Verminderde overleving bij asymptomatische primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose (PBC) is een geleidelijk progressieve aandoening met (onbehandeld) een tot dusver infauste prognose. In publikaties is beweerd dat de prognose van PBC-patiënten zonder symptomen beter is dan die van degenen met symptomen. Balasubramanian et al. analyseerden de gegevens van 73 PBC-patiënten zonder symptomen uit een groep van totaal 424.1 Van alle 73 waren gegevens van hun overleving bekend, van de helft, betrokken bij een onderzoek naar de uitwerking van D-penicillamine, waren ook klinische follow-up-gegevens beschikbaar. Ten tijde van de diagnose werd in 61 van de leverbiopten ‘bridging necrosis’, fibrose of cirrose waargenomen, een verrassend aantal gezien het ontbreken van symptomen. Bij 89 van de patiënten ontstonden alsnog symptomen (moeheid, icterus, jeuk, oedeem en (of) ascites). Meestal was er een stijging van het serumbilirubine- en een daling van het serumalbuminegehalte. De 5-jaarsoverleving was gelijk aan die van de normale Noordamerikaanse bevolking van gelijke leeftijd, ras en geslacht. Na 5 jaar werd echter een snelle toename van de sterfte vastgesteld, zodat de 10-jaarsoverleving ongeveer 40 bedroeg (normale bevolking: 90). Deze levensverwachting was korter dan die gebleken uit voorgaande onderzoekingen, waarbij de overleving van PBC-patiënten zonder symptomen retrospectief onderzocht en als normaal beschouwd werd.

Bovenstaande gegevens vinden steun in het onderzoek van Rydning et al.2 Van 1970 tot 1986 werden 65 PBC-patiënten, van wie 13 (20) geen symptomen hadden (afwezigheid van subjectieve klachten), gevolgd om factoren op te sporen die van invloed waren op overleving. Biochemisch waren er statistisch geen significante verschillen tussen patiënten mèt en die zonder symptomen. Histologische classificaties 3 en 4 waren het meest frequent en kwamen in beide groepen in gelijke mate voor. Vijf patiënten kregen na gemiddeld 5 jaar klachten. De gemiddelde overleving van patiënten die symptomen hadden, bedroeg 18 jaar. In de groep zonder symptomen was dit slechts 8,4 jaar. Een duidelijke verklaring voor dit verschil wordt niet gegeven.

De conclusie van beide artikelen is dat PBC-patiënten die geen symptomen hebben een kortere levensverwachting hebben dan gezonde mensen. Of er ook een verschil in levensverwachting is tussen PBC-patiënten zonder en die met symptomen kan op grond van de betrekkelijk geringe omvang der onderzoeksgroepen niet met zekerheid worden gesteld.