Mank lopen bij peuters door afwijkingen aan de wervelkolom en het ruggenmerg

Dames en Heren,

Mank lopen wordt op de kinderleeftijd frequent waargenomen en wordt gedefinieerd als een asymmetrisch looppatroon ten gevolge van pijn, spierzwakte of een deformatie uitgaande van het bewegingsapparaat. De jaarlijkse incidentie van mank lopen door een niet-traumatische oorzaak bedraagt 1,8 per 1000 kinderen.1 De klachten zijn doorgaans onschuldig en van voorbijgaande aard, zoals bij een coxitis fugax. Soms is antibiotische behandeling nodig vanwege een bacteriële artritis of osteomyelitis. Zelden hebben de klachten een meer chronisch beloop, zoals bij de ziekte van Perthes, juveniele idiopathische artritis en benigne of maligne tumoren van bot of weke delen.

In de meeste gevallen is een diagnose goed te stellen middels een goede anamnese, een adequaat uitgevoerd lichamelijk onderzoek en eventueel aanvullend bloed- en beeldvormend onderzoek. Hierbij dient men rekening te houden met het gegeven dat mank lopen ook een eerste uiting kan zijn van afwijkingen aan de wervelkolom. Dit illustreren wij u aan de hand van de volgende ziektegeschiedenissen van 3 jonge kinderen.

Patiënt A, een 1,5-jarig meisje, met tevoren een ongestoord looppatroon, werd naar ons verwezen in verband met sinds 3 maanden progressief mank lopen. Tevens viel op dat zij zich wat houterig voortbewoog.

Wij zagen een niet-zieke peuter, die mank liep met het linker been. Onderzoek van het houdings- en bewegingsapparaat, in het bijzonder van de wervelkolom en de onderste extremiteiten, toonde geen afwijkingen. Ook bij algemeen intern en neurologisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Laboratoriumonderzoek toonde geen verhoogde ontstekingsparameters, een röntgenfoto van beide heupen was normaal. Er werd besloten tot een expectatief beleid.

Vijf dagen later zagen wij patiëntje opnieuw vanwege een toename van de klachten; er werd besloten tot opname. Daarbij werd bij lichamelijk onderzoek een huilerig meisje gezien dat moeilijk liep en dat met het bovenlichaam een voorkeurshouding naar rechts leek te hebben. Zij moest zich optrekken om te kunnen staan en hield haar rug gefixeerd. Het bewegen van de benen was pijnlijk, zonder duidelijke functiebeperkingen van de gewrichten. Er was geen kloppijn op de wervelkolom. De lichaamstemperatuur was normaal.

Bij aanvullend onderzoek werden een licht verhoogde bezinking van 33 mm/1e uur (referentiewaarde: 1-5) en een licht verhoogde concentratie C-reactieve proteïne (CRP) van 16 mg/l (referentiewaarde: 0-10) in het bloed gevonden. Het volledige bloedbeeld en de leukocytendifferentiatie waren normaal. Een röntgenfoto van de gehele wervelkolom toonde een duidelijke discusversmalling tussen de 3e en de 4e lendenwervel (figuur 1).

Op grond van het klinische beeld, de licht verhoogde ontstekingsparameters en de bevindingen bij het beeldvormend onderzoek werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘spondylodiscitis L_iii-_iv’ gesteld. Een bloedkweek toonde geen bacteriële groei.

Het meisje werd behandeld met antibiotica; eerst met 1 week flucloxacilline (100 mg/kg/dag) intraveneus en vervolgens met 3 weken clindamycine (30 mg/kg/dag) per os. Aanvankelijk was er een vlot klinisch herstel met normalisering van het looppatroon en de ontstekingsparameters. Na het staken van de antibiotica was er echter een recidief van de oorspronkelijke klachten. Met MRI-onderzoek werd toen de eerder gestelde diagnose ‘spondylodiscitis’ bevestigd. Opnieuw werd behandeld met antibiotica: flucloxacilline (100 mg/kg/dag) intraveneus gedurende 1 week en vervolgens ciprofloxacine per os (20 mg/kg/dag) gedurende 5 weken. Hierna verdwenen alle klachten, en deze keerden ook niet meer terug na het staken van de antibiotica.

Patiënt B, een 13 maanden oud jongetje, dat sinds een maand zelfstandig kon lopen, werd naar ons verwezen vanwege 2 dagen mank lopen, zonder andere begeleidende klachten. Er was anamnestisch geen trauma.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke peuter met een lichaamstemperatuur van 37,8° C. Bij het lopen viel op dat hij het linker been ontlastte. Bij onderzoek van het houdings- en bewegingsapparaat gaf hij pijn aan bij het bewegen van de beide heupen, zonder dat de functie van de heupen beperkt was. Aan alle overige gewrichten en de rug waren geen afwijkingen te objectiveren. Ook waren de uitkomsten van het algemeen intern onderzoek en het oriënterende neurologische onderzoek normaal.

Aanvullend onderzoek toonde een laag-normale waarde voor hemoglobine van 6,3 mmol/l (referentiewaarde: 6-9). Ook het aantal leukocyten, de leukocytendifferentiatie en het aantal trombocyten waren normaal. Daarentegen waren de bezinking en de concentratie CRP verhoogd (respectievelijk 52 mm/1e uur en 43 mg/l). Een röntgenfoto van de beide heupen en het bekken toonde geen afwijkingen en ook het echografisch onderzoek van de beide heupgewrichten was normaal. Vanwege het vermoeden van moeilijk te lokaliseren skeletpathologie werd de volgende dag skeletscintigrafie verricht (figuur 2). Het scintigram toonde in de late fase een verhoogde opname ter plaatse van de linker bijnier, meerdere lumbale wervels, het linker sacro-iliacale gewricht, de linker 9e rib, het rechter schoudergewricht en de linker oogkas. Daarna werd met echografisch onderzoek een solide afwijking met een diameter van 6 cm ter plaatse van de linker bijnier gezien met ook vergrote lymfeklieren rond de truncus coeliacus en de leverhilus.

Op grond van verhoogde catecholaminespiegels in de 24-uursurine werd de diagnose ‘neuroblastoom met botmetastasen (stadium 4)’ bevestigd. Na verwijzing naar een academisch ziekenhuis was behandeling door middel van achtereenvolgens inductie met ¹³¹I-meta-iodobenzylguanidine (MIBG), chirurgische resectie van het neuroblastoom, aanvullende chemotherapie en re-infusie van autologe hematopoëtische stamcellen weinig effectief; patiëntje overleed 8 maanden na het stellen van de diagnose, op de leeftijd van 21 maanden.

Patiënt C, een 19 maanden oud meisje, liep sinds 3 maanden mank, waarbij ze ook vaker viel dan voorheen. Bij onderzoek werd een niet-zieke peuter gezien met een normale lichaamstemperatuur. Bij inspectie van het looppatroon viel op dat zij haar rechter been ontlastte. Bij lopen gaf zij tevens pijn aan die niet goed was te lokaliseren. Verder toonde de rug een opvallende thoracolumbale scoliose. Onderzoek van het bewegingsapparaat bracht verder geen afwijkingen aan het licht. Ook het algemeen intern en neurologisch onderzoek toonde geen afwijkingen. Met name de reflexen aan de onderste extremiteiten waren symmetrisch en normaal, en de voetzoolreflexen toonden beiderzijds plantairflexie.

Bij laboratoriumonderzoek waren de uitslagen voor de bezinking en de CRP-concentratie, het volledige bloedbeeld en de leukocytendifferentiatie normaal. Bij röntgenonderzoek van de gehele wervelkolom werd een rechts-convexe scoliose gezien op laag-thoracaal niveau. Uitslagen van röntgenonderzoek van de heupen en het bekken, een echogram van de buik (met name geen overvulde blaas) en het skeletscintigram waren normaal.

Na verwijzing naar een academisch centrum werd, vanwege het klachtenpatroon bij een scoliotische houding, besloten een MRI-scan van de wervelkolom te maken. Hierop werd een ruimte-innemende intraspinale cysteuze afwijking gezien, die zich uitstrekte van de 3e thoracale wervel tot en met de 1e lumbale wervel (figuur 3). Het meisje werd verwezen naar de neurochirurg. Met behulp van een laminectomie werd een partiële resectie van de intraspinale tumor verricht. Pathologisch onderzoek toonde een pilocytair astrocytoom.

Postoperatief verbeterde het looppatroon en verdwenen de pijnklachten. Bij klinische controle 4 jaar later had het meisje geen klachten meer en was de scoliose verdwenen. De psychomotorische ontwikkeling verliep normaal. Een controle-MRI-onderzoek toonde resten van de intraspinale tumor.

Mank lopen als presenterend symptoom op de vroege kinderleeftijd is een uitdaging voor de clinicus, aangezien bij kinderen de hieraan ten grondslag liggende aandoening, ondanks een goed afgenomen anamnese en een adequaat uitgevoerd lichamelijk onderzoek, niet altijd eenvoudig te lokaliseren is. Meestal is de oorzaak van het mank lopen gelegen in een van de onderste extremiteiten, variërend van coxitis fugax tot een splinter in een voetzool, maar kan soms ook gelokaliseerd zijn in de rug. Voor een overzicht van de meest vóórkomende aandoeningen die mank lopen op de kinderleeftijd kunnen veroorzaken en de voorkeursleeftijd waarop deze zich voordoen, verwijzen wij naar de tabel.2

Het lichamelijk onderzoek van een mank lopend kind bestaat uit nauwkeurig algemeen en neurologisch onderzoek, met bijzondere aandacht voor de onderste extremiteiten, het bekken en de rug. Mank lopen bij peuters door een afwijking in de wervelkolom of het ruggenmerg kenmerkt zich doordat het kind zich over het geheel langzaam en voorzichtig beweegt. Zo worden bewegingen en tractie van de wervelkolom en het ruggenmerg zoveel mogelijk beperkt om de pijn te verminderen.3 Voorts kan er een scoliose, kloppijn of asdrukpijn van de wervelkolom zijn. Flexie van de wervelkolom is beperkt bij een discitis, terwijl extensiebewegingen vooral pijnlijk zijn in het geval van een spondylolyse of spondylolisthesis.4

Desondanks kunnen afwijkingen aan de wervelkolom en het ruggenmerg gemist worden bij een adequaat afgenomen anamnese en een goed uitgevoerd lichamelijk onderzoek, en is verder aanvullend onderzoek hiernaar gerechtvaardigd indien er geen afwijking in de extremiteiten aangetoond wordt.

Aanvullend onderzoek bestaat uit bloedonderzoek (onder andere bepaling van de BSE, de CRP-concentratie en het bloedbeeld, en het afnemen van een bloedkweek) en daarnaast beeldvormend onderzoek. Indien de klachten al langer bestaan, zou men in eerste instantie een conventionele röntgenfoto van de wervelkolom kunnen maken om bijvoorbeeld – in het geval van een spondylodiscitis – een tussenwervelschijfversmalling aan te tonen. Bij een korter bestaand probleem zal de voorkeur eerder uitgaan naar MRI dan wel 3-fasentechnetiumscintigrafie.5-7 MRI is zowel sensitief als specifiek, maar heeft als nadeel dat hiervoor op jonge leeftijd meestal sedatie noodzakelijk is. Botscintigrafie heeft als voordeel dat hiermee ook multifocale skeletafwijkingen kunnen worden gediagnosticeerd; de methode is eveneens sensitief, maar weinig specifiek. Om de oorzaak van een afwijkende bevinding bij botscintigrafie vast te stellen, is vaak in tweede instantie alsnog MRI noodzakelijk.

Spondylodiscitis

Patiënt A bleek een spondylodiscitis te hebben, die wordt gedefinieerd als een ontsteking van de tussenwervelschijf, met daarbij aantasting van één of meer wervellichamen.5 Dit ziektebeeld presenteert zich op de peuterleeftijd vaak met pijn bij het bewegen van de benen of met mank lopen. Bij oudere kinderen staat rugpijn meer op de voorgrond. Meestal is de lichaamstemperatuur hierbij normaal. Spondylodiscitis kan op elk niveau van de wervelkolom ontstaan, maar de voorkeurslocaties zijn de discus en de wervellichamen L_iii-_iv of L_iv-_v.5 Omdat spondylodiscitis bij kinderen zeldzaam is en zich vaak langzaam progressief met aspecifieke symptomen manifesteert, wordt de diagnose meestal pas na enkele weken gesteld, zoals ook bij patiënt A het geval was. Bij lichamelijk onderzoek kan een beperkte flexie van de rug en een verstreken lumbale lordose worden gevonden. Wat betreft het bloedonderzoek zijn het volledige bloedbeeld en de leukocytendifferentiatie bijna altijd normaal; de CRP-concentratie en de bezinking zijn meestal matig verhoogd.6 Vanaf 2 tot 4 weken na de eerste symptomen kan met röntgenonderzoek een versmalling van de intervertebrale ruimte worden gevonden. Met 3-fasentechnetiumscintigrafie of MRI is de aandoening eerder te lokaliseren en te diagnosticeren.6 Over het algemeen gaat men uit van een bacteriële infectie, hoewel de discussie hierover nog niet gesloten is; het betreft dan meestal een infectie met Staphylococcus aureus.6 De meeste patiënten reageren goed op immobilisatie, aangevuld met behandeling met breedspectrumantibiotica gedurende minimaal 4 weken op geleide van infectiologische parameters. Over het gebruik van antibiotica bestaat overigens wél discussie, aangezien er ook patiënten zijn beschreven die zonder antibiotische behandeling zijn genezen en er geen voordeel van de toediening van antibiotica lijkt te zijn ten aanzien van de prognose.5-7 Bij patiënt A bleek de antibiotische behandeling, ondanks de snelle klinische verbetering, niet voldoende te zijn om een recidief van de klachten te voorkomen, waarop ervoor gekozen werd om patiëntje nogmaals 6 weken antibiotisch te behandelen. In overleg met de orthopeed werd afgezien van immobilisatie. Bij het merendeel van de patiënten persisteert de discusversmalling zonder dat de patiënt daarvan een functionele belemmering ondervindt. Echter, complicaties zoals chronische rugpijn, kyfoscoliose of fusie van de wervels zijn beschreven.7

Patiënt B presenteerde zich met acuut mank lopen en bleek geheel onverwachts een gemetastaseerd neuroblastoom (stadium 4) te hebben. Het neuroblastoom heeft een prevalentie van 8 per miljoen kinderen per jaar (bron: Landelijke Kanker Registratie, 1992). Deze typische kindertumor ontstaat in voorlopercellen van het sympathische zenuwstelsel en is bij voorkeur gelokaliseerd in het abdomen. Bij patiënt B ging de tumor uit van de bijnier. Deze manifesteert zich meestal als een abdominale massa met buikpijn, eventueel vergezeld van symptomen als koorts, anemie, gewichtsverlies of hypertensie.8 Patiënt B presenteerde zich alleen met kortdurend mank lopen, waaraan botmetastasen ter plaatse van het linker sacro-iliacale gewricht en in meerdere lumbale wervels ten grondslag bleken te liggen. Mank lopen is geen zeldzame presentatie bij kinderen met neuroblastoom; 18 van deze kinderen presenteert zich primair met orthopedische klachten, voornamelijk met pijn aan de heupen en mank lopen, ten gevolge van botmetastasen.9 Ook metastasering naar het centraal zenuwstelsel kan ruggenmergcompressie of -destructie veroorzaken; hierbij kan het mank lopen verklaard worden door neurologische uitval.8 De overlevingskans voor patiënten die ouder zijn dan 1 jaar en bij wie de diagnose ‘neuroblastoom stadium 4’ wordt gesteld, is zeer gering (

Patiënt C liep mank en kreeg een scoliose ten gevolge van een intraspinaal en intramedullair gelegen pilocytair astrocytoom. Deze maligniteit maakt slechts 4 uit van alle neurologische tumoren op de kinderleeftijd.10 Spinaal gelegen tumoren manifesteren zich vaak (in 60-68 van de gevallen) met gelokaliseerde dan wel radiculaire pijnklachten. Neurologische uitval treedt op afhankelijk van de lokalisatie, de uitbreiding en de progressie.11 Mank lopen en scoliose, zoals bij patiënt C, worden ook als presenterend symptoom bij spinale astrocytomen beschreven.10 In een onderzoek bij kinderen in de leeftijd van 3 maanden tot 18 jaar die verwezen werden met primair orthopedische klachten zonder neurologische uitvalsverschijnselen, toonden 3 van de 35 kinderen met een atypische idiopathische scoliose en 3 van de 17 kinderen met mank lopen een intraspinale neuroanatomische afwijking.12 Dit onderzoek pleit voor vroege MRI-diagnostiek van de wervelkolom en het ruggenmerg bij kinderen met een idiopatische scoliose of mank lopen zonder duidelijke oorzaak, ongeacht de afwezigheid van neurologische uitval. De behandeling van het pilocytair astrocytoom bestaat uit chirurgische resectie en, afhankelijk van de neuropathologische classificatie, eventueel aanvullende radiotherapie of chemotherapie. De 5-jaarsoverleving bedraagt 80.10

Dames en Heren, bij kinderen die mank lopen zijn een gedegen anamnese en lichamelijk onderzoek, eventueel aangevuld met aanvullende diagnostiek zoals bloedonderzoek en eenvoudige beeldvorming, voldoende om de meest voorkomende oorzaken te diagnosticeren. Uitgebreider onderzoek, waaronder MRI-onderzoek en skeletscintigrafie, blijkt soms nodig te zijn om zeldzamere ziektebeelden te diagnosticeren. Daarbij moet altijd rekening worden gehouden met afwijkingen aan de wervelkolom en het ruggenmerg, waarbij tijdige interventie de prognose gunstig kan beïnvloeden.

Dr.A.Zwijnenburg, nucleair-geneeskundige, en dr.F.M.Gubler, radioloog, boden hulp bij het vervaardigen van de figuren.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.