Buikpijn door een microvasculaire oorzaak

Met grote interesse hebben wij het artikel gelezen van collegae Slegers et al. (NTVG 2012-11) over de gastro-intestinale manifestatie, de diagnostiek en de behandeling van polyarteritis nodosa (PAN). Terecht hebben de auteurs in hun differentiaal diagnostische analyse hepatitis B en C als bekende secundaire oorzaken van PAN uitgesloten. Dat PAN echter ook kan voorkomen secundair aan hematologische aandoeningen is minder bekend. Wij willen dit graag illustreren aan de hand van de volgende casus:

Recent zagen wij een 43-jarige man met een progressieve chronische myelomonocytaire leukemie (CMML, één van de vormen van het myelodysplastisch syndroom (MDS)) die zich presenteerde met spontane bloedingen in milt, longen en nieren. Angiografie toonde meerdere micro-aneurysmata in de middelgrote arteriën van de nieren. De diagnose PAN werd gesteld op basis van de diagnostische criteria van het American College of Rheumatology (ACR) 1990. Initiële behandeling met alleen corticosteroïden had onvoldoende effect; van gelijktijdige behandeling met cyclofosfamide werd afgezien in verband met een diepe trombocytopenie. Hierop werd besloten de onderliggende CMML te behandelen met chemotherapie (idarubicine / cytarabine). Hiermee kwam niet alleen de CMML in  remissie maar bovendien trad volledig herstel van de PAN op.

Een recent gepubliceerd review van de literatuur over dit onderwerp suggereert inderdaad een verhoogde prevalentie van PAN en andere vormen van vasculitis secundair aan MDS, m.n. CMML.1 Daarnaast is er ook een associatie van PAN met hairy cel leukemie bekend.2 Bij patiënten met MDS en een secundaire PAN worden opvallend vaak nierbloedingen en gastrointestinale bloedingen beschreven. De prognose van patiënten met MDS lijkt slechter te zijn wanneer zij een PAN of andere systemische vasculitis ontwikkelen.1 Aangezien het adequaat behandelen van de onderliggende hematologische maligniteit de secundaire PAN  kan genezen, zou dit deze ongunstige prognose kunnen verbeteren. Het tijdig vaststellen van de aanwezigheid van een primaire hematologische aandoening bij patiënten met PAN is hiervoor dan ook cruciaal. De indicatie voor behandeling dient, gezien de mogelijke toxiciteit hiervan, per individuele patiënt goed afgewogen te worden.

Drs. Rimke Oostvogels, UMC Utrecht, Afd. Hematologie, AIOS interne geneeskunde/ arts-onderzoeker hematologie

Dr. Eefke J. Petersen, UMC Utrecht, Afd. Hematologie, internist-hematoloog

Drs. Alferso C. Abrahams, UMC Utrecht, Afd. Nefrologie en Hypertensie, internist-nefroloog

Referenties

1. Oostvogels R, Petersen EJ, Chauffaille ML, Abrahams AC. Systemic vasculitis in myelodysplastic syndromes. Neth J Med. 2012 Mar;70(2):63-8.
2. Hasler P, Kistler H, Gerber H. Vasculitides in hairy cell leukemia. Semin Arthritis Rheum. 1995;25(2):134.