Sluiting van een ventrikelseptumdefect bij een 4-jarige jongen tijdens percutane hartkatheterisatie
Open

Casuïstiek
31-03-2004
F.E.A. Udink ten Cate, J.A.E. Kammeraad, M. Witsenburg en N. Sreeram

Een 4-jarige jongen, die vanaf zijn geboorte bekend was wegens een musculeus ventrikelseptumdefect (VSD), had een beperkte inspanningstolerantie en geringe cardiomegalie. Via percutane hartkatheterisatie werd het matig grote defect gesloten met een parapluprothese. Hierna waren zijn klachten verdwenen en normaliseerden de afmetingen van de linker harthelft. Een VSD komt voor bij 1,5-3,5 per 1000 levendgeborenen. Om te voorkomen dat symptomatische patiënten met een middelgroot of groot VSD gefixeerde pulmonale weerstandshypertensie, ventriculaire disfunctie of endocarditis krijgen, is chirurgische sluiting van het defect aangewezen. Afhankelijk van de grootte en de lokalisatie van het VSD kan gekozen worden voor sluiting met een parapluprothese. De eerste resultaten daarvan bij kinderen zijn veelbelovend. De veiligheid en effectiviteit op lange termijn zijn nog onbekend.

Inleiding

Het ventrikelseptumdefect (VSD) is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking op de kinderleeftijd en komt voor bij 1,5-3,5 per 1000 levendgeborenen.1 2 Omdat ongeveer 20 van alle congenitale hartafwijkingen een VSD is, ziet een kindercardioloog frequent een nieuwe patiënt met deze aandoening. De klinische verschijnselen van een patiënt met een VSD variëren van een hartruisje bij een asymptomatische patiënt tot hartfalen en niet-gedijen (‘failure to thrive’) bij een jonge zuigeling. Wanneer er geen voedingsproblemen bestaan en het kind goed groeit, is het beleid expectatief. Regelmatig sluit een VSD spontaan in de eerste levensjaren. Een VSD dat klachten veroorzaakt wordt in de meeste gevallen vóór het 1e levensjaar chirurgisch gesloten. Een openhartoperatie kan echter gepaard gaan met morbiditeit en sterfte.3 4

Sinds enkele jaren is het ook mogelijk een VSD bij kinderen te sluiten met een prothese. Op dit moment zijn er twee prothesen op de markt, de Cardioseal-Starflex (NMT; Beuningen) en de Amplatzer (AGA Heart Medical; Best) (figuur 1). Deze prothesen hebben de vorm van een dubbel parapluutje, verbonden door een centraal gedeelte, en worden via percutane hartkatheterisatie geplaatst. Recent beschreven Helbing et al.5 in dit tijdschrift de gunstige resultaten van het sluiten van een atriumseptumdefect bij kinderen tijdens hartkatheterisatie met een vergelijkbare prothese. In verschillende publicaties is de laatste jaren de ervaring met deze methode beschreven voor de behandeling van het VSD.6-9 In Nederland is deze methode nog vrij nieuw. Dit artikel beschrijft de sluiting van een midmusculeus middelgroot VSD bij een jongen van 4 jaar met een prothese tijdens hartkatheterisatie.

ziektegeschiedenis

Bij patiënt A, een 4-jarige jongen, werd reeds kort na de geboorte een VSD vastgesteld. Bij eerste evaluatie werd over het hart een holosystolisch blazend geruis gehoord. Transthoracale echocardiografie toonde toen een matig groot, midmusculeus VSD. Anamnestisch had patiënt geen klachten en hij groeide goed. Zowel anamnestisch als bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden die pasten bij hartfalen. Het ECG en de thoraxfoto waren normaal conform de leeftijd. Op grond van deze waarnemingen en de mogelijkheid dat het defect spontaan kleiner zou kunnen worden, werd besloten patiënt halfjaarlijks te controleren op de polikliniek. Bij opeenvolgende poliklinische controles werd het VSD niet kleiner.

Op 4-jarige leeftijd had patiënt anamnestisch een beperkte inspanningstolerantie. Echocardiografie liet op dat moment tevens dilatatie zien van zowel linker atrium als linker ventrikel, wat paste bij volumebelasting. De thoraxfoto toont een geringe cardiomegalie. Op basis van de klachten, de grootte van het VSD en de hemodynamisch belangrijke links-rechtsshunt werd besloten het defect te behandelen. Gezien de midmusculeuze locatie van het VSD met ruime afstand van de atrioventriculaire en semilunaire kleppen leek het defect geschikt om tijdens hartkatheterisatie met een speciale prothese te worden gesloten.

De katheterisatieprocedure werd uitgevoerd onder continue transoesofageale echografie. Onder algehele anesthesie werd de rechter A. femoralis in de lies aangeprikt en een katheter naar het linker ventrikel opgevoerd. In de verwachting dat het passeren van het VSD vanuit de V. cava superior gemakkelijker zou zijn dan vanuit de V. cava inferior, werd in eerste instantie gekozen voor het puncteren van de rechter V. jugularis interna in plaats van de V. femoralis. Aangezien vanuit deze positie echter geen stabiele katheterpositie bereikt kon worden, werd alsnog de V. femoralis aangeprikt voor de veneuze kant van de katheterisatie. Met behulp van transoesofageale echografie werd een maximale diameter van het VSD gemeten van 14 mm en werd bevestigd dat het VSD op ruime afstand van de hartkleppen gelegen was. De verhouding long-lichaamscirculatie bedroeg 3,77 (normaal is de verhouding 1,0).

Vervolgens werd een katheter vanuit de A. femoralis via het linker ventrikel door het VSD opgevoerd naar de rechter zijde van het hart. Via deze katheter werd een lange voerdraad opgevoerd tot in de A. pulmonalis. Met gebruik van een lassovoerdraad vanuit de veneuze zijde, werd deze voerdraad gevangen in de A. pulmonalis en teruggetrokken in de richting van de V. femoralis. Op deze manier ontstond een continue ‘arterioveneuze loop’, waarover een lange koker vanuit de veneuze kant veilig en gecontroleerd geplaatst kon worden. Via deze lange inbrengkatheter werd de samengevouwen prothese opgevoerd. Door het VSD werd deze prothese opgeschoven tot net voorbij de aortaklep. Vanuit deze positie werd onder terugtrekking van de inbrengkatheter de distale paraplu ontplooid in het linker ventrikel. De katheter werd vervolgens verder teruggetrokken in de richting van het rechter ventrikel, waarbij het distale deel van de paraplu links tegen het ventrikelseptum fixeerde. Het proximale deel van de paraplu werd daarna uitgevouwen in het rechter ventrikel. Op deze manier werd aan weerszijden van het VSD een paraplu ontplooid die het defect sloot. Met contrastangiografie en transoesofageale echografie werd bevestigd dat de prothese op de juiste plaats zat, waarna deze werd losgekoppeld van de plaatsingsdraad (figuur 2).

De volgende dag liet transthoracale echografie een geheel gesloten VSD zien met vrij bewegende hartkleppen. De kamerfunctie was goed. Een dag na de procedure werd de patiënt ontslagen met carbasalaatcalcium 5 mg/kg lichaamsgewicht/-dag voor 6 maanden. Bij controle na 3 maanden was de jongen klachtenvrij. Een herhaalde echocardiografische controle bevestigde de complete sluiting van het VSD met normalisering van de dimensies van de linker harthelft.

beschouwing

Het VSD komt veelvuldig voor in de neonatale periode en op de kinderleeftijd. Anatomisch gezien bestaat het interventriculaire septum uit een membraneus deel, dat direct onder de aortakleppen gesitueerd is, en een musculeus deel dat het grootste gedeelte van het ventriculaire septum vormt. Er zijn 4 typen VSD te onderscheiden. De meeste VSD's (80) zijn van membraneuze origine, vaak met een uitbreiding in het musculeuze septum, en worden dan ‘perimembraneus’ genoemd. Ongeveer 10 van de VSD's wordt gevormd door een defect in het uitstroomtraject van het rechter ventrikel, direct onder het rechter klepblad van de aortaklep (‘subarterieel VSD’), of door een defect dat posterieur en inferieur van de tricuspidalis- en mitraliskleppen gelokaliseerd is (‘instroomtraject-VSD’). Het ‘musculeuze’ VSD vormt 10 van alle VSD's; patiënten kunnen multipele kleine VSD's hebben in het musculeuze septum (‘Zwitserse kaas’).

De klinische presentatie van een VSD is vooral afhankelijk van de grootte van het defect en niet zozeer van de anatomische locatie. De hoeveelheid geoxygeneerd bloed dat door het linker ventrikel via het VSD naar de longcirculatie wordt gepompt, de links-rechtsshunt, wordt enerzijds bepaald door de grootte van het defect en anderzijds door de weerstand over het defect en de longvaatweerstand. Een links-rechtsshunt op het niveau van de ventrikels resulteert hemodynamisch gezien in een toegenomen hoeveelheid bloed dat door de longcirculatie stroomt, een linkerventrikelvolumeoverbelasting en soms een afname van het systemische hartminuutvolume.

Ongeveer 75-80 van de kleine defecten sluit spontaan vóór het 2e levensjaar. Naast zo nodig antibiotische profylaxe voor bacteriële endocarditis is aanvullende therapie meestal niet noodzakelijk en de prognose van deze groep patiënten is goed.10-12

In de eerste levensweken kunnen ook de middelgrote en grotere VSD's zich presenteren met enkel een geruis over het hart. Als in de eerste weken na de geboorte de pulmonale weerstand afneemt, neemt de links-rechtsshunt toe. Klachten die hiermee gepaard kunnen gaan, zijn voedingsproblemen, niet-gedijen, recidiverende lageluchtweginfecties, en hartfalen. Blijft deze pulmonale drukverhoging langer bestaan, dan kan dit op termijn resulteren in irreversibele schade aan het longvaatbed met gefixeerde pulmonale hypertensie en uiteindelijk het omdraaien van de shunt naar rechts-links (Eisenmenger-reactie).

Chirurgische sluiting van een VSD is over het algemeen goed uitvoerbaar en de langetermijnresultaten laten een 25-jaarsoverleving van 87 zien.11 Het sluiten van een VSD met hartkatheterisatie kan een aantal voordelen bieden. Zo zouden de opnameduur en de morbiditeit die gepaard gaat met chirurgie, als gevolg van thoracotomie, het gebruik van de hart-longmachine en incisie in het myocard, kunnen worden verminderd.5 Het sluiten van een VSD tijdens hartkatheterisatie met behulp van een paraplu is voor het eerst beschreven in 1988.6 De destijds veelgebruikte prothesen waren primair ontwikkeld voor het sluiten van een persisterende ductus arteriosus of een ‘secundum type atriumseptumdefect’.6 7 De bij onze patiënt toegepaste Cardioseal-Starflex-prothese is primair ontwikkeld voor sluiting van een atriumseptumdefect, doch leent zich ook goed voor sluiting van musculeuze VSD's. Daarnaast is er ook een andere prothese beschikbaar die speciaal is ontworpen voor sluiting van musculeuze VSD's (Amplatzer).13 De eerste resultaten bij kinderen zijn veelbelovend.8 9 Uit experimentele studies blijkt dat het VSD primair gesloten wordt door trombose van het centrale deel van de prothese. Een beschermende laag endotheel bedekt binnen een aantal maanden het defect.13 Als er dan geen restshunt meer bestaat, vervalt de indicatie voor endocarditisprofylaxe. Potentiële complicaties die kunnen optreden bij de beschreven procedure zijn lucht- en trombo-embolie. Dit laatstgenoemde risico wordt geminimaliseerd door de patiënt tijdens de procedure te hepariniseren. Gedurende de katheterisatie is er een risico op ritmestoornissen ten gevolge van kathetermanipulatie. Tenslotte kan er tijdelijk een lage output van het hart ontstaan door een aorta- of tricuspidalisinsufficiëntie, die veroorzaakt wordt door de lange, stugge inbrengkatheter.

Niet alle defecten komen in aanmerking voor een transkathetersluiting. De perimembraneuze defecten zijn zodanig gelokaliseerd dat er een risico bestaat voor beschadiging van de hartkleppen tijdens het plaatsen van een paraplu.7 14 Wel zijn hiervoor inmiddels aangepaste asymmetrische prothesen ontwikkeld, die voor sommige perimembraneuze defecten geschikt lijken.15 16 Bij sluiting van een (mid)musculeus VSD is het risico op hartklepbeschadiging gering en dit type defect heeft dan ook de optimale vorm voor de bij patiënt A beschreven behandeling. Verdere ontwikkeling van prothesen zal de toepassingsmogelijkheden vergroten, doch vooralsnog pas na de zuigelingenleeftijd. De aantallen gerapporteerde kathetergebonden VSD-sluitingen zijn vooralsnog klein.

In Nederland is nog weinig ervaring opgedaan met de sluiting van het VSD tijdens percutane hartkatheterisatie. Ondanks de eerste veelbelovende resultaten in buitenlandse centra van het sluiten van een VSD tijdens hartkatheterisatie, heeft vooralsnog chirurgische sluiting van een hemodynamisch relevant VSD de voorkeur. Dit geldt met name omdat deze ingreep al op zuigelingenleeftijd kan worden uitgevoerd. Transkathetersluiting heeft echter een aantal belangrijke voordelen in vergelijking met chirurgie en lijkt een goed alternatief voor een selecte groep VSD's bij wat oudere kinderen. In de nabije toekomst zal deze methode zijn waarde moeten laten zien voor toepassing bij het sluiten van perimembraneuze en andere typen VSD's.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. Congenital heartdisease in 56,109 births. Incidence and natural history. Circulation 1971;43:323-32.

  2. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heartdisease. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-900.

  3. Mavroudis C, Backer CL, Idriss FS. Ventricular septaldefect. In: Mavroudis C, Backer CL, editors. Pediatric cardiac surgery. 2nded. St Louis: Mosby; 1994. p. 201-24.

  4. Backer CL, Winters RC, Zales VR, Takami H, Muster AJ,Benson jr DW, et al. Restrictive ventricular septal defect: how small is toosmall to close? Ann Thorac Surg 1993;56:1014-8.

  5. Helbing WA, Rijlaarsdam MEB, Beekman RP, Blom NA,Ottenkamp J. Gunstige resultaten van atriumseptumdefectsluiting tijdenshartkatheterisatie in plaats van operatie.Ned Tijdschr Geneeskd2002;146:367-73.

  6. Lock JE, Block PC, McKay RG, Baim DS, Keane JF.Transcatheter closure of ventricular septal defects. Circulation1988;78:361-8.

  7. Bridges ND, Perry SB, Keane JF, Goldstein SAN, Mandell V,Mayer jr JE, et al. Preoperative transcatheter closure of congenital muscularventricular septal defects. N Engl J Med 1991;324:1312-7.

  8. Thanopoulos BD, Tsaousis GS, Konstadopoulou GN, ZarayelyanAG. Transcatheter closure of muscular ventricular septal defects with theamplatzer ventricular septal defect occluder: initial clinical applicationsin children. J Am Coll Cardiol 1999;33:1395-9.

  9. Hijazi ZM, Hakim F, Al-Fadley F, Abdelhamid J, Cao QL.Transcatheter closure of single muscular ventricular septal defects using theamplatzer muscular VSD occluder: initial results and technicalconsiderations. Catheter Cardiovasc Interv 2000;49:167-72.

  10. Roquin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S,Milgram E. High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates.J Am Coll Cardiol 1995;26:1545-8.

  11. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, Hayes CJ, Keane JF,O’Fallon WM, et al. Second natural history study of congenital heartdefects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects.Circulation 1993;87(2 Suppl):138-51.

  12. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, Zehetgruber M,Mundigler G, Wimmer M, et al. Long-term outcome of patients with ventricularseptal defect considered not to require surgical closure during childhood. JAm Coll Cardiol 2002;39:1066-71.

  13. Amin Z, Gu X, Berry JM, Bass JL, Titus JL, Urness M, etal. New device for closure of muscular ventricular septal defects in a caninemodel. Circulation 1999;100:320-8.

  14. Rigby ML, Redington AN. Primary transcatheter umbrellaclosure of perimembranous ventricular septal defects. Br Heart J 1994;72:368-71.

  15. Bass JL, Kalra GS, Arora R, Masura J, Gavora P,Thanopoulos BD, et al. Initial human experience with the Amplatzerperimembranous ventricular septal occluder device. Catheter Cardiovasc Interv2003; 58:238-45.

  16. Thanopoulos BD, Tsaousis GS, Karanasios E, EleftherakisNG, Paphitis C. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septaldefects with the Amplatzer asymmetric ventricular septal defect occluder:preliminary experience in children. Heart2003;89:918-22.