Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Snelle herkenning van vitaal belang

Wisselende presentatie van antiglomerulaire-basaalmembraanziekte

Klinische praktijk
Karin P.M. van Galen
Laurien M.A. Oswald
Joost G. van den Aardweg
Frank Stam
José G. van den Berg
Willem A. Bax
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B365
Abstract
Abstract
Sluiten
Variable presentation of antiglomerular basement membrane (anti-GBM) disease: rapid recognition vitally important

The classic clinical presentation of anti-GBM disease, or Goodpasture’s disease, is pulmonary haemorrhage in combination with rapidly progressive glomerulonephritis. However, presenting symptoms vary considerably. To illustrate this, this article describes 3 male patients with anti-GBM disease, aged 25, 27 and 25 years respectively. The first patient presented with massive haemoptysis without glomerulonephritis, the second patient presented with a microcytic anaemia, caused by subclinical alveolar bleeding, and the third patient presented with rapidly progressive glomerulonephritis in combination with respiratory failure. All 3 patients required mechanical ventilation but did survive. Two patients progressed to end-stage renal disease (ESRD). Earlier recognition might prevent respiratory failure and ESRD. Therefore, despite heterogeneous clinical presentation, immediate recognition of anti-GBM disease is vitally important in view of the potentially lethal consequences if left untreated.

Dames en Heren,

Antiglomerulaire-basaalmembraanziekte (anti-GBM-ziekte), ofwel ziekte van Goodpasture, is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen circuleren die zijn gericht tegen collageen type IV in de basaalmembraan. Karakteristiek is de gecombineerde klinische presentatie van snel progressieve glomerulonefritis en longbloeding. De klachten bij presentatie kunnen echter variëren van vermoeidheid tot respiratoire insufficiëntie en multiorgaanfalen. Het niet tijdig herkennen van de ziekte kan leiden tot irreversibel terminaal nierfalen, respiratoire insufficiëntie en overlijden.

Patiënt A, een voorheen gezonde 25-jarige Poolse man, presenteerde zich met abundante hemoptoë en respiratoire insufficiëntie waarvoor acute opname op de Intensive Care met beademing noodzakelijk was. Hij rookte een pakje sigaretten per dag. Hij werkte sinds 2 maanden in de Nederlandse bloembollenindustrie en kwam daarbij geregeld in aanraking met bestrijdingsmiddelen. Patiënt kreeg sindsdien progressief last van dyspnée d’effort en een productieve hoest, waarbij er een aantal malen een spoor helderrood bloed was.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een ernstig zieke…

Artikelinformatie
In print verschenen in
week 22 2009

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B365
Vakgebied
Interne vakken
Auteursinformatie

Medisch Centrum Alkmaar, afd. Interne Geneeskunde, Alkmaar.

Drs. K.P.M. van Galen, arts in opleiding tot internist (thans: VU Medisch Centrum, afd. Interne Geneeskunde, Amsterdam); dr. F. Stam en dr. W.A. Bax, internisten.

Afd. Longziekten: drs. L.M.A. Oswald, arts in opleiding tot longarts; dr. J.G. van den Aardweg, longarts.

Zaans Medisch Centrum, afd. Pathologie, Zaandam.

Dr. J.G. van den Berg, patholoog.

Contact drs. K.P.M. van Galen (k.vangalen@vumc.nl)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 17 februari 2009

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties