Twee volwassenen met een intra-abdominaal lymfangioom

Two adult patients, a woman aged 36 and a man aged 29, were referred to the outpatient clinic with abdominal symptoms. They both had an uneventful medical history. The first patient had progressive pain in her back and physical examination revealed a palpable tumour in her abdomen. The second patient had had an altered defecation pattern for some time, but on physical examination no tumour was palpable in the abdomen. Ultrasound and CT examination of both patients showed a large cystic mass in the abdomen. During surgery, a large fixed cyst originating in the root of the mesentery was found in both patients, and radical resection was carried out. Histopathological examination revealed an intra-abdominal cystic lymphangioma. No recurrence was seen at follow-up. Intra-abdominal lymphangiomas are rare benign cystic tumours. Lymphangiomas occur at all ages, although they are mostly seen before the fifth year of life. Lymphangiomas are mostly found in the neck and axilla. Their exact aetiology is unknown, although some believe that it is associated with developmental anomalies of the lymphatic system. Most intra-abdominal lymphangiomas are asymptomatic, although some may present with acute symptoms. Radical surgical resection is the best treatment.

Samenvatting

Twee volwassen patiënten, een vrouw van 36 en een man van 29 jaar, ieder met een blanco voorgeschiedenis, werden gezien wegens buikpijnklachten. De eerste patiënt had progressieve pijn in de rug; bij lichamelijk onderzoek was een tumor palpabel in haar abdomen. De tweede patiënt had al lange tijd een veranderd defecatiepatroon; bij lichamelijk onderzoek was geen tumor palpabel in het abdomen. Aanvullend onderzoek met echografie en CT liet bij beide patiënten een groot cysteus proces in de buik zien. Bij beiden werd operatief een grote, vast aanvoelende cyste verwijderd die uitging van de radix mesenterii. Bij histopathologisch onderzoek werd de diagnose ‘cysteus lymfangioom’ gesteld. Bij beide patiënten was de afwijking radicaal verwijderd. Tijdens follow-up werd geen recidief gezien. Intra-abdominale lymfangiomen zijn zeldzame, benigne, cysteuze tumoren. Ze worden voornamelijk gezien vóór de leeftijd van 5 jaar, maar kunnen ook bij volwassenen voorkomen. Ze worden vooral aangetroffen in de hals en de axilla. De precieze ontstaanswijze is onbekend, maar men denkt dat de ontwikkeling van het lymfstelsel gestoord is. De meeste intra-abdominale lymfangiomen zijn vrijwel asymptomatisch, maar sommige kunnen acute klachten geven. Radicale chirurgische resectie is de aangewezen therapie.