Grenzen aan de zorg; evaluatie van de besluitvorming rond het overlijden van 104 kinderen op een afdeling Chirurgische Intensieve Zorg

Inleiding

Zie ook het artikel op bl. 958.

De perfectionering van bestaande medisch-technische mogelijkheden zoals kunstmatige beademing, infectiebestrijding, en ondersteuning en correctie van de circulatie en van de water- en zouthuishouding heeft geleid tot een aanzienlijke reductie van het aantal sterfgevallen op afdelingen Intensieve Zorg voor Kinderen. Hiertoe hebben ook nieuwe medisch-technische mogelijkheden geleid – bijvoorbeeld hemo(dia)filtratie en extracorporele membraanoxygenatie (ECMO). De sterftepercentages lopen uiteen van 5 tot 10,1 maar zijn natuurlijk sterk afhankelijk van de samenstelling van de patiëntenpopulatie.

De keerzijde van deze sterftedaling is het verschijnsel dat kinderen die vroeger zouden zijn overleden, nu weliswaar kunnen overleven, maar in sommige gevallen kampen met ernstige restverschijnselen, hetzij als direct gevolg van het ziekteproces, hetzij als complicatie van de behandeling.23 Behalve kennis over het natuurlijke verloop van de onderliggende aandoening speelt inzicht in de te verwachten restverschijnselen een rol in het besluitvormingsproces aangaande het wel of niet instellen dan wel staken van de behandeling. Bij het documenteren van de resultaten van een afdeling Intensieve Zorg moet men zich dus niet beperken tot het vaststellen van de sterfte, maar behoort men ook de kwaliteit van leven te schatten.4-14

Met het doel te analyseren hoe de besluitvorming inzake wel of niet behandelen tot stand komt, bestudeerden wij de omstandigheden rond het overlijden van 104 kinderen op onze afdeling Intensieve Zorg.

PatiËnten en methoden

De onderzoeksgroep werd gevormd door 104 kinderen die in de periode 1988-1992 overleden op de afdeling Chirurgische Intensieve Zorg van het Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam. Dit aantal vormt 5,5 van het totale aantal patiënten dat in die periode op deze afdeling werd opgenomen. In de onderzoekspopulatie werden 2 groepen onderscheiden: een groep pasgeborenen bestaande uit 55 kinderen die op het moment van overlijden jonger dan 4 weken waren (gemiddelde leeftijd: 6 dagen; mediaan: 3 dagen) en een groep van 49 oudere kinderen, die bij overlijden 28 dagen tot 10 jaar oud waren (gemiddelde leeftijd ten tijde van overlijden: 1,5 jaar; mediaan: 4,5 maanden). De groepen kenden een gelijke geslachtsverdeling.

Door de onderzoekers, afkomstig uit de disciplines kindergeneeskunde, kinderchirurgie en intensive careverpleegkunde, werd voor de beschrijving van de omstandigheden van het overlijden gebruik gemaakt van de indeling in 4 categorieën die vermeld wordt in het recente rapport Doen of laten van de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde (tabel 1).15 De beoordeling gebeurde door de individuele onderzoekers onafhankelijk van elkaar. Alleen bij het ontbreken van consensus vond een casusbespreking plaats; deze was slechts in enkele gevallen noodzakelijk om tot een gemeenschappelijke uitspraak te komen.

Resultaten

Uit tabel 1 blijkt dat in elk der groepen ongeveer de helft van de kinderen overleed, omdat de behandeling faalde (categorie 4). Primair afzien van behandeling (categorie 1) was slechts bij uitzondering van toepassing, terwijl staken van behandeling (categorie 2) ongeveer even vaak de oorzaak van het overlijden was als een falende behandeling. Opzettelijke levensbeëindiging (categorie 3) kwam niet voor.

Pasgeborenen in categorie 1

Bij 2 patiëntjes werd primair afgezien van levensverlengend handelen in verband met de slechte prognose voor een leefbaar leven. Een jongetje geboren met een exstrophia cloacae overleed op de leeftijd van 3 weken. Het andere patiëntje werd bij een zwangerschapsduur van 30 weken geboren met meervoudige congenitale afwijkingen, waaronder een aangeboren hartafwijking (tetralogie van Fallot), duodenumatresie en agenesie van de linker nier. Deze patiënt overleed 2 dagen na de geboorte, spoedig nadat de diagnose duidelijk was geworden.

Pasgeborenen in categorie 2

De 14 kinderen zonder overlevingskans staan in tabel 2. Hun gemiddelde leeftijd ten tijde van overlijden was 7 dagen (uitersten: 1-28; mediaan: 3,5 dagen). De 16 met een slechte prognose voor een leefbaar leven staan in tabel 3. Nadat consensus was bereikt binnen het behandelende team en er samenspraak met de ouders gehouden was, werd besloten op basis van te verwachten gezondheidstoestand de behandeling voor deze patiënten te staken. Gebruikte criteria waren de te verwachten levensduur, het verwachte grote aantal ziekenhuisopnamengrote operatieve ingrepen en de kans op blijvende handicaps. De gemiddelde leeftijd waarop deze patiënten overleden, was 4,5 dag (2-14; mediaan: 4 dagen).

Pasgeborenen in categorie 4

Bij de in totaal 23 pasgeborenen ingedeeld in categorie 4 was bij 10 kinderen sprake van een een hernia diaphragmatica; 8 van hen overleden de 1e of de 2e levensdag door een ernstige vorm van pulmonale hypoplasie en (of) persisterende foetale circulatie die onvoldoende reageerde op de ingestelde ventilatoire en circulatoire ondersteuning. Er overleden 3 patiënten door een aangeboren hartafwijking, respectievelijk op de leeftijd van 11, 14 en 28 dagen. De onderliggende diagnosen waren: tetralogie van Fallot met sepsis; totaal abnormale veneuze retour, waarbij geen diagnose was gesteld en eerdere ECMO-behandeling had gefaald; en ‘double outlet right vertricle’. Bij deze laatste patiënt was door het lage geboortegewicht het aanleggen van een shunt naar het pulmonale vaatbed onmogelijk.

Er overleden 2 kinderen met necrotiserende enterocolitis op de 2e en 3e dag als gevolg van meervoudig orgaanfalen dat blijvende respiratoire insufficiëntie, anurie en ernstige stollingsstoornissen bij persisterende sepsis en peritonitis teweegbracht.

Oudere kinderen in categorie 1

Bij 2 oudere kinderen werd primair van levensverlengend medisch handelen afgezien (zie tabel 1). Het kind zonder overlevingskans overleed op de leeftijd van 6 weken in verband met een totale intestinale aganglionosis waarvoor geen goede behandelingsmogelijkheden bestaan. Het andere kind was II jaar en bekend wegens ernstige psychomotore retardatie, gastro-oesophageale reflux en eerdere fundoplicatie volgens Nissen. Bij hem ontstond na een opnameduur van 5 weken een Gram-negatieve sepsis met verergerende respiratoire insufficiëntie. Na uitvoerig overleg werd besloten de noodzakelijke kunstmatige beademing niet te beginnen, omdat sterke twijfel bestond of de patiënt ooit hiervan ontwend zou kunnen worden.

Oudere kinderen in categorie 2

Levensverlengend medisch handelen werd gestaakt bij 23 oudere kinderen, bij 15 wegens het ontbreken van een overlevingskans (tabel 4). Er waren 4 patiënten met een buikwanddefect en 2 met een necrotiserende enterocolitis. De 2 patiënten met gastroschisis overleden door de complicaties die kunnen optreden bij het korte-darmsyndroom: ernstige cholestase en levercirrose, en afhankelijkheid van parenterale voeding. Voor beide patiënten werd transplantatie van de lever of de dunne darm niet als een reële mogelijkheid gezien. Ook de 2 patiënten met een omfalocele, alsmede de 2 patiënten met een necrotiserende enterocolitis overleden door de complicaties van de behandeling waarbij levertransplantatie onmogelijk was. Bij de 2 laatstgenoemden was er ook sprake van ernstig hersenletsel. Bij 4 andere kinderen was er ernstige posthypoxische encefalopathie en hersenoedeem, respectievelijk door schedel-hersenletsel, intracraniële bloeding, bijnawiegedood en ‘adult respiratory distress syndrome’ (ARDS) na aspiratie. Bij vele van de overige patiënten was sprake van zeer ernstige restmorbiditeit in de postoperatieve periode of van complicaties van behandeling, zoals blijvende liquorcirculatiestoornissen na correctie van Arnold-Chiari-malformatie of een progressieve longfibrose als uiting van een in ernst toenemende bronchopulmonale dysplasie.

Bij 8 oudere kinderen waren er wel overlevingskansen, maar een slechte prognose voor een leefbaar leven (tabel 5). Velen hadden ernstige psychomotore retardatie als gevolg van een posthypoxische encefalopathie die in de perinatale fase was ontstaan of als gevolg van een verworven afwijking van het centrale zenuwstelsel, gecompliceerd door respiratoire insufficiëntie.

Oudere kinderen in categorie 4

De gemiddelde leeftijd ten tijde van overlijden van de 24 oudere kinderen die ingedeeld werden in categorie 4 was 13 maanden (5 weken-9 jaar); mediaan: 8 maanden. De gemiddelde opnameduur bedroeg 27 dagen (1 dag-6,5 maand); mediaan: 16 dagen. De meest voorkomende diagnose was hersenoedeem (6 patiënten) door schedel-hersenletsel in aansluiting op een trauma, of posthypoxische encefalopathie met inklemming door bijvoorbeeld aspiratie, bijnaverdrinking of intracraniële bloeding. Er overleden 6 patiënten door een corvitium, van wie 4 in de postoperatieve fase door persisterend falen van de linkerventrikelfunctie of door onbehandelbare pulmonale hypertensie. Er overleden 2 patiënten door necrotiserende enterocolitis en therapieresistente Gram-negatieve sepsis. De 2 overige patiënten waren opgenomen in verband met respectievelijk een grote omfalocele en de ziekte van Hirschsprung met ‘Ondine's curse’; zij overleden op de leeftijd van respectievelijk 50 dagen, door een Candida-sepsis, en 9 maanden, door een gemetastaseerd neuroblastoom.

Beschouwing

Het betrekken van het begrip ‘kwaliteit van het leven’ in de besluitvorming over het beginnen van een medische behandeling of over het voortzetten van reeds ingestelde behandelingen, is niet nieuw.6-81012 Reeds in 1984 werd over dit onderwerp een Boerhaave-cursus georganiseerd.16 Recentelijk is na vele jaren van voorbereiding en discussie door de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde het rapport Doen of laten uitgebracht, waarin zorgvuldigheidscriteria worden vastgesteld ten aanzien van beslissingen over aanvang en continueren van behandelingen in de neonatale levensfase.15 Een kwantitatieve analyse van beslissingen in 4 centra voor neonatale intensive care heeft onlangs aangetoond dat in 50 van de gevallen de behandeling werd gestaakt omdat ze kansloos werd geacht of omdat geen uitzicht meer bestond op een leefbaar leven.17 Ook het risico van de eventuele nadelige effecten van chirurgisch ingrijpen direct na de geboorte op de te verwachten gezondheid en het eventueel later ontstaan van handicaps moet in de besluitvorming worden betrokken.1819

Op de afdeling Chirurgische Intensieve Zorg van het Sophia Kinderziekenhuis bestaat reeds 5 jaar een vaste overlegstructuur, die gehanteerd wordt als beslissingen over het aanvangen en (of) het voortzetten van behandelingen genomen moeten worden.20 Wij analyseerden dit besluitvormingsproces over een periode van 5 jaar, waarin 104 kinderen overleden door ernstige aangeboren of verworven afwijkingen, waarvoor operatieve correctie noodzakelijk was. Bij meer dan de helft van de patiënten werd de behandeling gestaakt in verband met het ontbreken van goede overlevingskansen of wegens een slechte prognose voor een leefbaar leven.

Bij de beantwoording van de vraag of en in hoeverre de huidige beschikbare medische technologie moet worden toegepast, spelen een belangrijke rol de kennis van het natuurlijk beloop van de ziekte of afwijking en van de mogelijke nadelige effecten van de behandeling, de levensbeschouwing en geloofsovertuiging van de ouders en van de mensen in hun omgeving, maar ook de attitude van het behandelend team.21-23

De behandeling van kinderen met (meervoudige) aangeboren afwijkingen vindt veelal plaats binnen het vakgebied van de kinderchirurgie en de hierbij horende chirurgische specialismen, omdat, op een enkele uitzondering na, genezing afhankelijk is van chirurgische correctie. Binnen het interdisciplinaire team dat is betrokken bij de behandeling van ernstig zieke kinderen moet elke discipline de mogelijkheid hebben de discussie te openen over de vraag of en in hoeverre de beschikbare medische technologie moet worden toegepast.

Omdat ernstige aangeboren anatomische afwijkingen steeds vaker door middel van echoscopisch onderzoek al vóór de geboorte kunnen worden vastgesteld, komt heden ten dage niet zelden reeds tijdens de zwangerschap het besluitvormingsproces op gang. In onze groep pasgeborenen waren 23 van de 55 patiënten overleden, ondanks zinvol geachte maximale behandeling. Bij 16 pasgeborenen werd de behandeling gestaakt in verband met zeer ernstige complicaties in het postoperatieve beloop en vanwege de slechte vooruitzichten op een leefbaar leven, omdat de te verwachten morbiditeit als zeer ernstig werd ingeschat. Roscam Abbing merkt op, dat de vraag gesteld kan worden of in dit soort situaties niet eerder, dus reeds vóór aanvang van de behandeling, de discussie had moeten plaatsvinden over de toelaatbaarheid van het beginnen met behandelen, gelet op de te verwachten slechte uitkomst.2 Snelle besluitvorming is van belang ter voorkoming van onnodig chirurgisch ingrijpen en voortgaand lijden van het kind. In veel gevallen is de bedreiging van het leven echter zo acuut, dat onvoldoende tijd beschikbaar is om snel genoeg de kansen op overleving of op een te verwachten leefbaar leven in te schatten en op grond hiervan te kunnen besluiten om niet tot behandelen over te gaan.

In de groep kinderen ouder dan 4 weken bleken de diverse categorieën uit het rapport Doen of laten eveneens toepasbaar. In deze groep kwam staken van levensverlengend medisch handelen in verband met het ontbreken van overlevingskans (zie tabel 1, categorie 2a) tweemaal zo vaak voor als het stoppen van behandeling in verband met de slechte prognose voor een leefbaar leven (categorie 2b). Blijkbaar zijn bij oudere kinderen de overlevingskansen beter in te schatten.

Toepassing van intensieve zorg op de kinderleeftijd is alleen te rechtvaardigen indien het gebruik van de verschillende behandelingsmogelijkheden gekoppeld wordt aan goed gestructureerde follow-up over een langere periode. Helaas zijn momenteel slechts zeer weinig gegevens hierover beschikbaar.4 Artsen geven zich nog onvoldoende rekenschap van de lange-termijnresultaten van hun behandeling in de door ons besproken leeftijdscategorieën. Bij het ontbreken van voldoende gegevens blijft het vooralsnog moeilijk om de ouders bij de aanvang van de behandeling een nauwkeurig beeld te geven over de te verwachten gezondheidstoestand van hun kind.

Conclusie

Ons onderzoek toont aan dat de vanuit de neonatologie geschetste problematiek en richtlijnen ten aanzien van afzien of staken van medisch handelen niet alleen van toepassing zijn bij pasgeborenen met ernstige aangeboren afwijkingen, maar ook bij oudere kinderen. Evaluatie van de besluitvorming moet zich overigens niet beperken tot de medisch-technische en verpleegkundige aspecten, maar moet ook ingaan op de beleving van de ouders,24 en van de leden van het behandelende team.25