Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Een gezonde jongeman met verdwenen ribben

Wat is de diagnose?
Martin Dunkelgrun
Albertus N. van Geel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2705
Abstract
Abstract
Sluiten
A healthy young man with lost ribs

A 19-year-old man received a routine medical exam, he had no medical history. A defect on the left thoracic wall was noted and an X-ray and CT-scan of the thorax showed osteolysis of the 3rd and 4th rib. Histopathology of surgical biopsies revealed non-malignant vascular proliferation consistant with Gorham’s disease.

Casus

Een 19-jarige gezonde man onderging voor een sollicitatieprocedure een medische keuring. Hierbij werd een indeuking in zijn thoraxwand bemerkt. Patiënt vertelde sinds 4 jaar matige bewegingsgerelateerde thoracale pijn te hebben. Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-zieke man gezien bij wie de linker thoraxhelft ingevallen leek te zijn vergeleken met rechts. Hij had matige drukpijn op het sternum. Er was sprake van een groot botdefect (15 x 15 cm) aan de linker zijde van de ventrale thoraxwand. Bij röntgenonderzoek werd osteolyse van een deel van de 3e rib en nagenoeg volledige osteolyse van de 4e rib links gezien (figuur a)…

Artikelinformatie
In print verschenen in
week 48 2011

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2705
Vakgebied
Kanker
Kanker
Longziekten
Chirurgie
Auteursinformatie

Erasmus Medisch Centrum, afd. Heelkunde, Rotterdam.

Dr. M. Dunkelgrun, aios Heelkunde; dr. A.N. van Geel, chirurg.

Contact dr. M. Dunkelgrun (mdunkelgrun@ysl.nl)

Verantwoording

Aanvaard op 16 november 2010

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

Het betreft een interessante casus over de ziekte van Gorham, waarbij enige onvolkomenheden dienen te worden aangevuld.

In Diagnose in Beeld wordt aandacht besteed aan de zeldzame ziekte van Gorham. Deze interessante casus verdient enige aanvullingen. Ten eerste ligt aan de pathologie een ongeremde proliferatie van lymfevaten (dwz. endotheel positief voor CD31, LYVE-1 en deels voor VEGFR-3) ten grondslag (en niet van bloedvaten, zoals wordt gesteld in het artikel). Mogelijk zijn lymfangiogene groeifactoren, zoals vascular endothelial growth factor-C en platelet derived growth factor, hierbij betrokken. Ten tweede zijn de behandelopties uitgebreider dan in het artikel is aangegeven. Gelocaliseerde lymfeproliferaties (bijvoorbeeld  aan de extremiteiten) kunnen chirurgisch worden behandeld. Bij thoracale uitbreiding met chylothorax kan pleurectomie en pleurodese nodig zijn. Radiotherapie is het meest beschreven, non-invasieve therapeuticum; thalidomide is slechts sporadisch beschreven; recente literatuur geeft aanwijzingen dat, naast interferon-alfa, ook groeifactorremmers met een effect op (lymf)angiogenese, zoals bevacizumab en imatinib mesylaat, effectief kunnen zijn.

Dr. J. Hagendoorn,  AIOS Heelkunde, differentiant GE-oncologie NKI-AvL 

Referenties

Dunbar SF, Rosenberg A, Mankin H, Rosenthal D, Suit HD. Gorham's massive osteolysis: the role of radiation therapy and a review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993;26(3):491-7.

Hagendoorn J, Padera TP, Yock TI, Nielsen GP, di Tomaso E, Duda DG, Delaney TF, Gaissert HA, Pearce J, Rosenberg AE, Jain RK, Ebb DH. Platelet derived growth factor receptor-beta in Gorham’s disease. Nat Clin Pract Oncol. 2006;3(12):693-7.

Grunewald TG, Damke L, Maschan M, Petrova U, Surianinova O, Esipenko A, Konovalov D, Behrends U, Schiessl J, Woertler K, Burdach S, von Luettichau I. First report of effective and feasible treatment of multifocal lymphangiomatosis (Gorham-Stout) with bevacizumab in a child. Ann Oncol. 2010;21(8):1733-4."