De mediane halscyste

Dames en Heren,

De mediane halscyste is een aandoening die de meesten van u zullen kennen als een van de oorzaken van een zwelling in de hals. De cyste is een restant van de ductus thyroglossus en kan zich ook uiten als fistel of sinus; de aandoening komt niet vaak voor.1 Bij congenitale halsafwijkingen gaat het echter in 70 van de gevallen om een mediane halscyste.2 Ductus-thyroglossusrestanten kunnen zich op iedere leeftijd manifesteren, maar worden meestal op jonge leeftijd (

Over diagnostiek en behandeling van ductus-thyroglossusrestanten is de laatste 100 jaar veel geschreven. Ongeveer 70 jaar geleden werd de thans algemeen geaccepteerde techniek van behandeling voor deze aandoening beschreven, waardoor het aantal recidieven tot een minimum kon worden beperkt. Toch blijkt in de praktijk dat deze techniek niet altijd wordt toegepast, zodat het oogmerk van een laag recidiefpercentage niet wordt bereikt. Het lijkt daarom belangrijk om nader in te gaan op ontstaan, beloop en behandeling van ductus-thyroglossusrestanten om de aandacht te vestigen op de mogelijkheden van een optimaal behandelingsresultaat.

Ter illustratie volgen 3 typische ziektegeschiedenissen.

Patiënt A is een 6-jarige jongen bij wie 2 maanden voor hij bij ons gebracht werd een zwelling midden in de hals was ontdekt. Deze zwelling nam geleidelijk in grootte toe en raakte ontstoken, waarop ze zich spontaan één week voor opname naar buiten ontlastte. Bij onderzoek op onze polikliniek werd een zwelling met een diameter van 1,5 cm gezien, die op en neer bewoog tijdens slikken en naar boven bewoog bij het uitsteken van de tong. De schildklier was normaal palpabel. De diagnose ‘mediane halscyste’ werd gesteld en patiënt werd geopereerd, waarbij een Sistrunk-resectie werd verricht (deze operatie leggen wij verderop uit). Daarbij werden de cyste, het corpus van het os hyoideum en een weefselcilinder craniaal van het hyoïd tot aan het foramen caecum linguae gereseceerd. Er deden zich geen verdere complicaties voor en patiënt heeft in de 6 jaar en 7 maanden na de ingreep geen recidief gekregen.

Patiënt B is een 1,5-jarige jongen met een sinds 6 maanden bestaande zwelling in de mediaanlijn onder de kin die geleidelijk in grootte toenam. Nadat de diagnose ‘mediane halscyste’ was gesteld, werd in een middelgroot perifeer ziekenhuis tot excisie besloten. Hierbij werd de cysteuze afwijking in toto geëxcideerd. In de loop van de eerste postoperatieve maand ontwikkelde zich een infiltraat ter plaatse van het litteken in de hals. Dit infiltraat leidde tot een abces dat door middel van incisie en drainage werd behandeld. Na deze drainage ontstonden recidiverende abcessen met pusuitvloed. Patiënt werd 9 maanden later naar onze afdeling verwezen. Er bestond het sterke vermoeden dat het ging om een onvoldoende verwijderd restant van de ductus thyreoglossus. Bij patiënt werd een Sistrunk-resectie verricht. Patiënt heeft nu, 4 jaar en 7 maanden na de ingreep, geen klachten meer.

Patiënt C is een 2,5-jarige jongen met een zwelling mediaan in de hals onder de kin. Hij was hiervoor door de huisarts naar de chirurg in een middelgroot perifeer ziekenhuis verwezen. In eerste instantie werd een excisie van de zwelling in de hals verricht. Het bleek hierbij om een cyste te gaan. Deze ingreep gaf aanleiding tot een mediane halsfistel en 6 maanden later werd een poging gedaan om een klassieke operatie volgens Sistrunk te verrichten. Het preparaat kon echter niet en bloc worden gereseceerd, zoals wenselijk is, maar moest in 2 delen worden verwijderd. Kort na deze ingreep ontstond wederom een zwelling met pusuitvloed mediaan in de hals, waarvoor 2 maanden later incisie met drainage werd verricht. Na deze ingreep ontstonden recidiverende abcessen met pusuitvloed, waarvoor 11 maanden later een excisie van littekenweefsel werd verricht. In de daaropvolgende periode veranderde weinig en werd de recidiverende abcedering conservatief gevolgd. Drie jaar na de laatste excisie werd patiënt naar onze afdeling doorverwezen in verband met aanhoudende klachten van pusuitvloed. Geconcludeerd werd dat het hier ging om een onvoldoende verwijderd restant van de ductus thyreoglossus. Hierop werd bij patiënt een Sistrunk-operatie verricht. Tijdens de operatie bleek er een fistelgang te zijn vanaf de huid tot aan het foramen caecum linguae en bleek het middendeel van het corpus van het oshyoideum nog ten dele aanwezig (bij een volledige Sistrunk-operatie wordt het gehele corpus verwijderd; zie verderop). Histologisch onderzoek van het resectiepreparaat toonde een met respiratoir cilindrisch epitheel beklede fistelgang craniaal en caudaal van het os hyoideum. Het verwijderde middendeel van het os hyoideum bestond uit preëxistent botweefsel, zodat wij concludeerden dat de eerste Sistrunk-ingreep technisch inadequaat was uitgevoerd. Patiënt heeft nu sinds meer dan 1 jaar geen klachten.

Anatomie en embryologie

De chirurgische behandeling van de mediane halscyste is gebaseerd op inzicht in de embryonale ontwikkeling. Tegen het einde van de 3e week van deze ontwikkeling ontstaat de schildklieraanleg door een invaginatie van endoderm op de farynxbodem, die in de volwassen situatie nog te herkennen is als het foramen caecum linguae achter op de tongrug. Het geïnvagineerde endoderm groeit uit tot de latere schildklier. Deze structuur daalt in caudale richting af door celgroei, waarbij tijdens deze ontwikkeling een met epitheel beklede buis wordt gevormd: de ductus thyroglossus. De ductus thyroglossus ligt ventraal van de structuren die voortkomen uit de 2e en volgende kieuwbogen, zoals het os hyoideum. In de 7e week komt het caudale deel van de schildklieraanleg op de uiteindelijke pretracheale positie terecht. Tussen de 6e en de 8e week vindt dan desintegratie van de craniaal daarvan gelegen ductus thyroglossus plaats. Indien de ductus thyroglossus persisteert, kan dit leiden tot het ontstaan van een cyste op het niveau van de tongbasis, hoog in de hals of net craniaal van het schildklierkraakbeen. Bij infectie of na incisie of onzorgvuldige excisie kan secundaire fistelvorming optreden.

Kliniek

De typische manifestatie van een ductus-thyroglossusrestant is een zwelling aan de voorzijde van de hals in de middenlijn. De zwelling beweegt naar boven met het uitsteken van de tong en beweegt op en neer met slikken vanwege de verbinding met het os hyoideum. De plaats van de zwelling kan variëren van het foramen caecum linguae tot juist boven het sternum. De zwelling kan secundair geïnfecteerd raken als gevolg van een bovensteluchtweginfectie en een typische ontstekingsreactie geven. De consistentie van de zwelling varieert van week tot hard.

De voornaamste elementen van de differentiaaldiagnose zijn enkele andere oorzaken van zwellingen in de middenlijn van de hals, zoals ectopisch schildklierweefsel, submentale lymfeklieren of een dermoïdcyste.

Diagnostiek

Indien er twijfel bestaat over de diagnose kan aanvullend onderzoek verricht worden. De consensus luidt dat echografie het onderzoek van keuze is indien men twijfelt tussen een cysteuze of een solide afwijking. Voorts kan de echografie informatie verschaffen over de aanwezigheid en de plaats van de schildklier. Dit is van belang omdat de zwelling het enige functionele schildklierweefsel kan bevatten.

behandeling van de mediane halscyste

Een acuut ernstig ontstoken cyste kan in eerste instantie het beste door middel van conservatieve maatregelen en indien nodig met incisie en drainage tot rust worden gebracht. Voor niet of licht ontstoken restanten van de ductus thyroglossus dient echter een volledig andere koers te worden gevaren.

In het verleden werden mediane halscysten op verschillende manieren behandeld. Incisie met drainage leidde evenals excisie van de cyste bij ongeveer de helft van de patiënten tot recidief.34 Excisie van de cyste mét fistelgang en corpus van het os hyoideum (de Schlange-operatie) deed de recidiefkans dalen tot 20.5 De resultaten van de chirurgische therapie van ductus-thyroglossusresten verbeterden echter zeer sterk na invoering van de Sistrunk-operatie.6 7 Sistrunk voegde in de behandeling twee principes samen, die ook nu nog gelden en die door ons in alle gevallen van deze restanten worden gepropageerd (figuur). Ten eerste volgde hij de Schlange-techniek, waarbij het gehele corpus van het os hyoideum wordt verwijderd. Hierbij wordt de cyste of fistelgang tot aan het os hyoideum vrijgeprepareerd. Ook het corpus wordt vervolgens vrijgeprepareerd en beiderzijds met een snijdende beentang doorgesneden (zie de figuur). Ten tweede wees Sistrunk pogingen af om de resten van de ductus thyroglossus proximaal van het os hyoideum op te zoeken. In plaats daarvan was hij van mening dat een complete weefselcilinder met een diameter van 3-5 mm vanaf het os hyoideum naar craniaal richting foramen caecum linguae moest worden verwijderd. De larynx en de tongbodem dienen daarbij niet te worden beschadigd. Om optimaal inzicht te krijgen in de afstanden tijdens het vrijprepareren van dit laatste stukje weefsel craniaal van het hyoïd kan met een vinger intraoraal worden gevoeld ter hoogte van het foramen caecum linguae. Het uiteindelijke resectiepreparaat bestaat dan uit de cyste en (of) fistelgang, het corpus van het os hyoideum en het suprahyoïdale weefsel. Dit resectiepreparaat dient en bloc te worden verwijderd. Bij histologisch onderzoek van deze weefselcilinders toonden Sade en Rosen aan dat in 14 van de 20 resectiepreparaten sinussen of cysten van epidermale oorsprong aanwezig waren.8 De resultaten van dit histologische onderzoek zijn mede een verklaring voor de lage recidiefpercentages (0-6) na een juist uitgevoerde operatie volgens Sistrunk.

resultaten in het academisch ziekenhuis groningen

Over de periode 1987-1995 werden 40 patiënten met restanten van de ductus thyroglossus geopereerd in het Academisch Ziekenhuis Groningen (de 3 beschreven patiënten behoren tot deze 40). De zwelling in de hals werd ontdekt bij patiënten in de leeftijd direct na de geboorte tot het 60e levensjaar. Elf patiënten waren ouder dan 15 jaar ten tijde van de ontdekking. De duur tussen de ontdekking van de zwelling en de eerste operatie bedroeg 1 week-18 jaar. Van de 40 patiënten kwamen 29 voor primaire operatie: 23 van dezen werden volgens de Sistrunk-methode geopereerd, 5 volgens de Schlange-methode en bij 1 werd alleen excisie van de cyste verricht (omdat ten onrechte de diagnose ‘suppuratieve lymfeklier’ was gesteld). Bij de 5 patiënten die volgens de Schlange-methode werden geopereerd, meende de operateur een Sistrunk-operatie te hebben verricht. Van de 29 patiënten die primair werden geopereerd, kregen er 4 een recidief: 1 na een Sistrunk-ingreep waarbij het preparaat niet en bloc verwijderd was, 2 bij wie een Schlange-operatie was uitgevoerd en 1 bij wie alleen een excisie van de cyste was verricht. Van de 4 patiënten kregen 3 1 maal recidief en 1 2 maal.

De overige 11 van de 40 patiënten hadden reeds 1-5 ingrepen elders ondergaan. Van deze patiënten waren 1 volgens de Sistrunk- en 1 volgens de Schlange-methode geopereerd. Er was 15 maal excisie verricht en 8 maal incisie met drainage. Deze patiënten werden bij ons volgens de Sistrunk-methode geopereerd, waarna 2 recidieven ontstonden. Bij de ene patiënt was daarvoor 1 additionele Sistrunk-operatie nodig, bij de andere werden dat er uiteindelijk 3. Daarbij moet worden opgemerkt dat het opereren van recidieven in dit gebied aanzienlijk wordt bemoeilijkt door littekenweefsel, waardoor de herkenning van de normale anatomische structuur lastig is. De eerste kans tot operatieve correctie is veruit de beste en dient niet gemist te worden.

Recidieven in de groep van 40 patiënten traden tussen 2 weken en 9 maanden op met een gemiddelde van 3 maanden. De recidiefvrije follow-upperiode van deze 40 patiënten bedroeg gemiddeld 5 jaar en 3 maanden (uitersten: 1 jaar en 4 maanden-9 jaar en 7 maanden).

Dames en Heren, restanten van de ductus thyroglossus vormen een bekende, maar vaak onderschatte en niet adequaat behandelde aandoening. Na zorgvuldige indicatiestelling en bij juiste toepassing van de operatietechniek (de Sistrunk-methode) zijn recidieven tot een minimum te beperken (bij ons kreeg 1/23 primair met een Sistrunk-operatie behandelde patiënten een recidief). De eerste operatie, mits op de juiste wijze uitgevoerd, biedt de meeste kans op genezing. Daarbij merken wij op dat de Sistrunk-operatie niet is voorbehouden aan kinderchirurgen alleen, maar verricht kan worden door iedere chirurg met kennis en vaardigheden op het terrein van de behandeling van aandoeningen in het hoofdhalsgebied.

Wij danken dr.Z.J.de Langen en prof.dr.R.P.Zwierstra, kinderchirurgen, voor hun commentaar op het manuscript.