Het myelodysplastisch syndroom; nieuwe inzichten in pathogenese en behandeling

Zie ook het artikel op bl. 2135.

Inleiding

Het myelodysplastisch syndroom (MDS) omvat een heterogene groep beenmergziekten, die gekenmerkt worden door een progressief falen van de hemopoëse. Het beenmergfalen manifesteert zich door anemie, trombocytopenie of leukocytopenie dan wel door een combinatie hiervan. Het beenmerg is bij de meeste patiënten celrijk. Deze celrijkdom van het beenmerg en het tekort aan rijpe cellen in het perifere bloed duidt op een stoornis in het proces van differentiatie en (of) uittreden uit het beenmerg.

Volgens de Frans-Amerikaans-Britse (FAB)-classificatie wordt het syndroom ingedeeld in 5 subtypen; refractaire anemie (RA; geen toename van blasten in het beenmerg), RA met ringsideroblasten (RARS), RA met een overmaat van blasten (RAEB; 5-20 blasten), RAEB in transformatie (RAEBt; 21-30 blasten) en chronische myelomonocytaire leukemie (CMMOL). In het algemeen geldt dat naarmate er meer blasten in het beenmerg en het perifere bloed worden aangetroffen, de kans op leukemische ontaarding (RA: 11…