Pneumomediastinum bij een kind

Inleiding

Acute pijn op de borst is een veel voorkomende klacht op de Spoedeisende Hulp. Een spontaan pneumomediastinum komt weinig voor, maar hoort bij kinderen in de differentiaaldiagnose van acute pijn op de borst te staan.1-4 De incidentie van een pneumomediastinum (kinderen en volwassenen) varieert in de literatuur tussen 1:800 en 1:45.000 SEH-bezoeken.1-5 Wij bespreken hier een 14-jarige patiënt met acute pijn op de borst ontstaan tijdens inspanning. Dit onderwerp is enige tijd geleden eveneens aan de orde geweest in het Tijdschrift.6

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 14-jarige jongen, kwam op de SEH met klachten van pijn op de borst en dyspneu. De klachten waren ontstaan tijdens het voetballen. De pijn zat ventraal over het gehele sternum met uitstraling naar de hals, zat vast aan de ademhaling en werd erger bij bukken. Patiënt had 3 weken eerder klachten van koorts en hoesten gehad.

Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-zieke, pijnlijke jongen gezien met een oppervlakkige ademhaling. Patiënt had geen koorts en geen hoestklachten. Over de longen werden geen afwijkingen gehoord. Wel werden bij hartauscultatie crepitaties synchroon aan de hartslag gehoord. Rechts in de hals werd subcutaan emfyseem gepalpeerd.

Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan een cardiale oorzaak (pericarditis) of een pneumothorax. Aanvullend laboratoriumonderzoek liet geen verhoogde infectieparameters zien. De serumtroponinewaarde en het ecg waren niet-afwijkend. Op de thoraxröntgenfoto was duidelijk lucht in het mediastinum zichtbaar (figuur). Aangezien er geen aanwijzingen waren voor onderliggende pre-existente pathologische afwijkingen anders dan de intercurrente luchtweginfectie, werd de diagnose ‘spontaan pneumomediastinum’ gesteld.

Wij startten een conservatief beleid met toediening van zuurstof en adequate pijnstilling. Na 3 dagen opname was de patiënt klinisch opgeknapt en was het beeld op de thoraxfoto verbeterd. Hij kon in goede conditie het ziekenhuis verlaten en kreeg het advies om een aantal weken rust te houden. Tijdens de poliklinische nacontrole bleek op de thoraxfoto dat de vrije lucht in het mediastinum volledig was geresorbeerd.

Beschouwing

Bij het ontstaan van een pneumomediastinum is er een onderbreking van het weefsel van de alveoli, van de grotere luchtwegen of van de oesofagus.2-4,7,8 Deze aandoening kan ontstaan wanneer er sprake is van een ongelijkmatige ventilatie van delen van de long (zoals bij een astma-aanval of luchtweginfectie), waardoor op bepaalde plaatsen overdruk ten opzichte van de omgeving kan ontstaan. Dit kan een lekkage van lucht naar het interstitium tot gevolg hebben. Eenmaal vrij in het interstitium verplaatst de lucht langs de peribronchovasculaire structuren en verzamelt zich centraal in het mediastinum (het macklin-fenomeen). Van hieruit kan de lucht langs fasciale structuren verder uitbreiden naar andere holtes en structuren in het lichaam.4,5,7 Naast een pneumomediastinum kan dit ook resulteren in subcutaan emfyseem, een pneumothorax of een combinatie van deze 3 manifestaties.

Kliniek

Tieners kunnen zich presenteren met een spontaan of primair pneumomediastinum of pneumothorax. Typisch klinische symptomen van een pneumomediastinum zijn pijn op de borst, dyspneu, hoesten, pijn in de hals en keel, heesheid of een ‘hete aardappel’-stem, nasale spraak en zwelling van de hals of borst.1,3-5,7 Pijn en zwelling worden verklaard door de aanwezigheid van lucht op abnormale plaatsen, waardoor structuren worden uitgerekt. Door ophoping van lucht retrofaryngeaal en in het zachte weefsel van de larynx kunnen stemveranderingen zich voordoen.7,9

Bij lichamelijk onderzoek wordt vaak vrije lucht gevonden op afwijkende plaatsen, zoals subcutaan emfyseem onder de huid van hals en thorax of cardiale crepitaties synchroon met de hartslag (teken van Hamman) bij auscultatie. Dit teken van Hamman is pathognomonisch voor de diagnose ‘pneumomediastinum’.1-3,5

Dit ziektebeeld lijkt te ontstaan ten gevolge van een verhoogde intrathoracale druk, zoals bij valsalva-manoeuvres als niezen, hoesten, persen, schreeuwen of diep inademen bij fysieke inspanning.1-5,8 In de fysiologische situatie wordt bij dit soort manoeuvres de druk in de thorax gelijkmatig verdeeld over alle structuren. Het is daarom niet waarschijnlijk dat drukverhoging een lek veroorzaakt. In de beschreven casus had het pneumomediastinum echter vermoedelijk een relatie met de doorgemaakte luchtweginfectie. Het is waarschijnlijk dat een combinatie van een ongelijkmatige ventilatie in kleine gebieden, waarin structuren zijn aangetast door infectie, met intensieve fysieke inspanning de oorzaak is van dit ‘spontane’ pneumomediastinum. Een secundair pneumomediastinum kan ontstaan ten gevolge van directe schade, zoals al dan niet penetrerende thoracale of cervicale traumata, waardoor er luchtlekkage optreedt.1,2,8

Differentiaaldiagnose

Wanneer een kind zich presenteert met acute pijn op de borst en dyspneu zijn er differentiaaldiagnostisch een aantal mogelijkheden. Er dient gedacht te worden aan aandoeningen van pulmonale, musculoskeletale, psychogene of gastro-oesofageale aard. Cardiale oorzaken komen ook op de kinderleeftijd voor, maar zijn veel zeldzamer dan bij ouderen.1-4 Het verschil met een pneumothorax is dat bij een pneumomediastinum de pleurabladen intact zijn en geen rol spelen bij het ontstaansproces.1

Beeldvorming

Een thoraxfoto is de gouden standaard voor het stellen van de diagnose.1-4 Typerend zijn verticale, radiopaque lijnen links langs de hartgrens en de aortaboog, in de retrosternale, pericardiale of peritracheale gebieden of tussen het hart en het diafragma (‘continuous diaphragm sign’).5 De noodzaak voor overige diagnostiek, zoals longfunctietests, aanvullend beeldvormend onderzoek als oesofago- of bronchoscopie of aanvullend laboratoriumonderzoek, is afhankelijk van aanwijzingen voor onderliggende pathologische afwijkingen en dient om deze uit te sluiten dan wel te bevestigen.1,3

Behandeling

De behandeling van een pneumomediastinum is conservatief en bestaat uit rust, pijnstilling, zuurstoftoediening en het vermijden van drukverhogende momenten.1-4,8 De resorptie van vrije lucht duurt gemiddeld 2-4 dagen.1-3 Eventuele onderliggende afwijkingen moeten behandeld worden en de prognose en kans op een recidief is dan ook hiervan afhankelijk.2,5 Complicaties zijn zeldzaam, maar kunnen bestaan uit larynxcompressie, harttamponade en een spanningspneumomediastinum of -pneumothorax.2,8

Conclusie

De hier besproken patiënt werd gediagnosticeerd met een ‘spontaan pneumomediastinum’ op basis van de anamnese, het lichamelijk onderzoek en beeldvormend onderzoek. Er was een vlot herstel bij een conservatief behandelbeleid en er waren geen aanwijzingen voor onderliggende afwijkingen anders dan een vermoedelijk eerder doorgemaakte luchtweginfectie. In de literatuur worden als oorzaken voor een pneumomediastinum onder andere luchtweginfecties en intensief sporten genoemd, welke beide meegespeeld kunnen hebben bij deze patiënt.

Leerpunten

• Klachten van acute pijn op de borst en dyspneu bij kinderen kunnen duiden op een pneumomediastinum.

• Het horen van crepitaties synchroon met de hartslag bij auscultatie (teken van Hamman) is pathognomisch voor de diagnose pneumomediastinum.

• Een thoraxröntgenfoto is de gouden standaard voor het stellen van de diagnose.

• In tegenstelling tot een pneumothorax zijn bij een pneumomediastinum de pleurabladen intact en spelen deze geen rol in het ontstaansproces.