Congenitale larynxstenose; een zeldzame oorzaak van dyspnoe bij de pasgeborene
Open

Casuïstiek
18-03-1990
R.J.B.J. Gemke, S. van der Baan, S. Ekkelkamp en J.F. Samsom

Congenitale larynxobstructies zijn zeldzame maar ernstige aandoeningen die vaak aanleiding geven tot ernstige, niet zelden dodelijke, hypoxie direct post partum. Het ziektebeeld dient zeer snel te worden herkend; na het stellen van de diagnose moet meestal een artificiële luchtweg worden gecreëerd. Hierna kan nader onderzoek plaatsvinden met behulp van laryngobronchoscopie en röntgencontrastlaryngografie. Van 2 patiënten met een congenitale larynxstenose wordt het klinische beeld en de eerste therapeutische aanpak besproken.

Inleiding

Een congenitale larynxstenose is bij de pasgeborene een zeldzame oorzaak van direct post partum optredende dyspnoe.1-4 Indien snel genoeg de juiste diagnose wordt gesteld en een adequate behandeling wordt ingesteld, kan ernstige asfyxie worden voorkomen. Indien bij een ernstige congenitale larynxstenose niet direct een (artificiële) luchtweg kan worden gecreëerd, is het beloop veelal dodelijk 5 of ontstaat ernstige neurologische schade door asfyxie. De lange-termijnprognose, bij voorbeeld van de spraak, is sterk afhankelijk van de ernst van de stenose, die kan variëren van 10 tot meer dan 90.46 De volgende ziektegeschiedenissen mogen dit verduidelijken.

ZIEKTEGESCHIEDENISSEN

Patiënt A is een jongen, die in 1979 na 36 weken amenorroeduur in een ziekenhuis elders werd geboren. Het geboortegewicht was 2560 g. De zwangerschap werd gecompliceerd door een matig hydramnion vanaf de 30e week. Direct post partum was er een matige asfyxie (Apgar-score na 1 min. 6, na 5 min. 7 en na 10 min. 8). Bij lichamelijk onderzoek bestond er dyspnoe en het viel op dat patiëntje bellen blies uit neus en mond. Tevens bleek de anus niet doorgankelijk te zijn. Er waren geen (andere) dysmorfe stigmata. Röntgenonderzoek van thorax en abdomen (met een radio-opake sonde in de oesophagus) liet een blind eindigende oesophagus zien met lucht in de maag en het duodenum.

De diagnose werd gesteld op oesophagusatresie (type C) en anusatresie; voor het ondergaan van operatieve behandeling werd patiëntje op de leeftijd van 2 uur naar ons centrum overgeplaatst. In de daaropvolgende uren ontwikkelden zich onder continue toediening van zuurstof ernstige dyspnoe, tachypnoe, cyanose en hypercapnie. Vlak voor de operatieve correctie van de oesophagus en de anusatresie werd getracht over te gaan op endotracheale beademing. Hoewel bij laryngoscopie de epiglottis en de bovenkant van de stemspleet goed zichtbaar waren gelukte het niet om met een voor de leeftijd normale tube de stembanden te passeren, ook met een tube met zeer kleine doorsnede gelukte dit niet. Vervolgens werd een tracheotomie verricht met behulp waarvan het gelukte patiënt via een endotracheale tube te beademen. Via een door een zeer nauwe glottisopening retrograad naar de farynx opgevoerde draad werd getracht alsnog een tube door de stemspleet te trekken, hetgeen niet mogelijk was. De diagnose glottische larynxstenose werd gesteld. Enkele uren nadat gastro- en colostoma waren aangelegd ontstond bradycardie; reanimatie slaagde niet en patiëntje overleed op de 2e levensdag.

Bij obductie werd de glottische larynxstenose bevestigd, evenals de oesophagus- en de anusatresie. Daarnaast bestond een multicysteuze nier rechts; het karyotype was normaal mannelijk.

Patiënt B, een jongetje, werd na een ongecompliceerde en voldragen zwangerschap thuis geboren als 2e kind van gezonde ouders. De partus geschiedde onder leiding van een verloskundige en verliep ongecompliceerd. Direct post partum ontstonden ernstige cyanose en dyspnoe; het kind reageerde niet op stimulatie noch op uitzuigen en zuurstoftoediening. Onmiddellijk werd patiëntje getransporteerd naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis alwaar hij ca. 20 minuten post partum aankwam in zeer slechte toestand (apnoe, ernstige cyanose ondanks zuurstoftoediening, volkomen hypotonie en een bradycardie < 50 min.) Op de eerste-hulpafdeling werd herhaaldelijk getracht patiëntje endotracheaal te intuberen hetgeen niet gelukte. Vervolgens werd tracheotomie verricht en werd via een tracheacanule met beademing begonnen.

Aansluitend werd patiëntje naar de afdeling Intensive Care Kinderen van ons ziekenhuis overgeplaatst voor beademing. Bij directe laryngoscopie werden een, door intubatietrauma, oedemateuze maar overigens normale epiglottis en aditus laryngis gezien. Ter hoogte van de glottis werd een stenose gezien met een speldeknop grote opening in het gebied van de commissura posterior. Hieruit borrelden kleine luchtbellen op, synchroon met de beademing ten teken van een subtotale vernauwing (< 90) van het larynxlumen. Een dunne sonde (Charrière 2) was door de opening te brengen. Bij neurologisch onderzoek was sprake van een comateuze, hypotone pasgeborene met middelwijde, traag op licht reagerende pupillen. In fundo werden bleke scherp begrensde papillen waargenomen. Er waren geen reacties op pijn en de peesreflexen waren afwezig. Er bestonden geen aanwijzingen voor andere congenitale afwijkingen. In de loop van de daaropvolgende 3 dagen namen de neurologische afwijkingen geleidelijk af en kon de beademing worden verminderd en beëindigd. Laryngoscopie (direct en retrograad via het tracheostoma) en laryngografie (figuur) toonden een subtotale (< 90) glottische stenose in het gebied van de commissura posterior over een afstand van ca. 5 mm. In de bodem van het stenotische gebied werd bij retrograde laryngoscopie de onderkant van de ware stembanden gezien.

De behandeling bestond uit tweewekelijkse zeer voorzichtige laryngoscopische dilatatie (ter voorkoming van littekenvorming), die zich zal uitstrekken over vele jaren; gedurende die tijd zal patiëntje afhankelijk blijven van de tracheacanule. Hij is thuis vanaf de leeftijd van 4 maanden met monitorbewaking, uitzuig-, zuurstof- en luchtbevochtigingsapparatuur.

Het EEG toont vanaf de leeftijd van 10 weken geen afwijkingen meer aan. Op de leeftijd van 12 maanden is de neurologische ontwikkeling geheel normaal. De larynx is inmiddels doorgankelijk voor Charrière 21, de stembanden zien er nagenoeg normaal uit en er begint enige fonatie op te treden.

BESCHOUWING

Acute ernstige dyspnoe direct post partum na een ongecompliceerde en voldragen zwangerschap – zoals bij patiëntje B – is een ernstig symptoom dat hulpverleners niet zelden in verwarring brengt. Alleen een snelle analyse van de mogelijke afwijking(en) en het direct instellen van de meest noodzakelijke maatregelen bieden een gunstig perspectief. De meest belangrijke oorzaken van dit symptoom zijn aangegeven in de tabel. In sommige gevallen bestaan tijdens de zwangerschap reeds aanwijzingen, zoals polyhydramnion in geval van patiëntje A, die kunnen wijzen op een congenitale afwijking, zoals een atresie in de tractus digestivus, of soms ook op een larynxstenose.5

Als de partus thuis plaatsvindt moet na uitzuigen direct worden overgegaan op handbeademing met een Ambu‘bag’ onder toediening van 100 zuurstof en moet spoedtransport plaatsvinden naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis. Indien de partus klinisch plaatsvindt moet na uitzuigen direct laryngoscopie worden verricht en zo mogelijk endoctracheale intubatie.

Bij de eerste 5 afwijkingen uit de tabel zal dit voor een ervaren specialist geen problemen opleveren en veelal zal de toestand van de patiënt na het begin van de beademing met 100 zuurstof snel verbeteren. Bij een bilaterale atresie van de choanen zal alleen orotracheale intubatie mogelijk zijn; met de onmogelijkheid tot passage van een tube door de neus is dan tevens de diagnose gesteld. Bij een congenitale larynxstenose is endotracheale intubatie, afhankelijk van de ernst van de stenose, vrijwel niet of helemaal niet mogelijk.46 Het bij herhaling niet gelukken van de intubatie door een ervaren specialist, zoals bij een ernstige tot subtotale stenose onvermijdelijk het geval is, leidt altijd tot onrust bij alle betrokkenen.

Indien een hierin bedreven specialist direct aanwezig is, dient als eerstvolgende stap een tracheotomie met inbrengen van een canule plaats te vinden. Als ultimum refugium kan, ook in minder ervaren handen, punctie door de membrana cricothyroidea met een dikke (voor intraveneuze infusie bedoelde) canule (doorsnede 1,5-2,0 mm) levenreddend zijn mits de subglottische anatomie niet ernstig verstoord is. Nadat vervolgens een tracheacanule is aangelegd kan nadere beoordeling van de afwijking plaatsvinden door middel van röntgenonderzoek (thorax, oesofagografie en laryngografie) en laryngobronchoscopie. Bij de patiëntjes A en B ging het om een congenitale larynxstenose; deze afwijking omvat ca. 2-4 van de congenitale larynxaandoeningen.7 Bij ruim 50 van deze patiënten bestaan andere congenitale afwijkingen van de tractus respiratorius.6

Over de behandeling van een pasgeborene met een ernstig congenitaal larynx'web‘ bestaat geen overeenstemming.3468-12 Bij een patiënt met een ernstige of subtotale stenose worden de beste resultaten beschreven als, na het aanleggen van het tracheostoma, gedurende de eerste jaren een conservatief beleid gevolgd wordt bestaande uit voorzichtige frequente laryngoscopische dilatatie van de stenose.46 Ook de uiteindelijke stemkwaliteit lijkt bij dit beleid het beste te zijn. Vroege, in opzet definitieve therapie leidt, behalve bij zeer dunne larynxwebs, veelal tot littekenstenose in het toch al nauwe larynxgebied van het jonge kind.46 Over de latere definitieve behandeling van het larynxweb bestaat evenmin overeenstemming.4613-15 Cohen adviseert in zijn (grootste) serie uitwendige larynxchirurgie op de leeftijd van 4-5 jaar,4 tot die tijd blijven vaak tientallen laryngoscopieën met dilatatie noodzakelijk.

Na een grondige training van de ouders is het verantwoord een zuigeling of een jong kind met een tracheacanule naar huis te laten gaan. Als speciale faciliteiten thuis kan gebruik worden gemaakt van bewaking van ademhaling en hartactie door middel van een monitor, voorts uitzuigapparatuur, zuurstof met apparatuur voor handbeademing en een luchtbevochtiger.416 Het betreft een intensieve behandeling die zich uitstrekt over vele jaren en die een grote mate van samenwerking, motivatie en begeleiding vraagt van ouders en behandelende artsen.

Met dank aan prof.dr.L.Feenstra, KNO-arts, en dr.A.J.van Vught, kinderarts, voor waardevolle suggesties en het kritisch doornemen van het manuscript.

Literatuur

  1. Rogers MC, ed. Textbook of pediatric intensive care.Baltimore: Williams & Wilkins, 1987: 176-83.

  2. Cotton RT, Richardson MA. Congenital laryngeal anomalies.Otolaryngol Clin North Am 1981; 14; 203-18.

  3. Holinger PH, Brown WT. Congenital webs, cysts,laryngoceles and other anomalies of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol1967; 76: 744-52.

  4. Cohen SR. Congenital glottic webs in children. Aretrospective review of 51 patients. Ann Otol Rhinol Laryngol (Suppl) 1985;121: 2-16.

  5. Paes BA, DeSa DJ, Hitch DA. Fatal malformations of thelarynx and upper trachea. Laryngoscope 1984; 94: 1477-81.

  6. Benjamin B. Congenital laryngeal webs. Ann Otol RhinolLaryngol 1983; 92: 317-26.

  7. Maze A, Bloch E. Stridor in pediatric patients.Anesthesiology 1979; 50: 132-45.

  8. Kirchner FR. Microcauterization in pediatric laryngealwebs. Otolaryngol Clin North Am 1977; 10: 62-6.

  9. Lynch MG, LeJeune FE. Laryngeal stenosis. Laryngoscope1960; 70: 315-7.

  10. Holinger PH, Schild JA, Weprin L. Pediatric laryngology:problems of the larynx. Otolaryngol Clin North Am 1970; 3: 625-37.

  11. Hardingham M, Walsh-Waring GP. Treatment of a congenitallaryngeal web. J Laryngol Otol 1975; 89: 273-9.

  12. Broek P van den, Brinkman WFB. Congenital laryngealdefects. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1979; 1: 71-8.

  13. Gros JC. Congenital subglottic stenosis: diagnosis andmanagement. South Med J 1983; 76: 719-22.

  14. Holinger PH, Kutnick SL, Schild JA, Holinger LD.Subglottic stenosis in infants and children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976;85: 591-9.

  15. Holinger LD. Etiology of stridor in the neonate, infantand child. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980; 89: 397-400.

  16. Ruben RJ, Newton L, Jornsay D, et al. Home care of thepediatric patient with a tracheotomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982; 91:633-40.