Spondylitis ankylopoetica, een diagnose met omwegen

Zie ook het artikel op bl. 1997.

Dames en Heren,

Spondylitis ankylopoetica, de ziekte van Bechterew, is een diagnose die in de orthopedische praktijk vaak moeizaam en in een laat stadium tot stand komt. De diagnose wordt in het algemeen gesteld op grond van een aantal criteria waarover, in de loop der jaren, nog geen algehele eenstemmigheid is bereikt.1 Een veel gebruikte indeling is gebaseerd op de door Cats en Van der Linden gemodificeerde ‘New York-criteria’ (tabel).2 Toepassing van deze criteria kan bijdragen aan een vroege waarschijnlijkheidsdiagnose. Vroege diagnostiek is wenselijk om onnodige diagnostiek en therapie te vermijden. Vroege diagnostiek heeft echter niet altijd effect op het uiteindelijke beloop van de ziekte, als niet tevens begonnen wordt met vroege adequate therapie met anti-inflammatoire medicatie, oefengelegenheid, ergonomische instructie en leefregels. Door deze vroege therapie kunnen patiënten met de ziekte van Bechterew veelal een betrekkelijk normaal leven leiden. Wij illustreren dit met 3 ziektegeschiedenissen.

Patiënt A is een 29-jarige man die verwezen werd in verband met sinds 4 weken bestaande progressieve pijn in de lumbale wervelkolom. De anamnese vermeldde geen trauma of bijkomende ziekte; de familieanamnese leverde geen bijzonderheden op. De pijn was niet belastingsafhankelijk, straalde niet uit en was ook 's nachts aanwezig. Tevens was er een pijnlijke plek ontstaan op een linkerrib, ter plaatse van de tepel. Over andere perifere gewrichten waren er geen klachten. Bij onderzoek vonden wij een normaal gebouwde man met een lumbaal-symmetrisch verminderde mobiliteit in meerdere vlakken. Er waren geen aanwijzingen voor een radiculair beeld en de lichaamstemperatuur was normaal.

Hematologisch, klinisch-chemisch en reumaserologisch onderzoek (Rose-Waaler-test, latex-fixatietest, test op antinucleaire factor (ANF)) leverden alleen een BSE van 47 mm in het eerste uur op. Röntgenopnames toonden geen duidelijke afwijkingen, de botscan liet focale radioactiviteit (een ‘hot spot’) zien links ventraal op de thorax en verhoogde activiteit op T_XII en L_V. Aan de licht verhoogde aankleuring van de beide sacro-iliacale gewrichten werd, mede door het ontbreken van klinische symptomen, geen waarde gehecht. Het vermoeden van osteomyelitis of maligniteit rees. Een biopsie van de 6e rib links leverde een negatieve kweek op; de pathologie-uitslag luidde ‘chronische osteomyelitis’.

Kort daarop werd patiënt opgenomen met een ernstige exacerbatie van de rugklachten, nu ook met pijn in de rechter heup. Nieuwe röntgenfoto's toonden geen overtuigende afwijkingen, een nieuwe botscan toonde nu ook een hot spot in T_VIII. Planigrammen lieten destructie zien van T_VIII en T_XI-T_XII, passend bij spondylodiscitis.

De BSE was 29 mm in het eerste uur, het overige onderzoek, inclusief serologische bepalingen (onder andere op antistoffen tegen Salmonella en Yersinia) en een Mantoux-test, gaf negatieve uitslagen. Met als voorlopige diagnose ‘multifocale osteomyelitis of spondylodiscitis’ werd (zonder een positieve kweek) een gipscorsetbehandeling ingesteld.

Patiënt kreeg 4 maanden na het eerste polibezoek een koortspiek, de uitslagen van de bloedkweken bleven echter negatief. Vanwege het progressieve karakter van de klachten werd een wervelbiopsie verricht: die leverde een negatieve kweek op en geen specifieke histopathologische afwijkingen.

De waarschijnlijkheidsdiagnose luidde ‘spondylodiscitis van T_VII-T_VIII en van T_XI-T_XII’ waarvoor gedurende 6 maanden antibiotica en een gipscorset werden voorgeschreven. Ook hierna bleven de klachten met wisselende intensiteit persisteren; de BSE bleef verhoogd. Ruim 4 jaar na aanvang van de klachten werd patiënt nog eens gezien door een reumatoloog die behalve de thoracolumbale fixatie nu ook een verminderde ademexcursie vond. Röntgenfoto's lieten nu ook het beeld zien van een sacro-iliitis, rechts meer dan links. Nu kon met zekerheid de diagnose ‘spondylitis ankylopoetica’ gesteld worden.

Patiënt B was een 52-jarige vrouw die op de afdeling Algemene Heelkunde werd opgenomen voor wat na exploratie een benigne schildkliertumor bleek te zijn. Tevens had zij reeds geruime tijd lumbale en cervicale klachten. Over de overige gewrichten had zij geen klachten. De anamnese leverde verder een mitralisklepprolaps, een prolaps van de uterus en een periode van overmatig alcoholgebruik op. Röntgenonderzoek toonde osteoporose en een op spondylitisspondylodiscitis wijzend beeld op de niveaus T_VII-T_VIII, L_II-L_III (figuur 1) en L_IV-L_V. Hematologisch, klinisch-chemisch en reumaserologisch onderzoek (Rose-Waaler-test, latex-fixatietest, ANF-test) leverden geen bijzonderheden op; de BSE was 13 mm in het eerste uur. De Mantoux-uitslag was negatief, en de lichaamstemperatuur normaal. Een wervelbiopsie werd verricht van L_III. De patholoog-anatoom sprak van een ontstekingsreactie, de kweekuitslag was negatief. Patiënte werd voor niet-septische spondylodiscitis behandeld met een tijdelijk gipscorset.

Hierna volgde een periode met een wisselende intensiteit van de klachten. De hoogst gevonden BSE-waarde was 23 mm in het eerste uur. Patiënte had 3 jaar na aanvang van de klachten een spontane, voorbijgaande zwelling van de enkel links e causa ignota. Röntgenfoto's van de wervelkolom toonden een progressieve blokvorming van L_II-L_III, L_IV-L_V en T_VII-T_VIII. Een mogelijke sacroiliitis op de bekkenfoto werd niet gezien (figuur 2). Kort daarop vertilde patiënte zich en liep daarbij een impressiefractuur op, op niveau T_XII-L_I.

Na een stabiele periode van enkele jaren werd bij een evaluatie van buikklachten op de bekkenfoto een heel duidelijk gesloten sacro-iliacaal gewricht gezien. Op dat moment, 7 jaar na aanvang van de klachten, luidde de diagnose ‘spondylitis ankylopoetica’.

Patiënt C, een 57-jarige man, had al vanaf zijn 22e jaar lage rugklachten. Vanaf zijn 52e jaar manifesteerden de klachten zich ook op thoracaal niveau, met uitstraling naar ventraal op de thoraxwand. Over andere gewrichten had hij geen klachten. Een jaar later werden de klachten tijdelijk zo hevig dat opname elders op een afdeling neurologie volgde. Bij onderzoek was er in meerdere vlakken een beperkte mobiliteit met kloppijn thoracaal. De temperatuur was normaal. Laboratoriumonderzoek, inclusief serologische bepalingen (Rose-Waaler-test, latex-fixatietest, ANF-test en onder andere bepaling van antistoffen tegen Yersinia en Salmonella) leverde alleen een BSE op van 48 mm in het eerste uur; de Mantoux-uitslag was negatief. Röntgenfoto's en een botscan toonden het beeld van spondylodiscitis op de niveaus T_VIII-T_XI; het myelogram was normaal. Na overplaatsing van patiënt naar de afdeling orthopedie volgde een wervelbiopsie: de kweekuitslag was negatief, de pathologie-uitslag luidde ‘aspecifieke chronische ontsteking’. Omdat toch een mogelijke bacteriële spondylodiscitis werd vermoed, werd patiënt behandeld met antibiotica en analgetica. Naar aanleiding van persisterende klachten en een progressieve kyfosering werd tot een operatie besloten. Via een thoracotomie werd de discus T_IX-T_X leeggegeruimd (de pathologie-uitslag voor het verwijderde materiaal luidde: ‘aspecifieke ontstekingsreactie’) en een cristaspaan ingebracht. Tevens werd dorsaal een spondylodese verricht en een fixatiesysteem aangebracht. Een diepe wondinfectie maakte verwijderen van het osteosynthesemateriaal echter noodzakelijk; de behandeling met antibiotica werd langdurig gecontinueerd.

Nadat patiënt een val had doorgemaakt, werden in verband met nekpijn foto's van de cervicale wervelkolom gemaakt, die een fractuur van het corpus van C_VII toonden en geoblitereerde intervertebrale gewrichten van C_I tot en met C_VI. De BSE bleef hoog en op controlefoto's werd nu ook een spondylodiscitisbeeld gezien op niveau T_XI-T_XII; er rees het vermoeden van sacro-iliitis. De reumatoloog achtte ziekte van Bechterew zeer waarschijnlijk, mede omdat eerdere bekkenfoto's bij herbeoordeling reeds een subtiele sacro-iliitis lieten zien. Wegens persisterende klachten vervoegde patiënt zich in onze kliniek alwaar nieuwe operatieve stabilisatie op het niveau T_XI-T_XII werd uitgevoerd.

De vroege diagnostiek van spondylitis ankylopoetica blijft vaak moeizaam.3 De criteria die men hanteert, zijn gebaseerd op combinaties van aspecifieke klinische symptomen. Bij onvoldoende ervaring is de röntgenologische sacro-iliitis vaak een pas laat herkend verschijnsel dat klinisch symptoomloos kan verlopen. De klassieke ‘bamboo-spine’, evenals de sacro-iliitis een laat verschijnsel, wordt in een vroeg stadium voorafgegaan door syndesmofyten, ‘squaring’ (dat is het verlies van de convexiteit van de ventrale zijde van het wervellichaam als gevolg van het verbenen van het ligamentum longitudinale anterius) en ‘shiny corners’ (lokale osteopenie (zich op de laterale foto afbeeldend in de anterosuperieure en antero-inferieure ‘hoek’ van het wervellichaam) die voorafgaat aan de vorming van syndesmofyten). Spondylodiscitis manifesteert zich bij de ziekte van Bechterew meestal geleidelijk; zelden wordt daarbij een bacteriële infectie gezien.45 Een foudroyant verlopende aseptische spondylodiscitis die een acute infectie of een agressieve maligniteit doet vermoeden, wordt niet vaak gezien: er zijn hierover nauwelijks publicaties voorhanden.6

Het atypische beloop van de ziekte van Bechterew geeft kans op een aanzienlijke vertraging bij de diagnostiek. Een bepaling van het humane leukocytenantigeen (HLA)-B27 is niet erg specifiek, gezien het relatief hoge percentage personen in de algemene populatie dat dit weefseltype heeft. Ook de botscan geldt als een weinig specifiek onderzoeksmiddel.

Bij patiënt A had het overwegen van de criteria uit de tabel mogelijk tot een eerder stellen van de juiste diagnose kunnen leiden (namelijk bewegingsbeperking van de lumbale wervelkolom vóór het 45e levensjaar). Een herhaalde bekkenfoto zou de diagnose nog eerder waarschijnlijk gemaakt hebben. Daarmee had men langdurig antibioticagebruik en gipsimmobilisatie kunnen voorkomen.

Bij patiënte B kon pas na 7 jaar de diagnose gesteld worden op grond van de bekkenfoto. Bij herbeoordeling van eerdere bekkenopnames bleek eerder al sprake te zijn geweest van subtiele sacro-iliitis. Naar aanleiding hiervan had men frequenter bekkenopnames kunnen maken, zodat wellicht eerder de diagnose was gesteld.

Patiënt C had al op jonge leeftijd invaliderende rugklachten en pijn in de thorax, die mogelijk reeds eerder tot de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘ziekte van Bechterew’ hadden kunnen leiden. Een herhaalde bekkenfoto en verminderde ademexcursies wezen uiteindelijk in de juiste richting; grotere alertheid ten aanzien van de subtiele afwijkingen op de bekkenfoto's had langdurig antibioticagebruik wellicht kunnen voorkomen.

Dames en Heren, zoals vaak in de geneeskunde gaat de weg naar de diagnose niet altijd rechtstreeks, zeker niet bij atypisch verlopende aandoeningen. Toch kunnen soms eenvoudige onderzoeken de diagnose dichterbij brengen, mits men differentiaaldiagnostisch maar bepaalde mogelijkheden blijft overwegen.

Bij patiënten met rugklachten in het algemeen en bij patiënten met radiologische beelden van spondylitis spondylodiscitis in het bijzonder dient men te denken aan een spondylitis ankylopoetica. Behalve het maken van röntgenfoto's waarmee uiteindelijk een sacro-iliitis aangetoond kan worden, kan ook een goede kennis van de criteria van Cats en Van der Linden het stellen van de diagnose in een vroeg stadium mogelijk maken (zie de tabel).

Met dank aan prof.dr.J.K.van der Korst, emeritus hoogleraar reumatologie, en dr.P.Dijkstra, radioloog in het Jan van Bremen instituut, voor hun beoordeling van het manuscript en voor hun adviezen.