18 jaar ervaring met chronische beademing bij patiënten met spierdystrofie van Duchenne

To find out which patients with Duchenne muscular dystrophy are eligible for starting home mechanical ventilation and what the survival rate is.

Design

Retrospective.

Method

In 48 patients with Duchenne muscular dystrophy who were treated with home ventilation from 1987, the results were assessed in the follow-up visit in February 2005. Initially, ventilation was only given through a tracheotomy (TPPV), but after starting up a multidisciplinary neuromuscular consultation, non-invasive ventilation (NIPPV) was offered in an earlier stage of the disease. The following data were derived from the outpatient medical record: indication for ventilation, vital capacity (VC), arterial blood gas values, duration of ventilation up to February 2005, survival and causes of death.

Results

15 patients died. The 5-year survival rate was 75 from the start of mechanical ventilation and 67 (18/27) of the patients were still living at home at the time of the follow-up visit. The most important causes of death were cardiomyopathy (5/15) and tracheal bleeding (3/15). The group of patients who started ventilation before 1995 (n = 17) had a significantly smaller VC than the group (n = 31) who started after the neuromuscular consultation was set up. The P_a_co₂ during daytime was significantly higher in the group that started ventilation before 1995 compared to the group that started later.

Conclusion

Home mechanical ventilation can be implemented effectively in patients with Duchenne dystrophy, with a 5-year survival of 75.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1830-3

Samenvatting

Doel

Nagaan bij welke patiënten met spierdystrofie van Duchenne besloten wordt om met chronische beademing in de thuissituatie te beginnen en wat de overleving is.

Opzet

Retrospectief.

Methode

Bij 48 patiënten met duchenne-spierdystrofie werden de resultaten van thuisbeademing vanaf 1987 nagegaan met de laatste follow-up in februari 2005. Aanvankelijk was er alleen tracheostomale beademing (TPPV), maar na het opstarten van een multidisciplinair neuromusculair spreekuur werd in een eerder stadium van de ziekte niet-invasieve beademing (NIPPV) aangeboden. De gegevens betreffende de indicatie voor beademing, de vitale capaciteit (VC), de arteriële bloedgaswaarden, de duur van de beademing tot en met februari 2005, de overleving en de doodsoorzaken werden uit de polikliniekstatus verkregen.

Resultaten

Van de patiënten overleden er 15. De 5-jaarsoverleving was 75 vanaf de start van de chronische beademing, terwijl 67 (18/27) van de patiënten bij de laatste follow-up nog thuis woonde. De belangrijkste doodsoorzaken waren cardiomyopathie (5/15) en tracheabloedingen (3/15). De groep patiënten die vóór 1995 begon met de beademing (n = 17) had een significant kleinere VC dan de groep (n = 31) die startte nadat het neuromusculair spreekuur was ingesteld. De P_a_CO₂ overdag was significant hoger in de groep die vóór 1995 startte dan in de groep die later begon.