Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Een zeldzame auto-immuunangiopathie bij een 71-jarige patiënt

Syndroom van Susac

Röntgenbeeld
Esther M.M. Teunissen
Eelke Bidlot
Jasper Kliffen
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2024;168:D7741
Abstract
Abstract
Sluiten
Susac’s syndrome: a rare autoimmune angiopathy in a 71-year-old patient

Background

Susac’s syndrome is an autoimmune angiopathy classically leading to the triad of encephalopathy, retinopathy and hearing loss. Multidisciplinarity is essential for diagnosis, which means in more detail a MRI-cerebrum, fluorescence angiography (FAG) and audiography. Early treatment is key since it is associated with better prognosis and reversibility.

Case description

This article presents a 71-year-old woman with multiple episodes of separate complaints (aphasia, behavioral changes, amnesia and vertigo with tinnitus). The MRI-cerebrum suspected Susac’s syndrome with typical callosal lesions. An abnormal FAG and audiography completed the diagnostic triad of Susac’s syndrome. Thereafter, treatment with immunosuppressants was initiated, which resulted in cognitive improvement.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Een 71-jarige patiënte komt op het spreekuur wegens een kortdurende woordvindstoornis met versprekingen. Dat lijkt in eerste instantie op een TIA, maar ondanks gebruik van een plaatjesaggregatieremmer kwamen de klachten terug. Korte tijd later kreeg zij ook acute draaiduizeligheid met misselijkheid en braken. Wat is er met deze patiënte aan de hand?

Samenvatting

Het syndroom van Susac is een auto-immuunangiopathie wat klassiek leidt tot de trias encefalopathie, retinopathie en gehoorverlies. Diagnostiek verloopt multidisciplinair en bestaat uit een MRI-hersenen, fluorescentieangiografie (FAG) en audiografie. Vroegtijdige behandeling is van belang voor een betere prognose met mogelijk reversibiliteit.

In dit artikel presenteren wij een 71-jarige vrouw met meerdere episodes van afzonderlijke klachten zoals een afasie, gedragsverandering, geheugenverlies en draaiduizeligheid met tinnitus. MRI van de hersenen liet kenmerkende signaalveranderingen van het corpus callosum zien, waardoor werd gedacht aan het syndroom van Susac. Met een afwijkend FAG en audiografie was de trias compleet. Hierop kreeg de patiënte een behandeling met immunosuppressiva, waarna cognitieve verbetering optrad.

Artikelinformatie
Aanvaard op
In print verschenen in
week 5 2024

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2024;168:D7741
Vakgebied
KNO
Zenuwstelsel
Oogheelkunde
Auteursinformatie

Bernhoven ziekenhuis, afd. Neurologie, Uden: E.M.M. Teunissen, BSc, coassistent; drs. J. Kliffen, neuroloog. Maashorst Oogkliniek, Uden: drs. E. Bidlot, oogarts.

Contact E.M.M. Teunissen (esther.teunissen@ru.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Esther M.M. Teunissen ICMJE-formulier
Eelke Bidlot ICMJE-formulier
Jasper Kliffen ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties