Rectificatie
Op dit artikel is de volgende verbetering gekomen:
In de tabel bij dit artikel staat in de kolom ‘definitie’ dat er sprake is van een verhoogde serumcreatinineconcentratie als het serumcreatinine > 132 mmol/l is. Dit moet zijn serumcreatinine > 132 μmol/l.
Dames en Heren,
Spontane colonperforaties zijn zeldzaam en komen hoofdzakelijk voor bij oudere patiënten met chronische obstipatie.1 In deze les beschrijven wij een patiënt bij wie de colonperforatie uiteindelijk toegeschreven werd aan een vorm van vasculitis: polyarteriitis nodosa (PAN).
Patiënt A, een 50-jarige West-Europese man, werd opgenomen op de afdeling Chirurgie wegens pijn in de epigastrische regio. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een obstructief slaapapneusyndroom, een urachuscyste en een adenocarcinoom stadium T3N0M0 van het sigmoïd 6 jaar eerder waarvoor hij een sigmoïdresectie had ondergaan. De laatste controlecolonoscopie toonde geen aanwijzingen voor een recidief van de maligniteit.
Sinds 1 maand had patiënt intermitterend postprandiale pijn boven in de buik, misselijkheid en braken, verminderde eetlust, vermoeidheid en myalgieën. Ook was hij in 2 weken 5 kg afgevallen. Patiënt had geen koorts en zijn defecatiepatroon was niet afwijkend. Hij was 10 dagen eerder ontslagen na klinische observatie in verband met buikklachten. Aanvullend onderzoek, waaronder…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Buikpijn door een microvasculaire oorzaak
Met grote interesse hebben wij het artikel gelezen van collegae Slegers et al. (NTVG 2012-11) over de gastro-intestinale manifestatie, de diagnostiek en de behandeling van polyarteritis nodosa (PAN). Terecht hebben de auteurs in hun differentiaal diagnostische analyse hepatitis B en C als bekende secundaire oorzaken van PAN uitgesloten. Dat PAN echter ook kan voorkomen secundair aan hematologische aandoeningen is minder bekend. Wij willen dit graag illustreren aan de hand van de volgende casus:
Recent zagen wij een 43-jarige man met een progressieve chronische myelomonocytaire leukemie (CMML, één van de vormen van het myelodysplastisch syndroom (MDS)) die zich presenteerde met spontane bloedingen in milt, longen en nieren. Angiografie toonde meerdere micro-aneurysmata in de middelgrote arteriën van de nieren. De diagnose PAN werd gesteld op basis van de diagnostische criteria van het American College of Rheumatology (ACR) 1990. Initiële behandeling met alleen corticosteroïden had onvoldoende effect; van gelijktijdige behandeling met cyclofosfamide werd afgezien in verband met een diepe trombocytopenie. Hierop werd besloten de onderliggende CMML te behandelen met chemotherapie (idarubicine / cytarabine). Hiermee kwam niet alleen de CMML in remissie maar bovendien trad volledig herstel van de PAN op.
Een recent gepubliceerd review van de literatuur over dit onderwerp suggereert inderdaad een verhoogde prevalentie van PAN en andere vormen van vasculitis secundair aan MDS, m.n. CMML.1 Daarnaast is er ook een associatie van PAN met hairy cel leukemie bekend.2 Bij patiënten met MDS en een secundaire PAN worden opvallend vaak nierbloedingen en gastrointestinale bloedingen beschreven. De prognose van patiënten met MDS lijkt slechter te zijn wanneer zij een PAN of andere systemische vasculitis ontwikkelen.1 Aangezien het adequaat behandelen van de onderliggende hematologische maligniteit de secundaire PAN kan genezen, zou dit deze ongunstige prognose kunnen verbeteren. Het tijdig vaststellen van de aanwezigheid van een primaire hematologische aandoening bij patiënten met PAN is hiervoor dan ook cruciaal. De indicatie voor behandeling dient, gezien de mogelijke toxiciteit hiervan, per individuele patiënt goed afgewogen te worden.
Drs. Rimke Oostvogels, UMC Utrecht, Afd. Hematologie, AIOS interne geneeskunde/ arts-onderzoeker hematologie
Dr. Eefke J. Petersen, UMC Utrecht, Afd. Hematologie, internist-hematoloog
Drs. Alferso C. Abrahams, UMC Utrecht, Afd. Nefrologie en Hypertensie, internist-nefroloog
Referenties