De ziekte van Behçet

Klinische praktijk
G.M. van den Berg
J.P. van den Berg
J.B. Ruit
E. Stolz
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:1160-3

Inleiding

Hippocrates beschreef reeds de combinatie van orogenitale ulcera en oogafwijkingen en ook de Japanse literatuur vermeldt in 200 voor Christus een dergelijke combinatie van symptomen. Pas in 1937 herkende Behçet in deze trias een zelfstandige ziekte, waarvan hij vermoedde dat het een systeemaandoening was die vrijwel alle organen kon aantasten.1

De ziekte van Behçet komt het meest voor in mediterrane landen, het Midden-Oosten en Japan, maar is inmiddels overal ter wereld waargenomen. Ook bij Westeuropeanen komt de ziekte, zij het zelden, voor. In West-Europa is de ziekte van Behçet voornamelijk een ‘importziekte’, voorkomend bij immigranten uit endemische gebieden. Kenmerkend voor de aandoening zijn de orogenitale ulceraties en de uveitis (anterior en (of) posterior). Naast deze ‘klassieke’ symptomen zijn specifieke huidafwijkingen, artritiden, neurologische, cardiovasculaire, gastro-intestinale, renale en pulmonale afwijkingen beschreven.2 De ziekte verloopt in exacerbaties en spontane remissies. Het pathologisch-anatomisch substraat is een vasculitis, die zowel kleine als…

Auteursinformatie

Sint Franciscus Gasthuis, Kleiweg 500, 3045 PM Rotterdam.

Afd. Dermatologie: G.M.van den Berg, assistent-geneeskundige.

Afd. Inwendige Geneeskunde: J.P.van den Berg, internist; J.B.Ruit, assistent-geneeskundige.

Academisch Ziekenhuis RotterdamDijkzigt, Rotterdam.

Afd. Dermatologie: prof.dr.E.Stolz, dermatoloog.

Contact mw.G.M.van den Berg

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

In dit artikel van Van den Berg et al. trof ons de door de auteurs geadviseerde dosis ciclosporine: 10 mg/kg lichaamsgewicht (1987;1160-3). 10 mg/kg lichaamsgewicht was aanvankelijk de begindosering die bij idiopathische uveitis posterior werd toegepast.1 Deze dosering bleek echter te hoog om (nefro)toxiciteit te kunnen vermijden.2 Op grond van de ervaringen bij uveitis tot dusverre (ca. 350 patiënten) geeft Sandoz de volgende doseringsrichtlijnen voor zijn ciclosporine-preparaat Sandimmune bij niet-infectieuze, actieve refractaire uveitis posterior met bedreiging van het gezichtsvermogen en bij Behçet-uveitis: initieel oraal 5-7 mg/kg lichaamsgewicht tot remissie van de uveitis en (of) verbetering in gezichtsscherpte optreedt. De dosering moet dan langzaam worden verlaagd tot de laagst effectieve dosis die gedurende perioden van remissie de 5 mg/kg lichaamsgewicht niet dient te overschrijden. Voor het geval een therapie met ciclosporine onvoldoende effect heeft, kan men lage doses corticosteroiden (prednison 0,2-0,4 mg/kg/dag) toevoegen om alsnog te proberen therapeutisch effect te verkrijgen. In geval van relapse kan men de dosering weer verhogen, gevolgd door verdere pogingen om de laagst effectieve onderhoudsdosis te bereiken.

J.C.J.M.
Stokvis

Uden, juli 1987,

Voor verdere inlichtingen omtrent het bewaken en begeleiden van patiënten onder ciclosporine-therapie kan men zich tot ondergetekende wenden.

Wij wijzen er overigens op dat voor Sandimmune de indicaties idiopathische uveitis posterior en Behçet-uveitis in Nederland nog niet zijn geregistreerd.

J.C.J.M. Stokvis
Literatuur
  1. Nussenblatt RB, Palestine AG, Chan CC. Cyclosporin A therapy in the treatment of intraocular inflammatory disease resistant to systemic corticosteroids and cytotoxic agents. Am J Ophthalmol 1983; 96: 275-82.

  2. Palestine AG, Austin HA, Balow JE, et al. Renal histopathologic alterations in patients treated with cyclosporine for uveitis. N Engl J Med 1986; 314: 1293-8.

G.M.
van den Berg

Rotterdam, augustus 1987,

De auteurs danken de heer Stokvis voor zijn reactie. In ons artikel hebben wij beoogd om, gekoppeld aan een therapie-overzicht, enkele richtlijnen te geven. De vermelde dosis ciclosporine (10 mg/kg) geeft een indicatie voor een begindosering. Dit in navolging van verschillende op the International Conference on Behçet's disease (London, september 1985) gepresenteerde studies.1 Afhankelijk van het resultaat kan deze dosering verlaagd of verhoogd worden. Uiteraard dienen de therapeutische voordelen zorgvuldig afgewogen te worden tegen schadelijke bijwerkingen; nauwgezette controle van de nierfunctie is dan ook een vereiste. Overwegen we echter de uiterst slechte prognose (de meerderheid van de patiënten met uveitis posterior bij ziekte van Behçet is ernstig visueel gehandicapt binnen 5 jaar), alsmede de matige resultaten van hoge doses corticosteroiden en (of) immunosuppressiva, dan zal een keuze voor deze therapeutische voordelen aannemelijk zijn. Over combinatietherapie van ciclosporine + prednison bij de ziekte van Behçet waren tot het ter perse gaan van dit artikel bij ons weten nog geen publikaties verschenen.

Overigens willen wij nog opmerken dat uit de door Stokvis aangehaalde studie van Palestine et al. niet blijkt dat de nefrotoxiciteit gecorreleerd is aan de gemiddelde, dan wel cumulatieve dosis ciclosporine.

G.M. van den Berg
Literatuur
  1. Anonymus. Cyclosporin. In: Lehner T, Barnes CG, eds. Recent advances in Behçet's disease. London: Royal Society of Medicine Services, 1986: 319-53.