Systemische sclerose: multisysteemaandoening

Dames en Heren,

Systemische sclerose is een zeldzame, systemische auto-immuunaandoening die wordt gekenmerkt door inflammatie, vasculopathie en fibrosering van de huid en inwendige organen. De ziekte gaat gepaard met een sterk verhoogde morbiditeit en mortaliteit en kan snel progressief verlopen of abrupt een dramatische wending nemen. Hierbij vormen interstitiële longziekte, een renale hypertensieve crisis, cardiale betrokkenheid en pulmonale arteriële hypertensie levensbedreigende complicaties. Aan de hand van 3 ziektegeschiedenissen bespreken we de diverse uitingen van dit complexe ziektebeeld.

Patiënt A, een 31-jarige vrouw, werd voor een second opinion over de behandeling verwezen naar de polikliniek Reumatologie. Ze had verstrakking van de huid en algehele malaise. Ze bemerkte sinds ongeveer 1 jaar dat ze haar vingers steeds minder goed kon strekken en de polsen minder kon buigen. Patiënte was sinds 3 jaar bekend met het fenomeen van Raynaud. De afgelopen 3 maanden was ze erg kortademig bij inspanning, zonder orthopneu of perifeer…