Niet-scrotale testes; beleid voor de eerste lijn

Zie ook het artikel op bl. 563.

Men gaat er vaak van uit dat bij niet-scrotale testes vroegtijdige operatie een beter eindresultaat in fertiliteit of voorkómen van maligniteit oplevert. Het bewijs hiervoor wordt echter nergens geleverd. In de praktijk lijkt men hier massaal aan voorbij te gaan. Zowel bij het publiek als bij veel artsen blijkt er een gebrek aan kennis. Uit de literatuur blijkt dat orchidopexie na het 2e levensjaar niet leidt tot verbeterde fertiliteit en evenmin tot een verminderde kans op maligniteit, maar daarentegen meer kans op schade aan de testes oplevert.1 Wij inventariseerden de literatuur uit Medline van 1987-2000, gevolgd door het verzamelen van literatuur volgens de ‘sneeuwbal’-methode, en formuleren in dit artikel een richtlijn voor de eerste lijn, met als doel het aantal onterecht uitgevoerde orchidopexieën te reduceren.

classificatie van niet-scrotale testes

In de literatuur bestaat geen eenduidigheid over de gebruikte terminologie voor niet-scrotale testes. Wij hanteren grotendeels de indeling en de definities uit de CBO-richtlijn.1

Retractiele testes

Dit zijn volledig ingedaalde en normaal ontwikkelde testes die vanuit hun positie in het scrotum door een sterke contractie van de M. cremaster over het os pubis getild kunnen worden en zo in een subcutane positie in het liesgebied komen te liggen. De testes kunnen echter door een manuele strijkbeweging in het scrotum gebracht worden.

Volgens sommige auteurs zijn er twee vormen van retractiele testes.2 Ten eerste de echte retractiele testes, die een stabiele scrotale ligging hebben. Een essentieel kenmerk van deze ‘echte’ retractiele testes is dat het ophangapparaat van de testes voldoende lang is om bij een ontspannen cremaster de testes tot op de bodem van het scrotum te brengen, tenminste totdat de cremasterreflex opnieuw geactiveerd wordt. Vaak komt retractiliteit dubbelzijdig voor.2 Ten tweede de hoog-scrotale testes, die geen stabiele scrotale ligging hebben. Bij onderzoek zijn de hoog-scrotale testes tot hoog in het scrotum te brengen, maar ze veren na loslating direct weer terug door een te kort ophangapparaat, mogelijk veroorzaakt door relatieve groei van het lichaam ten opzichte van de testes en het ophangapparaat. Het komt vooral eenzijdig voor.2 De hoog-scrotale testes kunnen bij verdere lengtegroei van het lichaam overgaan in verworven niet-scrotale testes,2-4 maar het is niet bekend hoe vaak dit gebeurt. Over de pathogenese hiervan wordt verschillend gedacht, maar de meeste auteurs beschrijven een anatomische oorzaak.5-8 Er is niets bekend over het spontane verloop. Het is ook mogelijk dat de funiculus spermaticus later groeit en de testes alsnog spontaan hun scrotale positie innemen.

Retentio testis

Hierbij kunnen de testes in het geheel niet óf alleen onder lichte manuele pressie in het scrotum gebracht worden, maar ze blijven daar nooit spontaan liggen. De testes hebben altijd een positie in het traject van de normale indalingsweg en kunnen wel of niet palpabel zijn.1

Ectopische testes

Hierbij kan door klinisch onderzoek onmiskenbaar worden vastgesteld dat de testes buiten het indalingstraject liggen. Zo kunnen onderscheiden worden: perineale, peno-dorsale, femorale en de frequent voorkomende superfasciale inguinale ectopische testesligging.9 10

prevalentie

Voor de in de literatuur sterk uiteenlopende prevalenties kan men een aantal oorzaken aanwijzen, zoals de leeftijd van de onderzochte groep, de vaak moeilijke diagnostiek (onderscheid met retractiele testes) en definiëring van ‘niet-indaling’.

De prevalentie bij aterme pasgeborenen bedraagt ongeveer 211 en is hoger bij prematuren.10 In het eerste levensjaar dalen bij een groot aantal jongens de testes alsnog spontaan in. Ook daarna kan dit nog gebeuren, maar de kans hierop wordt steeds kleiner. Voor kinderen ouder dan 1 jaar worden prevalenties van 2-11 opgegeven.12 Deze hogere prevalentie na de zuigelingenleeftijd wordt vooral veroorzaakt door de aanwezigheid van retractiele testes. In het algemeen wordt uitgegaan van een prevalentie van steeds niet-ingedaalde testes van 0,7-0,8 van alle jongens.1 11 Unilaterale niet-scrotale testes komen 3-5 maal zo vaak voor als bilaterale.10

Wanneer wij uitgaan van een jaarlijks geboortecohort in Nederland van ongeveer 90.000 jongens en een prevalentie van ‘steeds niet-ingedaalde testes’ van 0,7-0,8, zou het aantal orchidopexieën ongeveer 800 per jaar dienen te bedragen.11 13 14 Het aantal orchidopexieën is echter ruim 3 maal zo hoog.11 Deze discrepantie wordt voor een groot deel verklaard door het niet herkennen van retractiele testes. Systematische registratie, een goed verwijsbeleid voor jongens met niet-scrotale testes, betrokkenheid van de ouders, voorlichting, opvragen en gebruikmaken van de gegevens van voorgaande testesregistraties kunnen onnodige orchidopexieën voorkomen.15-18

registratie

De eerste dagen na de geboorte zijn het geschiktst voor onderzoek en registratie, omdat dan de cremasterreflex afwezig is. De ligging van de testes moet direct na de geboorte op het ballenkaartje aangetekend worden, waarna de ouders dit kaartje meekrijgen met een toelichting. De huisarts krijgt een kopie. Bij het eerste bezoek aan het consultatiebureau wordt naar het ballenkaartje gevraagd. Zo nodig zal het onderzoek opnieuw verricht worden. Registratie dient in het jeugdgezondheidszorgdossier en ook in het ‘groeiboekje’ voor de ouders te gebeuren. Bij registratie in het dossier dient de ligging van de testes vermeld te worden en of, bij niet-scrotaal zijn van de testes, door manipulatie een andere (al dan niet stabiele) ligging bereikt kan worden. Op deze manier kan van alle jongens in Nederland de ligging van de testes na de geboorte bekend zijn en kan deze informatie beschikbaar blijven voor eventuele latere indicatiestelling voor orchidopexie.11

therapeutische opties

Nadat de diagnose ‘niet-scrotale testes’ gesteld is, zijn er enkele therapeutische opties: expectatief/geruststelling van de patiënt c.q. de ouders (al dan niet met periodieke controle), hormonale behandeling en chirurgische behandeling. Op deze laatste 2 opties gaan wij hier nader in.

Hormonale behandeling

Hormonale behandeling in Nederland bestaat uit intranasale toediening van ‘luteinizing hormone-releasing’ hormoon (LH-RH). Het aangrijpingsmechanisme van de hormonale behandeling is nog niet duidelijk. Mogelijk zou indaling het resultaat kunnen zijn van verminderde tractie van de cremasterspier.19 In de literatuur lopen de indalingspercentages van behandeling met LH-RH sterk uiteen.20-22 Het blijkt dat LH-RH indaling kán geven van testes die het lieskanaal reeds gepasseerd zijn. Men kan zich echter afvragen of hier een indicatie bestaat voor behandeling met LH-RH, aangezien er duidelijke aanwijzingen zijn dat deze testes ook spontaan een scrotale ligging bereiken in de puberteit.15

Wanneer LH-RH-behandeling faalt, kan dit deels verklaard worden door de aanwezigheid van anatomische afwijkingen.22 In de eerste lijn is er geen plaats voor het gebruik van LH-RH. Een positief effect (indaling) van LH-RH-behandeling zou aangeven dat de testes retractiel waren; die behoefden geen behandeling. Geen effect van LH-RH-behandeling zou aangeven dat er nog steeds retractiele testes konden zijn die geen behandeling behoefden of retentio testis die te zijner tijd mogelijk wel behandeling zou behoeven. LH-RH-behandeling differentieert dus niet ten aanzien van het verdere beleid.

Chirurgische behandeling

Orchidopexie (een betere benaming is eigenlijk orchidofuniculolysis gevolgd door orchidopexie) is alleen gerechtvaardigd bij nooit ingedaalde testes en vereist een zorgvuldige techniek bij de operatie, die alleen uitgevoerd dient te worden door operateurs met ervaring, waarbij de diagnose met zekerheid gesteld moet zijn.1 Het lichamelijk onderzoek moet minstens tweemaal door dezelfde onderzoeker lege artis zijn uitgevoerd, waarbij de testesligging na manipulatie schriftelijk is vastgelegd.1 De oude gegevens moeten zijn opgevraagd.

Van de vroege complicaties van orchidopexie komen wondcomplicaties zoals hematomen en necrose door dehiscentie van de scrotumhuid, het meest voor: 4,5-7.23 24 Daarnaast zijn er de algemene operatierisico's zoals risico van narcose en wondinfectie en de kans op emotionele problemen door de ziekenhuisopname en de manipulatie met de genitalia.10

Tot de late complicaties behoren testesatrofie (in de literatuur variërend van 2-37) en een onbevredigend cosmetisch resultaat (variërend van 10-30).1

tijdstip van behandeling

Over het gunstigste tijdstip van behandeling bestaat nog geen overeenstemming. Er zijn argumenten bekend uit onderzoek voor of tegen vroege behandeling (vóór de leeftijd van 2 jaar).

Op jonge leeftijd is een operatie moeilijker en gaat deze gepaard met meer risico's.1 Bovendien is er meer kans op onnodige operaties, omdat de kans om vast te stellen dat de testes retractiel zijn, toeneemt met de observatieduur.1 Spontane indaling van de testes gebeurt echter slechts zelden na de eerste twee levensjaren.1

Het op vroege leeftijd chirurgisch in het scrotum brengen van de testes zou het mogelijk negatieve effect dat temperatuurverhoging heeft op het spermatogenetische epitheel kunnen verminderen.1 De histologische afwijkingen bij niet-ingedaalde testes blijken niet progressief te zijn tussen het tweede levensjaar en de puberteit. Na ongeveer het tweede jaar is er een ‘plateaufase’25 en er zijn, vooral dierexperimentele, aanwijzingen dat de negatieve temperatuurinvloed op het spermatogenetische epitheel reversibel is.1 Na het tweede levensjaar is de temperatuurinvloed dus geen argument meer voor operatie.

Er zijn zwakke aanwijzingen dat een tumor minder vaak voorkomt in testes van op jonge leeftijd geopereerde patiënten.26 27 Volgens andere literatuur is niet aangetoond dat het vroeg in het scrotum brengen van de testes latere maligne ontaarding voorkomt1 en er zijn zelfs berichten dat vroege orchidopexie kan leiden tot atrofie van de testes en tot het optreden van tumoren welke kwaadaardiger zijn.28

Met oog op de psychosociale ontwikkeling van het kind is het wenselijk dat de diagnostiek rond het tweede jaar wordt afgerond.1 Andere auteurs geven aan dat het voor de psychologische ontwikkeling van een opgroeiende jongen van belang is om twee testes in het scrotum te hebben, hetgeen operatie na de leeftijd van 2 jaar alsnog zou rechtvaardigen. Hierbij kan men zich echter afvragen of een operatie in het genitale gebied bij jongens ouder dan 2 jaar niet ook tot psychologische problemen leidt. Bovendien is het testesvolume bij jongens voor de puberteit dusdanig dat ook bij normaal ingedaalde testes aan de buitenkant vaak niet te zien is of de testes wel of niet ingedaald zijn. Het veronderstelde psychologische effect mag dus niet het hoofdargument vormen voor chirurgische behandeling.

Er bestaan sterke aanwijzingen dat een deel van de histopathologische afwijkingen van de niet-ingedaalde testes van congenitale aard is, waarop orchidopexie, op welke leeftijd dan ook uitgevoerd, geen invloed kan uitoefenen.1 29 30 Bij testes die intra-abdominaal gelegen zijn, worden in meer dan de helft van de gevallen afwijkingen van de epididymis gevonden en intra-abdominale testes hebben een 4 maal zo grote kans op maligne ontaarding als inguinale testes.31 De kans dat een maligniteit ontstaat in een niet-ingedaalde testis is 10-20 maal zo hoog als in een normale testis.31 Deze kans blijft echter vrij klein en verandert niet door operatie. Wel moeten niet-ingedaalde testes kort na de puberteit in het scrotum aanwezig zijn en voorts dient men deze regelmatig te onderzoeken om de diagnose ‘maligniteit’ tijdig te kunnen stellen. De fertiliteit bij unilaterale niet-ingedaalde testes blijft goed32 en orchidopexie levert geen bijdrage aan de fertiliteit.33

behandeling

Bij ectopische testes en nooit-scrotale testes dient verwijzing voor chirurgische behandeling plaats te vinden vóór het 2e levensjaar (figuur).

Retractiele testes behoeven geen behandeling. Bij hoogscrotale testes kan afgewacht worden tot de puberteit. Indien na de puberteit (pubisbeharing en genitalia stadium 3 volgens Tanner-indeling; P3G3) blijkt dat er verworven niet-scrotale testes zijn, dient de patiënt verwezen te worden. Omtrent (eventuele) behandeling van de verworven niet-scrotale testes bestaat geen consensus. Sommige auteurs adviseren orchidopexie. Hormonale behandeling lijkt soms effectief bij een selecte groep jongens. Er zijn weinig argumenten die pleiten vóór een (vroegtijdige) behandeling. Er zijn daarentegen sterke aanwijzingen dat rond de puberteit bij de meeste jongens de verworven niet-scrotale testes opnieuw hun scrotale ligging innemen.15 Verworven niet-scrotale testes komen vooral voor bij jongens tussen 7 en 13 jaar.5 6 Mocht derhalve een operatie al noodzakelijk zijn, dan is het daarom zeker niet zinvol deze voor de puberteit uit te voeren.1

Bij retentio testis is het beleid sterk afhankelijk van eerdere testeslokalisaties. Indien de testes nooit eerder in het scrotum gelokaliseerd werden, dient patiënt vóór het 2e levensjaar verwezen te worden voor chirurgische behandeling. Indien gegevens over eerdere testeslokalisaties niet te traceren zijn, is het beleid afhankelijk van de meest caudale positie waarin de testes gebracht kunnen worden.

Indien de testes het lieskanaal niet gepasseerd zijn of niet in de scrotumingang gebracht kunnen worden, dient de patiënt vóór het 2e levensjaar verwezen te worden. Na het 2e levensjaar kan men afwachten tot aan de puberteit. Indien de testes wel in de scrotumingang gebracht kunnen worden, kan afgewacht worden tot aan de puberteit.

Indien de testes eerder in het scrotum gelokaliseerd werden, kan altijd een afwachtende houding aangenomen worden tot aan de puberteit. Mochten er in de puberteit (Tanner-stadia P3G3) alsnog blijvende verworven niet-scrotale testes zijn, dan dient patiënt op dat moment verwezen te worden.

conclusie

In Nederland worden nog steeds te veel jongens ten onrechte geopereerd aan hun testes. Uit diverse onderzoeken blijkt dat systematische registratie, een goed verwijsbeleid, betrokkenheid van de ouders, voorlichting, opvragen en gebruikmaken van de gegevens van voorgaande testesregistraties onnodige orchidopexieën effectief kunnen voorkomen. Hierbij lijkt dus bij uitstek een taak voor de huisarts weggelegd. Men dient enerzijds tijdig vóór het 2e levensjaar te verwijzen als de indicatie duidelijk is en anderzijds gerust te stellen en een afwachtend beleid te voeren om overbehandeling te voorkomen. Bij hanteren van deze richtlijn bij niet-scrotale testes moet het mogelijk zijn het aantal orchidopexieën te reduceren.