Een volwassene met een strengileus samenhangend met non-rotatie van de darm

Inleiding

Malrotatie is een stoornis van de foetale draaiing van de darm en komt voor bij 1 op de 500 geboorten.1-3 Bij 75-90 van de patiënten wordt de diagnose vóór het einde van het 1e levensjaar gediagnosticeerd. Het betreft dan een gallig brakende zuigeling.2 3 Bij volwassenen wordt de diagnose zelden gesteld. Recent beschreven Bruijn et al.4 in dit tijdschrift 12 casussen van gallig braken door malrotatie bij oudere kinderen.4 Bij hen ging het over een obstructie van de darm door een volvulus en compressie van het duodenum door bandjes van Ladd.

De term ‘malrotatie’ verwijst naar een spectrum van afwijkingen die te maken hebben met de positie en de peritoneale aanhechting van de dunne en de dikke darm.5 Een vorm van malrotatie is non-rotatie. In dit artikel beschrijven wij een volwassen patiënt met een strengileus door non-rotatie van de darm.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 28-jarige man, meldde zich op de Spoedeisende Hulp met sinds 2 h peracuut ontstane, heftige, krampende pijn in de onderbuik zonder uitstraling en met bewegingsdrang. Patiënt was niet misselijk, maar had 1 keer overgegeven. Defecatie en mictie waren ongestoord. Patiënt was niet bekend wegens maag-darmklachten. De huidige klachten had hij nooit eerder gehad. Er was een blanco voorgeschiedenis en geen medicatiegebruik.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een zieke man met veel pijn en bewegingsdrang zonder koorts. Cardiopulmonaal onderzoek toonde geen bijzonderheden. Bij onderzoek van de buik was schaarse peristaltiek waarneembaar. Bij palpatie was er actief spierverzet en druk- en loslaatpijn in met name de onderbuik. Er bleek een zwelling links naast de navel te bestaan. Rectaal toucher gaf geen bijzonderheden.

Bij aanvullend onderzoek van het bloed was er een leukocytose van 15,7 × 10⁹/l en een concentratie C-reactieve proteïne (CRP) van 90 mg/l, maar verder waren er geen afwijkingen. De buikoverzichtsfoto toonde enkele spiegels (figuur 1).

Differentiaaldiagnostisch werd aan een strengileus gedacht. Vervolgens werd besloten tot een spoedlaparotomie. Daarbij bleek dat de ileocoecale hoek aan de linker zijde van het abdomen gelokaliseerd was en dat het ileum vanaf rechts in het coecum uitmondde (figuur 2). Aan de rechter zijde en rond de navel lag een uitgezet pakket dunnedarmlissen. De laatste ileumlissen waren echter samengevallen; het laatste deel van de dunne darm was afgeknikt door een streng. Het colon transversum liep omhoog naar de linker bovenbuik, vanwaar het colon descendens eveneens langs de linker zij naar beneden liep. Er werden enkele strengen gekliefd en er werd een appendectomie verricht, aangezien de appendix links in de onderbuik lag en er anders bij eventuele appendicitis later misverstanden zouden kunnen ontstaan. Een volvulus werd niet waargenomen. De diagnose luidde ‘non-rotatie van de darm’.

Het postoperatief beloop was ongecompliceerd. Patiënt kon snel worden gemobiliseerd en zijn voeding kon snel worden uitgebreid. Op de 4e dag na de operatie werd hij ontslagen met een normaal dieet. Na 3 weken werd hij op de polikliniek teruggezien, zonder klachten. Bij latere controle hadden zich geen problemen voorgedaan.

beschouwing

Malrotatie verwijst naar een spectrum van afwijkingen die te maken hebben met de positie en de peritoneale aanhechting van de dunne en dikke darm. Het is een embryonale aanlegstoornis, waarbij de normale draaiing van de darm niet of gedeeltelijk heeft plaatsgevonden.

Pathogenese

De darm van een embryo is tot de 5e week te beschouwen als een rechte buis. Dan begint deze buis zich te ontwikkelen, waarbij door verschil in groeisnelheid van de delen van de darm er een draaiing van de darm plaatsvindt (tabel; figuur 3).2 5-11 Tijdens dit proces kan op verschillende momenten een stoornis optreden. Afhankelijk van het tijdstip van die stoornis is de darm al een deel gedraaid en zal er een variant van malrotatie ontstaan.2 5-11

Bij non-rotatie is er een afwijkende radix mesenterii, waardoor het dunnedarmpakket met een smalle steel aan het achterste peritoneum vastzit. Hierdoor kan gemakkelijk een dunnedarmvolvulus ontstaan.2 4-8 11 Er zijn vaak abnormale strengen tussen het coecum en de laterale buikwand die het duodenum of het proximale jejunum comprimeren: bandjes van Ladd (figuur 4).2 4-7 10 11

Kliniek en diagnose

Bij verreweg de meeste patiënten wordt de diagnose ‘malrotatie’ gesteld in het 1e levensjaar, meestal in de eerste 2 weken. Getroffen zuigelingen hebben last van gallig braken, buikpijn en een opgezette buik als gevolg van een volvulus of een strengileus van het duodenum of het proximale deel van het jejunum.3-5 10 11 De manifestatie is echter nogal wisselend en soms aspecifiek, wat een diagnose nogal eens moeilijk maakt.4 5 7 10 12

Op latere leeftijd zijn er 2 groepen van klinische manifestaties van een malrotatie. Sommige patiënten hebben last van een acute buik, een acute volvulus of strengileus. Andere patiënten hebben al jaren onbegrepen buikklachten, vaak geduid als prikkelbaredarmsyndroom.2 5 8 9 Bij patiënten op oudere leeftijd wordt vaak niet meer aan een ontwikkelingsstoornis gedacht en daarom staat malrotatie vaak niet in de differentiaaldiagnose. Malrotatie geeft niet altijd klachten en wordt dan per toeval ontdekt bij beeldvormend onderzoek, tijdens een laparotomie of pas bij autopsie.1 2 5 7 10

Lichamelijk onderzoek, routinelaboratoriumonderzoek, echografie of routinematig röntgenonderzoek, zoals een buikoverzichtsfoto, laten meestal geen afwijkingen zien die wijzen op een malrotatie.5 8 10 In de acute situatie kan men alleen met een acute operatie de aandoening aantonen en schade proberen te voorkomen.5 13 In de chronische situatie is beeldvormend onderzoek van de darmen, zoals CT of maag-darmcontrastfoto’s, de gouden standaard om een non-rotatie aan te tonen (figuur 5).2 3 5-10 13 Echodoppleronderzoek kan een non-rotatie doen vermoeden.1 5 7 Bij patiënten zonder klachten bij wie de non-rotatie als toevalsbevinding wordt gevonden, verschilt men van mening of er nu wel of geen operatie moet volgen. De meesten vinden van wel, omdat deze patiënten bij goed navragen nooit helemaal klachtenvrij zijn.5

Behandeling

Bij patiënten met een symptomatische malrotatie is chirurgische behandeling de juiste therapie. De meeste patiënten met vage buikklachten en een malrotatie zijn na een operatie volledig klachtenvrij.7 9 De behandeling is de Ladd-procedure, die voor het eerst beschreven is in 1936 door William Ladd.14 De klassieke Ladd-procedure bestaat uit reductie van een volvulus (terugdraaien), en het doornemen van met peritoneum bedekte bindweefselstrengen die van het coecum naar het laterale peritoneum lopen, de reeds genoemde bandjes van Ladd, en het duodenum comprimeren. Tevens vindt er een appendectomie plaats, om moeilijkheden met de diagnostiek bij een eventueel latere appendicitis te voorkomen. Er zijn diverse modificaties van deze operatie beschreven.3 5-8 10-13 De Ladd-procedure wordt tegenwoordig ook laparoscopisch verricht.3 5 7 11

conclusie

Non-rotatie is een aandoening die op volwassen leeftijd erg zeldzaam is, een wisselende manifestatie heeft en meestal bij toeval wordt ontdekt. Als een patiënt zich met een acute aandoening presenteert, is direct chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Bij een chronische manifestatie is bij aanwijzingen voor malrotatie eerst onderzoek noodzakelijk alvorens chirurgisch te behandelen. De chirurgische behandeling bestaat uit de Ladd-procedure.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.