die voldoende is voor de noodzakelijke longventilatie. Als de ademhaling meer dan 10 seconden onderbroken is, spreekt men van apnoe. Bij meer dan 5 apnoeperioden per uur slaap spreekt men van slaapapnoesyndroom.2 Obstructieve apnoe doet zich vooral voor tijdens de slaap, omdat dan een lagere tonus van de genioglossusmusculatuur bestaat, zodat de tong als gevolg van de negatieve druk tijdens inademing terugzakt in de keelholte.3

De meest voorkomende oorzaken voor obstructieve slaapapnoe bij kinderen zijn een belemmerde neuspassage door hypertrofie van het neusslijmvlies, hypertrofie van de tonsillen of het adenoïd, macroglossie, micro- en (of) retrognathie en tumoren in het larynxgebied.45

Het klinische beeld verschilt per leeftijdsgroep. Moeilijk ademen tijdens de slaap, hevig snurken, apnoeperioden tijdens de slaap die door de ouders worden opgemerkt, onrustige slaap, nachtmerries en veelvuldig wakker schrikken zijn bij kinderen jonger dan 5 jaar vaker reden voor consultatie dan bij oudere kinderen. Mogelijk komt dit omdat ouders jonge kinderen regelmatiger observeren tijdens de slaap dan oudere, en omdat jonge kinderen eerder naar bed gaan. Bij oudere kinderen worden vooral slaperigheid overdag, een abnormaal gedrag, leerstoornissen, ochtendhoofdpijn en bedplassen vermeld.67 Ook kan het syndroom leiden tot ‘acute life-threatening events’ (ALTE), vroeger wel ‘near-miss sudden infant death syndrome’ (near SIDS), of bijnawiegedood genoemd.8

Het obstructieve-slaapapnoesyndroom kan niet worden onderscheiden van het hypopnoesyndroom dat ontstaat indien de diepte van de ademhaling tijdens de slaap gedurende 10 seconden of meer met ten minste de helft afneemt.9 Ook snurken zonder apnoe kan, wanneer dit maanden bestaat, leiden tot genoemde symptomen ten gevolge van hypoventilatie.10 Bij het hypopnoesyndroom en bij snurken met hypopnoe wordt, in tegenstelling tot bij obstructieve slaapapnoe, geen stokkende ademhaling waargenomen. Tijdens obstructieve slaapapnoe ontstaan hypoxemie en soms hypoxie, waardoor patiënten onrustig slapen en vaak wakker worden. Ook kunnen polyglobulie, pulmonale hypertensie en, wanneer de aandoening langer bestaat, rechter-ventrikelhypertrofie met decompensatio cordis voorkomen.2

Over de frequentie van obstructieve slaapapnoe bij kinderen bestaan geen gegevens; bij volwassenen neemt de frequentie toe met de leeftijd: boven 65 jaar tussen 25 en 30.11

Tot de risicogroepen voor het obstructieve-slaapapnoe-syndroom behoren kinderen met: hypertrofische tonsillen en hypertrofisch adenoïd (op kinderleeftijd het veelvuldigst) hypertrofisch neusslijmvlies, macroglossie, micro- en (of) retrognathie, tumor in hogere luchtwegen en larynx, en met neuromusculaire hypotonie (bijvoorbeeld syndroom van Down).

Anamnese en onderzoek

Anamnese

Het is van belang bij kinderen uit de risicogroepen aan de mogelijkheid van obstructieve slaapapnoe te denken en bij de anamnese te vragen of het kind snurkt en zo ja of het tijdens snurken doorademt of soms even stopt met ademen; hoe vaak dit voorkomt en hoe lang dit duurt. Ook moet men vragen of het kind onrustig slaapt, nachtmerries heeft, overdag slaperig is, een abnormaal gedrag toont, over ochtendhoofdpijn klaagt, last heeft van bedplassen of leerstoornissen.

Onderzoek

Bij het lichamelijk onderzoek moet speciaal gelet worden op de gelaatsafwijkingen (micro- en (of) retrognathie), de doorgankelijkheid van de neus, het naar binnen buigen van de neusvleugels tijdens inspiratie, de grootte van tong, tonsillen en adenoïd, en op pus op de farynx-achterwand als teken van adenoiditis. Dit houdt onder andere in dat de KNO-arts een gedegen onderzoek moet doen. Nagegaan moet worden of inspiratoire stridor bestaat als teken van een hoge-luchtwegobstructie, en of neuromusculaire hypotonie bestaat, bijvoorbeeld als onderdeel van het syndroom van Down. Voor het onderzoek naar mogelijke complicaties is het van belang hart- en levergrootte te bepalen en te kijken naar retrograde vulling van de halsvenen als signaal van een verhoogde centraal-veneuze druk ten gevolge van rechtsdecompensatie.

Aanvullend onderzoek bestaat uit röntgenopnamen van het keel-neus-oorgebied, waarbij speciaal gelet wordt op de grootte van het adenoïd en de tonsillen en op het bestaan van zwellingen in het larynxgebied. Een thoraxfoto en een echocardiogram om de hartgrootte vast te stellen zijn alleen zinvol als bij lichamelijk onderzoek symptomen van decompensatio cordis worden gevonden. Wegens mogelijke polyglobulie worden het hemoglobinegehalte en de hematocrietwaarde bepaald. Objectivering van de klachten kan eventueel plaatsvinden tijdens een ziekenhuisopneming door observatie van het ademhalingspatroon gedurende de slaap. Dit is zinvol als niet duidelijk is of er zich inderdaad tijdens de slaap apnoe of hypopnoe voordoet en als objectivering en kwantificering van hypoxie nodig zijn. In een ‘slaaplaboratorium’ kan polysomnografie worden uitgevoerd met continue registratie van EEG, ECG, elektro-oculogram, kin-elektromyogram, adembewegingen van thorax en buik, luchtstroom door neus en mond, ademfrequentie, frequentie van de hartslag en transcutane O₂-saturatie. De diagnose obstructieve-slaapapnoe wordt gesteld wanneer er een combinatie van herhaaldelijk voorkomende perioden van obstructieve apnoe en zuurstofdesaturatie blijkt te bestaan.

Behandeling

De eerste keuze is chirurgische behandeling om de obstructie op te heffen, die in veel gevallen wordt veroorzaakt door een vergroot adenoïd of vergrote tonsillen. Adenotomie of tonsillectomie leidt dan meestal tot een bevredigend resultaat.12 Een in aanleg te nauwe neus, choanenatresie en macroglossie kunnen eveneens chirurgisch worden behandeld.13 Uvulopalatofaryngoplastiek kan bij jonge kinderen worden overwogen,1415 evenals maxillofaciale chirurgie. Deze behandelingsvormen hebben echter nog niet algemeen ingang gevonden. In de literatuur worden uitsluitend de resultaten van uvulopalatofaryngoplastiek bij volwassenen beschreven; het succespercentage is wisselend. Voordat tot dergelijke ingrepen wordt overgegaan, verdient het aanbeveling adenotomie en (of) tonsillectomie te verrichten, omdat de verschijnselen van obstructieve slaapapnoe na deze ingrepen dikwijls verminderen, ook als de obstructie elders is gelokaliseerd.

Met een nasofaryngeale tube of een Mayo-tube kan de luchtweg tijdelijk opengehouden worden en kan het effect vastgesteld worden van chirurgische behandeling in een bepaald deel van de luchtweg. Indien chirurgische behandeling niet in aanmerking komt of onvoldoende effect heeft, kan continue positieve druk (‘continuous positive airway pressure’) worden geprobeerd. Hierbij wordt de intrabronchiale druk verhoogd door tijdens de slaap lucht onder een druk van circa 5-7 cmH₂O aan te bieden via een masker dat over de neus of over de neus en de mond wordt bevestigd.16 Een bezwaar is dat het masker met een plakmiddel luchtdicht moet worden bevestigd, hetgeen bij jongere kinderen problemen geeft. Bij kinderen met obstructieve slaapapnoe bestaat met deze methode weinig ervaring. Guilleminault et al. beschrijven hun ervaringen bij 10 kinderen bij wie zij speciaal passend gemaakte maskers toepasten die uitsluitend over de neus werden bevestigd.17 Dit leidde tot veel lekkage via de mond en (of) de neus. Zij geven aan dat deze methode eigenlijk alleen bruikbaar is voor kinderen die complexe afwijkingen hebben waardoor het succespercentage van overige therapieën gering is (zoals het syndroom van Down), en die ouder dan 4 jaar zijn.

Tracheotomie is een effectieve symptomatische behandeling ter overbrugging van een acute fase. Indien het enigszins mogelijk is, moet deze ingreep worden gevolgd door een behandeling die de oorzaak van de obstructie wegneemt. Tracheotomie is soms geïndiceerd bij obstructieve apnoe ten gevolge van retro- of micrognathie; deze afwijkingen kunnen bij jonge kinderen nog niet chirurgisch worden gecorrigeerd, omdat operatieve correctie leidt tot stoornissen van de groei en de occlusie van het gebit.

Dames en Heren, obstructieve slaapapnoe vormt een gevaarlijke complicatie van diverse anatomische afwijkingen in het gelaat en in het keel-neus-oorgebied. Bij kinderen uit risicogroepen moet men bedacht zijn op de mogelijkheid van obstructieve slaapapnoe. Belangrijke kenmerken hiervan zijn: snurken, af en toe ophouden met ademen tijdens de slaap, bedplassen, slaperigheid overdag, soms gedragsstoornissen en ochtendhoofdpijn. Bij tijdige herkenning en behandeling van obstructieve slaapapnoe is de prognose gunstig.